2.Кардиоваскулярная форма ревматизма

Кардиоваскулярная форма ревматизма встречается наиболее часто и характеризуется поражением сердца и сосудов. В сердце поражаются миокард, эндокард и перикард. В миокарде наиболее типичным является образование узелков Ашоффа, или ревматических гранулем. В центре узелков располагается зона фибриноидного некроза, которая окружена лимфоцитами, макрофагами, иногда плазматическими клетками, а также несколько набухшими гистиоцитами, так называемыми клетками Аничкова. Эти клетки имеют базофильную цитоплазму и ядро с характерным расположением хроматина в виде ершика для мытья посуды. Иногда встречаются крупные гистиоциты с несколькими ядрами — многоядерные клетки Ашоффа.

Гранулемы, состоящие из таких крупных клеток, называют цветущими. В миокарде узелки Ашоффа, как правило, располагаются диффузно в интерстициальной строме, часто вокруг сосудов. Находящиеся рядом кардиомио-циты могут быть повреждены. Развивается диффузный миокардит, который может привести к аритмиям и фибрилляции предсердий. Фибрилляция в свою очередь нередко сопровождается тромбозом в ушке предсердия, а затем и тромбоэмболией. При миокардите снижается сократительная способность желудочков и развивается дилатация. В исходе может развиваться диффузный кардиосклероз. В эндокарде поражение локализуется в париетальных и клапанных участках. В париетальном эндокарде очаговые утолщения известны под названием бляшек Мак-Каллума.

У 65—70 % больных поражается только митральный клапан, а примерно у 25 % — одновременно митральный и аортальный клапаны. В редких случаях ревматические изменения обнаруживают в трехстворчатом клапане или клапане легочной артерии. По А. И. Абрикосову принято выделять 4 вида ревматического клапанного эндокардита'. диффузный эндокардит (вальвулит), при котором возникают изменения от мукоидного и фибриноидного набухания до формирования в редких случаях узелков Ашоффа; эндотелий не поврежден; острый бородавчатый эндокардит характеризуется более выраженными фибриноидными изменениями эндокарда с повреждением эндотелия, в результате чего по краю смыкания створок клапанов, чаще на предсердной поверхности, возникают пристеночные тромботические наложения, имеющие вид бородавок. В соединительной ткани клапана могут обнаруживаться диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты, реже — узелки Ашоффа; фибропластический эндокардит является следствием двух указанных выше форм и характеризуется выраженным фиброзом ткани клапана, в результате чего возникают фиброзные спайки между створками, укорачиваются и срастаются хор-дальные нити; 4) возвратно-бородавчатый эндокардит, при котором на фоне фибропластических изменений вновь возникают про цессы повреждения соединительной ткани, повреждается эн дотелий и на клапанах образуются бородавки (тромбы разных размеров). В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз створок клапана. Створки клапана деформируются, утолщаются, срастаются, в них откладывается известь (петрификация).

Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хордальные нити утолщаются и укорачиваются, в результате чего створки клапанов подтягиваются к папиллярным мышцам. Такую деформацию клапанного аппарата классифицируют как порок сердца, который представлен либо недостаточностью клапанов, либо стенозом атриовентрикулярного отверстия. Сформированный митральный и(или) аортальный пороки влекут за собой тяжелые расстройства кровообращения сначала в малом, затем и в большом круге кровообращения (хроническая сердечно-сосудистая недостаточность). В перикарде узелки располагаются в субсерозной жировой клетчатке и фиброзной ткани.

Их появление сопровождается фибринозным или серозно-фибринозным перикардитом ("волосатое" сердце). В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений (панцирное сердце). Узелки Ашоффа могут локализоваться в любой из оболочек сердца, иногда даже во всех трех (в этих случаях говорят о ревматическом панкардите). Сосуды. Ревматические васкулиты (особенно микрососудов) достаточно характерны.

В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндо-телиальных и адвентициальных клеток. Все это приводит к повышению проницаемости стенок сосудов, и возникают диа-педезные, а иногда более крупные очаги кровоизлияний. В исходе развивается склероз. Полиартрическая форма ревматизма. Поражение суставов наблюдается у 10—15 % больных. Вероятность их вовлечения в процесс увеличивается с возрастом и достигает 90 %. Большинство атак начинается с мигрирующего полиартрита с лихорадкой. При этом сначала один, а затем другой сустав в течение нескольких дней выглядят опухшими и болезненными, после чего возвращаются в нормальное состояние без функциональных изменений.

Поражаются главным образом крупные суставы, в полости которых развивается серозно-фибри-нозное воспаление. Синовиальная оболочка выглядит полнокровной, наблюдаются пролиферация синовиоцитов и отек соединительной ткани. Суставной хрящ в процесс не вовлечен, поэтому при ревматизме нет деформации суставов.

2.Ревматизм характеризу­ется системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у людей, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А.Этиология ревматизма связана с β-гемолитическим стрептокок­ком группы А (Streptococcus pyogenes). Стрептококки образуют ряд ферментов и веществ, обладающих патогенным действием на ткани и клетки организма-хозяина. К ним относятся C5a-пептидаза, разрушающая соответствующий хемотаксический фактор, пневмолизин, повреж­дающий мембрану клеток-мишеней, стрептолизины О и S, стрептокиназа.Патогенез: ревматизм рассматривают как постинфекционное иммунологическое заболевание, развивающееся вследствие повышенной иммунологической реактивности  к стрептококковым антигенам, которые вызывают синтез антител, перекрестно реагирующих с тканевыми антителами человека, и некоторых форм аутоиммунной реакции, обусловленной стрептококковой инфекцией. Первоначально приступы  возникают спустя 1-5 нед. после стрептококковой инфекции.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на осно­вании преимущественного поражения того или иного органа, Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы.

Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще дру­гих форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда гово­рят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — ревматическом кардите (ревмокардите).

Эндокардит — воспаление эндокарда — чаще всего развива­ется в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит). В про­цесс могут быть вовлечены хордальные нити — хордальный эндокар­дит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков — пристеночный (париетальный эндокардит).

Наиболее часто поражаются створки митрального клапана, далее митрального и аортального клапанов. Выделяют четыре вида свя­занных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардиты.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и дефор­мация клапанных заслонок. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и спаяны друг с другом. Таким образом, формируется сочетанный порок сердца.

Миокардит — воспаление миокарда, которое встречается в трех формах: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточ­ный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный.

В перикарде может развиваться серозное, серозно-фибринозное, фибринозное воспаление ("волосатое сердце"). При организации фибринозного экссудата образуются синехии, и происходит облитерация полости перикарда.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма характе­ризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окру­женного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов.

Церебральная форма ревматизма называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний.

Осложнения ревматизма. Возможно развитие инфекцион­ного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического оча­гового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с разви­тием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изме­нений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечно­сосудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.