Streptococcus pneumoniaе ассоциирленген гус

Бұл ГУС-ң сирек кездесетін, инфекциялық түрі плеврит, эмпиема немесе менингитпен асқынған ауыр пневмониясы бар 2 жасқа дейінгі балаларда кездеседі. ГУС-ң белгілері аталған жағдайларда дамуы мүмкін ТШҚҰ синдроммен шатастырылады. ГУС-ты ерте диагностикалау маңызды, себебі мұндай жағдайда науқасқа қауіпті плазма инфузияларынан бас тарту қажет. Пневмококтық инфекция бар балаларда триада анықталып ДВС-ке дәлелдер болмаса, ГУС диагностикалануы қажет. STEC-пен шақырылған ГУС-тан ерекшелігі Кумбс реакциясы оң болады. Плазмада анти-Т-антиденелер болғандықтан оның трансфузиясы қауіпті болып табылады. Т-антиген – эритроцит, тромбоцит және эндотелий жасушаларының мембранасының компоненті болып есептелетін Томсен-Фриденрейх антиген. Ол S.pneumaniae-ң нейраминидазасының әсерінен ашылып, қанға шығып, олар IgM Т-антиденелер әсеріне қол жетімді болып қалады.

Емі. S.pneumaniae жиі резистентті болатынын ескере отырып антибактериалды ем жүргізіледі (ванкомицин, соңғы қатардағы цефалоспорин). Плазманы альбуминге ауыстыру қолданылады. Диализдік емді ерте бастау көрсетілген.

Болжамы. Менингит, ЖБЖ өлу себебі болуы мүмкін. ЖБЖ даму жиілігі ішек таяқшасы фонындағы ГУС-ға қарағанда жоғары.

Атиптік (д-) гус, аГус

Атиптік ГУС балаларда ерте жастан бастап дамуы мүмкін, барлық ГУС-тың 5-10%-н құрайды және негізінен комплемент жүйесінің реттелуінің бұзылысы нәтижесі болып табылады. Хинин, калициневрин ингибиторлары, рапамицин, ципрофлоксацин, контрацептивтік препаратар, гепарин сияқты дәрілер іске қосушы фактор болуы мүмкін.

Патогенез. аГУС-ң дамуы комплемент жүйесіндегі белоктардың мутациясымен байланысты. Жиі Н (CFH) фактордың жетіспеушілігі, сонымен қатар I (CFI) және МСР факторының мутациясы кездеседі. Бұл 3 фактор бірге жұмыс істей отырып, қалыпты жағдайда комплемент жүйесінің белсенуін болдырмайды. Оларды кодтайтын гендердің мутациясы эндотелий жасушаларының қорғанысын жоғалтады.

Клиникалық көрінісі. Өте ерте басталу (тіпті сәби жасында) CF Н және CFI-ң мутацияларымен байланысты аГУС-қа тән (орташа жас 6 және 2 ай сәйкесінше). МСР мутациясы ауру 1 жастан асқан балаларға тән. Жасөсіпірім жасына қарай анти CFH-антиденелер анықталады. ГУС-ң 1-ші эпизодына себепкер болатын жоғары тыныс алу жолдарының, АТЖ инфекциялары қоздырушы фактор болуы мүмкін. 25% жағдайда отбасылық жағдайлар анықталады. Отбасындағы мутация тасымалдаушылардың барлығына бірдей манифестациялық ауру тән емес.

Бүйректік және басқа клиникалық белгілер ГУС-ң кез келген вариантындағыдай, бірақ Д+ГУС-пен салыстырғанда болжамы нашар. Науқастардың 25%-нда ТБЖ дамиды, басқа мүшелердің, соның ішінде ОЖЖ зақымдалуы мүмкін. МСР мутациясында болжам қолайлырақ. Плазма алмастыру мутантты CFH, CFI, С3 және антиденелерді алып тастауға көмектеседі. Плазма алмастырудан кейін антиденелер мөлшері жоғарылап кетпес үшін, ГКС мен иммуносупрессивтік препараттар қолдану көрсетілген. Д+ ГУС циклді ағыммен, жедел, рецидивтерсіз өтуімен ерекшеленеді, ал аГУС толқын тәрізді және созылмалы өтеді. Соңғы 10 жылда аГУС-ң болу механизмдерін түсінуіндегі прогресс жаңа терапиялық бағытқа жол ашты. Қазіргі кезде экулизумаб препараты тексеруден өтуде және жақсы нәтижелер алынды.

АГУС кезіндегі бүйрек трансплантациясы. CFH, CFI, С3 мутациялары кезінде аГУС-тың қайтып оралу қаупі жоғары, МСР гендерінің мутацияларында сирек. ПА трансплантацияға дейін және одан кейін жүргізіледі. Бауыр мен бүйректі бірге алмастыру немесе бүйрек қызметі қалыпты болса, тек бауырдың трансплантациясы ем түрі ретінде қарастырылады.