2 Қосымша.
ЛН III/IV класстарының индукциялық емінің сызбасы (KDIGO 2012)
Режим |
A. NIH* |
B. Euro-Lupus* |
C. ЦФ ішке |
D. ММФ |
Циклофосфамид |
т/і 0,5-1 г/м2 ай сайын 6 ай бойы |
т/і 500 мг әр 2 апта сайын 3 ай бойы |
1,0-1,5 мг/кг/тәу (макс. 150 мг/тәу) 2-4 айс |
– |
ММФ |
- |
- |
- |
Тәулігіне 3 г дейін 6 ай бойы |
Пролиферативті ЖН кезінде РКЗ мәліметтері бойынша артықшылықтары |
ия |
ия |
ия |
ия |
Ауыр пролиферативті ЖН кезінде РКЗ мәліметтері бойынша артықшылықтары |
да |
Зерттеу жүргізілмеді |
Зерттеу жүргізілмеді |
Зерттеу жүргізілмеді |
Комментарий |
Әр түрлі этникалық топтарда тиімді |
Ақ нәсілділерде тиімді, қара нәсілділерде, латын американдықтарда, қытайлықтарда зерттелмеген |
Әр түрлі этникалық топтарда тиімді, т/і ЦФ-ға қарағанда арзанырақ
|
Әр түрлі этникалық топтарда тиімді, қымбат тұрады |
*NIH – АҚШ Ұлттық Денсаулық Институтының хаттамасы, Euro-Lupus – жоғ.форманың госпиталінің хаттамасы
Барлық режимдер кортикостероидтарды қамтиды:
Преднизон ішке бастапқы дозада 0,5-1,0 мг/кг/тәу, клиникалық жауапқа байланысты 6-12 ай бойы беріп, біртіндеп азайтады
Метилпреднизолон аурудың ауыр түрлерінде емнің басында т/і. т
3 Қосымша. Chapel Hill (снсс) (1994) Консенсусты конференциясы ұсынған жүйелі васкулиттердің жіктелуі
CHCC ұсынысымен біріншілік ЖВ бұзылысқа ұшыраған қан тамырлар өлшеміне сәйкес үш топастына жіктеледі:
a) негізгінен ірі қан тамырлардың зақымдалуымен жүретін васкулиттер;
b) орта және ұсақ қан тамырлардың зақымдалуымен жүретін васкулиттер;
c) негізінен майда қан тамырлардың зақымдалуымен сипатталатын васкулиттер.
Жүйелі вакулиттерде бүйрек артерияларының зақымдалу сипаты. Ескерту: орта калибрдегі бүйрек артериялары майда, орта және ірі калибрдегі қан тамырлы васкулиттерде қабынуы мүмкін, алайда артериолалар мен шумақ капиллярлары тек майда қан тамырлы васкулиттерде зақымдалады.
6 Кесте Жүйелі васкулиттердің қысқаша сипаттамасы
Ірі қан тамырларды зақымдайтын васкулиттер |
|
Гигантжасушалы (самай) артериит |
Қолқа мен оның ірі тармақтарының гранулематозды артерииті, ұйқы артериясының экстракраниалды тармақтарының зақымдалуымен. Жиі самай артериялары зақымдалады. Әдетте 50-60 жастан асқан науқастарда байқалады және жиі ревматикалық полимиалгиямен бірге жүреді |
Такаясу артерииті |
Қолқа мен оның негізгі тармақтарының , өкпе және тәждік артериялардың зақымдалуымен жүретін созылмалы қабынулық ауру. Әдетте бала туатын жастағы әйелдерде байқалады, жиі отыздарда басталады. |
Ірі қан тамырларды зақымдайтын васкулиттер |
|
Түйінді полиартериит |
Гломерулонефрит немесе артериолаларда, капиллярлар мен венулаларда васкулит дамымай орта және майда артериялардың некрозды қабынуы. |
Кавасаки ауруы |
Ірі, орта және майда артерияларды зақымдайтын, лимфоаденопатиямен бірге жүретін артериит. Жиі тәждік артериялар зақымдалады. Қолқа мен веналар зақымдалуы мүмкін. Әдетте балаларда кездеседі. |
Ұсақ қан тамырларды зақымдайтын васкулиттер |
|
Вегенер гранулематозы |
Тыныс жолдарын зақымдайтын гранулематозды қабыну, және майда және орта қан тамырларды (капиллярлар, венулалар, артериолалар мен артериялар) зақымдайтын некроздаушы васкулит. Жиі гломерулонефрит дамиды |
Чарг-Стросс синдромы |
Тыныс жолдарын зақымдайтын эозинофильді және гранулематозды қабыну, және майда және орта қан тамырларды зақымдайтын және демікпемен және эозинофилиямен бірге жүретін некроздаушы васкулит. Гломерулонефрит дамуы мүмкін. |
Микроскопиялық полиангиит |
Ұсақ қан тамырларды (капиллярлар, венулалар немесе артериолалар) зақымдайтын, аздаған иммунды емес депозиттері бар некроздаушы васкулит. Майда және орта артерияларды зақымдайтын некроздаушы артериит те кездесуі мүмкін. Жиі өкпе капиллярларының қабынуы және гломерулонефрит дамуы мүмкін. |
Шенлейн – Генох ауруы (геморрагиялық васкулит) |
Ұсақ қан тамырларды (капиллярлар, венулалар немесе артериолалар) зақымдайтын, иммуноглобулин-А-басым болуымен иммунды депозиттері бар васкулит. Тері, ішек, гломерулонефрит дамуымен шумақтардың зақымдалуы мүмкін. Сонымен қатар, артралгиялар мен артриттер тән. |
Эссенциалды криоглобулинемиялық васкулит |
Криоглобулинді иммунды депозиттері бар, ұсақ қан тамырларды (капиллярлар, венулалар немесе артериолалар) зақымдайтын және қан сарысуының криоглобулиндерімен байланысқан васкулит. Жиі тері және гломерулонефрит дамуымен шумақтар зақымдалады. |
Терілік лейкоцитокластикалық ангиит |
Жекелеген лейкопластикалық ангиит, жүйелі васкулит немесе гломерулонефрит дамымайды. |
Ескерту: a - ірі артерияларға қолқа және дененің үлкен аймақтарына (мысалы, аяқ-қолдарға, бас пен мойынға) бағытталатын ең ірі тармақтары жатады; орта өлшемдегі артерияларға үлкен висцеральды артериялар (мысалы, бүйректік, бауырлық, тәждік және мезентериалды) жатады; және майда артерияларға артериолалармен байланысатын дистальды артериялық қан тамырлар ( мысалы, бүйректік доға тәрізді және бөлік аралық артериялар) жатады. Майда және ірі қан тамырларды зақымдайтын кейбір васкулиттер орта калибрлі артерияларды да зақымдауы мүмкін, ал ірі және орта қан тамырларды зақымдайтын васкулиттер ұсақ артерияларды зақымдамайды; b – АНЦА-мен ассоцирленген.