2. Клиникалық синдромдар және гломерулонефриттердің морфологиясы

Әрбір нақты жағдайда ГН диагнозы клиникалық мәліметтер мен морфологиялық зерттеулерге негізделеді, ол үшін техникалық жабдықталған зертхана мен білікті нефроморфолог болуы тиіс. Нефритикалық (НиС) немесе нефротикалық синдромдарды (НС) ажырата білу маңызды. (4 кесте)

4 кесте. ГА-дың негізгі клиникалық синдромдарының дифференциалды диагностикасы

Симптомдар	Нефритикалық синдром	Нефротикалық синдром
Ісінулер	+/++ (тығыз)	++++ (жұмсақ)
Артериалық гипертензия	+	-
Протеинурия	+/++ (тәулігіне 2 г-нан көп емес)	++++ (>3,5 г/тәул немесе балаларда >1 г/м2/тәул)
Гематурия	+++/++++ (макрогематурия)	-/+
Сарысулық альбумин	Қалыпты/шамалы төмендеген	төмендеген (< 25 г/л)
Холестерин	Қалыпты/шамалы жоғарылаған	жоғарылаған

Нефритикалық синдромның ең басты белгісі болып табылатын - персистирлеуші гематурия, НС кезінде болмайтынын есте сақтау қажет. НС болатын гипопротеинемия және гиповолемия фонында артериялық гипертензия өте сирек дамиды, бірақ ол нефритикалық синдромда жиі болатын белгі. Персистирлеуші гематурия және артериялық гипертензия НС-мен бірге жүрсе, нефритикалық және нефротикалық синдромдардың қосарласуы жайлы айтуға болады. Ол экстракапиллярлы ГН, мембраналық-пролиферативті ГН, фокальді-сегментарлы гломерулосклероздың коллабирлеуші нұсқасы (ФСГС) немесе люпус-нефриттің III және IV типтері сияқты ауруларда мүмкін болатындықтан болжамы қолайсыз болып табылады.

НиС және НС-нан басқа, ГН – жекеленген несеп синдромы жекеленген гематурия және/немесе протеинуриямен көрінуі мүмкін. Алайда олар кенеттен анықталған жағдайда, ең бірінші кезекте тұқым қуалайтын ГА – мен, кейде көптеген гломерулалық емес аурулармен де ажыратуды қажет етеді.

Сонымен, ГН кезіндегі НиС ағымы бойынша жедел, созылмалы, және тез үдемелі деп бөлінеді.

ГН бар науқастарда клиникалық синдромдардың морфологиялық нұсқасын нақты анықтауға мүмкіндік бермесе де, бүйрек биоптатының зерттеу нәтижелерін алғанша, науқастарға тиімді ем тактикасын таңдау үшін келесі клинико-морфологиялық қатынастарды пайдалануға болады.

Гломерулалық аурулар кезіндегі клинико-морфологиялық салыстырулар

^{Балаларда жекеленген гломерулалық гематурия анықталған кезде міндетті түрде келесі ауруларды іздеу қажет}

• lgA-нефропатия (ұзақ мерзімді микрогематурия немесе рецидивтеуші макрогематурия тән)

• Протеинурия және протеинуриясыз жүретін жұқа базальді мембрана ауруы (ЖБМА, микрогематурия)

• Альпорт синдромы (алғашқыда микрогематурия, кейіннен протеинурияның қосылуымен)

^{Жедел нефритикалық синдром} төменде аталған аурулардың біреуінің жиі көрінісі болуы мүмкін

• Жедел постинфекциялық ГН (алдындағы инфекциялар, қандағы С3 деңгейінің төмендеуі)

• Мембраналық-пролиферативті ГН (қандағы С3 деңгейінің төмендеуі)

• Тығыз депозиттер ауруы (қандағы С3 деңгейінің төмендеуі)

• Люпус-нефрит (қандағы С3 және С4 деңгейінің төмендеуі, қостізбекті ДНҚ - ға антидене)

• lgA-нефропатия (lgA – ның шумақтарда шөгуі, С3 – қанда қалыпты)

^{Нефротикалық синдром келесі аурулар арасында дифференциалды диагностика жасауды қажет етеді:}

• Минимальды өзгерістер (көбінесе балаларда стероидсезімтал нефротикалық синдром)

• Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз (стероидрезистентті НС)

• Тығыз депозиттер ауруы (ТДА)

• МПГН

• Мембраноздық нефропатия (жиі ересектерде)

• Люпус-нефрит

• Бүйрек амилоидозы

^{Тез үдемелі ГН (ТҮГН)} (шұғыл жағдай!)

• «Экстракапиллярлы»

• АНЦА-позитивті ГН

• Иммунды кешенді ГН (ЛН, ЖПИГН және т.б.)

• Анти-ГБМ ГН

ГН жеке түрлерінің жиілігі науқастардың жасына байланысты. Ересектерде әртүрлі жүйелі ауруларға байланысты НС және НиС жиі кездеседі. Терапевтік науқастарда НиС және НС анықталған жағдайда, диагностикалық ізденіс кезінде шамалап диапозонды елестету үшін, келесі паралельдерді білу маңызды. (Р.Шрайер, 2009)

Нефритикалық синдроммен көрініп, шумақтардың зақымдалуымен жүретін жүйелі аурулар:

1. ^{Инфекциялар}

• ^{С гепатиті (В сирек болады)}

• ^{Постстрептококкты ГН}

• ^{Бактериалық эндокардит}

• ^{MRSA-инфекциясы}

2. ^{Васкулиттер}

• ^ЖҚЖ

• ^{Вегенер - грануломатозы (2013 жылдан бері - Грануломатозды полиангиит ГПА)}

• ^{Гудпасчер синдромы}

• ^{Чардж-Штросс синдромы (2013 жылдан бері - Эозинофильді грануломатозды полиангиит ЭПГА)}

• ^{Микроскопиялық полиангиит (МПА)}

• ^{Шенлейн-Генох ауруы}

• ^{Түйінді полиартериит}

• Аралас криоглобулинемия

3. Тромботикалық микроангиопатия

• Склеродермиялық (бүйректік) криз

• Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП)

• Гемолитикалық-уремиялық синдром (ГУС)

• Қатерлі гипертензия

Нефротикалық синдроммен көрініп, шумақтардың зақымдалуымен жүретін жүйелі аурулар:

1. ^{Инфекциялар}

• ^{В гепатиті (С гепатиті сирек болады)}

• ^АИТВ

• ^{Сифилис}

2. ^{Созылмалы аурулар}

• ^{Қант диабеті}

• ^{Амилоидоз}

• ^{Орақ тәрізді-жасушалық анемия}

• ^{Семіздік}

3. Қатерлі ісіктер

• Көпшіл миелома

• Аденокарцинома (жиі өкпе, сүт безі, көлденең тоқ ішек)

• Лимфома

4. ^{Ревматикалық аурулар}

• ^{Жүйелі кызыл жегі (ЖҚЖ)}

• ^{Ревматоидты артрит}

• ^{Дәнекер тінінің аралас ауруы}

5. ^{Дәрілік заттар}

• ^ҚҚСЕЗ

• ^{Пеницилламин}

• ^{Буцилламин}

• ^{Литий препараттары}

• ^{Ампициллин}

• ^{Каптоприл}

• ^{Пробенецид}

• Алтын препараттары

• Бисфосфонаттар