3.Эпителиальные органоспецифические опухоли, зрелые и незрелые. Опухоли печени, почек, щитовидной железы.

ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ-этоопухоли которые сохраняют морфологическую или функциональную специфичность органа. (особенность характерную только для опухоли этого органа)

Клетки подавляющего большинства опухолей способны в определённой степени созревать (дифференцироваться) в направлении той или иной ткани. Выявление признаков дифференцировки позволяет отнести опухоль к тому или иному гистогенетическому типу (эпителиальные, меланоцитарные, мышечные и т.п.).

По степени зрелости различают два основных типа опухолей:1Зрелые (гомологичные) опухоли — опухоли, представленные дифференцированными (зрелыми) паренхиматозными элементами2Незрелые (гетерологичные) опухоли — опухоли из недифференцированных или олигодифференцированных паренхиматозных элементов.

В патологической анатомии для характеристики зрелости опухоли используется понятие «атипизм».

Атипи́зм — частичная или полная утрата опухолями признаков нормальных клеток и тканей.

Различают четыре основные формы атипизма:1Морфологический атипизм — структурные особенности опухолевых клеток (морфологический атипизм изучается методами патологической анатомии)2Функциональный атипизм — особенности жизнедеятельности (функции) опухолевых клеток (изучается патологической физиологией)3Молекулярный атипизм — биохимические особенности опухолевых клеток (изучается молекулярной онкологией)4Антигенный атипизм — особенности развития иммунного ответа на антигены опухолевых клеток (изучается методами иммунологии).

Морфологический атипизм подразделяют на два типа:1Тканевый атипизм — нарушение нормального соотношения элементов, составляющих ткань, или появление в ткани структур, в норме отсутствующих (тканевый атипизм характерен для любых опухолей — как зрелых, так и незрелых)2Клеточный атипизм — морфологическое выражение незрелости опухоли.

К основным признакам клеточного атипизма относят следующие:1Клеточный и ядерный полиморфизм — клетки и их ядра различной формы и величины2Гиперхромия ядер опухолевых клеток (является результатом активации в незрелой опухолевой клетке процессов анаэробного энергетического обмена — гликолиза, приводящего к внутриклеточному ацидозу, который способствует усилению образования гетерохроматина)3Более выраженная, чем в норме, митотическая активность, а также появление патологических форм митозов. Наиболее надёжными методами идентификации в ткани фигурмитозов является иммуногистохимическое исследование с реактивом Ki-67.

Однако в ряде случаев незрелые опухоли не проявляют явных признаков клеточного атипизма (умеренный полиморфизм или даже мономорфизм опухолевых клеток и их ядер, отсутствие гиперхромии ядер, слабая митотическая активность).

Почки. 1)Гипернефроидный рак почки- самый частый рак почки у взрослых, локализуется чаще в верхнем полюсе, на разрезе очень пестрый из-за некрозов и кровоизлияний. Состоит из атипичных клеток с очень светлой, пустой цитоплазмой (в ней содержался жир), поэтому называется также светлоклеточный рак. Главная особенность то, что первые метастазы дает гематогенным путем, вначале в легкие, затем в другие органы, причем очень любит давать метастазы в кости. 2)Эмбриональный рак (нефробластома, опухоль Вильмса, эмбриональная нефрома)- встречается, как правило, в детском возрасте. Главная особенность в том, что долго растет экспансивно.

Щитовидная железа. Доброкачественная опухоль называется аденома (ЧАСТО МОЖЕТ МАЛИГНИЗИРОВАТЬСЯ). Так как в железе есть А,В,С клетки выделяют: а)фолликулярная аденома (из А и В клеток) бывает макрофолликулярная и микрофолликулярная б)солидная аденома (из С-клеток, которые выделяют кальцитонин) Среди раков щитовидной железы выделяют а)папиллярный (самый частый) б)фолликулярный (метастазирует гематогенно) в)солидный с амилоидозом стромы (медуллярный)-из С-клеток г)недифференцированный- самый злой, чаще у пожилых женщин выеляют два его варианта- мелкоклеточный и гигантоклеточный.

Печень. 1)Гепатома-доброкачественная опухоль из гепатоцитов 2)Гепатоцеллюлярный рак - злокачественная опухоль из гепатоцитов

Билет № 23

1.Амилоидоз – это группа заболеваний, возникающих в результате сложных обменных изменений, вызывающих отложения определенных белков (амилоидов) в различных тканях организма. Амилоидами их назвали потому что, в реакции с йодом они напоминали крахмал.

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.Виды:AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулёзе, лепре и ряде других заболеваний.

Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 70 лет. Патогенез в деталях неизвестен.AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что бета-2-микроглобулин MHC I класса, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.Аβ-амилоидоз - при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.

AJAPP-амилоидоз - островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме

Классификация1Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии, болезни Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей Ig, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях2Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада — сывороточного амилоидного белка3Семейный (идиопатический). Обычно — врождённая ферментопатия (R). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит — заболевание неясной этиологии, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже)4 Старческий5Диа-лизный развивается при проведении гемодиализа.

ЭтиологияПричины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Генетические аспекты.Существует множество клинических форм, в т.ч. обусловленных мутациями генов АРОА1 (ген аполипопротеина A,), FGA (ген а-цепи фибриногена), FMF (ген средиземноморской семейной лихорадки), 1У7(ген лизоцима) Факторы рискаЗаболевания с поражением клонов плазматических клеток2Хронические воспалительные заболевания3 Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит)4 Гемодиализ: амилоид состоит из |32-микроглобулина (109700, 15q21-q22, ген В2М), в норме выводимого из организма почками, но не удаляемого при гемодиализе.Патоморфология

5Отложения амилоида в тканях6После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету7Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

Осложнения1Несмотря на проводимое лечение, часто прогрессируют ХПН, сердечная недостаточность, поражение суставов, интерстициальные заболевания лёгких, полиневропатия2Осложнения: амилоидные язвы пищевода и желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, перфорация язв, стенозирование кишечника3При амилоидозе поджелудочной железы может развиться вторичный сахарный диабет4Тяжёлая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции), полигипо-витаминозы5Печёночная недостаточность (7% случаев)6Амилоид может связывать С10 компонент комплемента, вызывая кровоточивость.

Лабораторные исследования1 В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилиру-бинемия, повышение активности ЩФ.2 Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз.3 Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.4 При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида.5При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний.6Копрологичес-кое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.