4 Қосымша.

FULAR/PReS критерийі

Бүйрек зақымдалуымен жүретін негізгі балалар васкулиттерінің жіктелуіне арналған (микроскопиялық полиангииттен басқасы, төменде жазылған) (А.Н.Цыгин., 2009)

Түйінді периартериит Майда және орта калибрлі артериялардың некрозды васкулитімен сипатталатын жүйелі ауру, НЕМЕСЕ ангиография кезіндегі өзгерістер* (аневризмалар немесе тамырлардың бітелуі) (міндетті критерийлер) және жоқ дегенде, оң жақ бағанадағы аталған белгілердің екеуі болу керек: *Егер МРТ-да өзгерістер болмаса, стандартты ангиографияны қамтуы тиіс. Вегенер гранулематозы Оң жақ бағанадағы аталған белгілердің үшеуі болу керек: АНЦА-антинейтрофильдік цитоплазмалық антидене.

• Тері зақымдалуы (ливедо, қатты теріастылық түйіндер, васкулиттің басқа белгілері) • Бұлшықеттердің ауыруы және қатаюы • АГ балалар нормативтерімен салыстырғанда • Моно- және полинейропатия • Зәр анализдеріндегі өзгерістер және/немесе бүйрек қызметінің бұзылысы ** •Енектің ауыруы және қатаюы • кез келген басқа ағзалар мен жүйелер (АІЖ, жүрек-қан тамыр, тыныс немесе ОЖЖ) васкулитінің белгілері мен симптомдары ** ШФЖ қалыптыдан 50%-дан төмен • Несеп анализіндегі өзгерістер* • Гранулематозды қабыну** • Мұрын қуыстарының қабынуы • Көмейасты, кеңірдек және эндобронхиалды стеноз • Өкпе рентгенограммасы немесе КТ-дағы өзгерістер • Протеиназа 3 немесе миелопероксидазаға антидене АНЦА оң *Гематурия және/немесе айқын протеинурия ** Некроздық аз иммунды ГН

Шенлейн-Генох ауруы Пальпацияланатын пурпура (міндетті критерий) және, жоқ дегенде, оң жақ бағанадағы аталған төрт белгілердің біреуі болу керек.

• Іштегі шашыранды ауруы • IgA депозиттерінің морфологиялық түрде басым болуы • Артрит* немесе артралгия • Бүйректің зақымдалуы (кез келген гематурия және/немесе протеинурия) *Жедел, кез келген буын.

Микроскопиялық полиангиит (МПА)

МПА-ға арналған ресми классификациялық критерийлер келісімге келмеген, алайда келесі анықтамалар ұсынылған:

• некротикалық аз иммунды васкулит, негізінен майда қан тамырларды зақымдайды;

жиі миелопероксидазалық антинейтрофильдік антиденелердің (MПO-АНЦА) жоғары титрімен немесе перинуклеарлы р-АНЦА-ға бояудың оң болуымен байланысты;

• өте жиі кездесетін некроздық гломерулонефрит;

• тыныс жолдарының гранулематозды зақымдалуы болмағанда жиі кездесетін өкпелік капиллярит.

ҚОЛДАНЫЛҒАН ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ

1. А.Е. Наушабаева, К.А. Кабулбаев, А.Л. Румянцев, В. Бройке, Й. Эрих/Рациональные методы и алгоритмы диагностики заболеваний почек у детей. ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ 2009 ТОМ 6 № 4. С.48-83.

2. Э.Лойман, А.Н.Цыгин, А.А.Саркисян. Детская нефрология. Практическое руководство. Москва, 2010г.

3. Е.М.Шилов/ Нефрология. Учебное пособие для после вузовского образования. Москва, 2007г

4. Comarmond C¹, Pagnoux C, Khellaf M et al. Arthritis Rheum. Eosinophilicgranulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort.2013 Jan;65(1):270-81.

5. Springer J, Nutter B, Langford CA, Hoffman GS, Villa-Forte A.Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener's): Impact of Maintenance Therapy Duration.Medicine (Baltimore). 2014 Mar;93(2):82-90.

6. Лекции Артура Коэна в Алматы, 2014 г., с разрешения автора.

7. Radhakrishnan J, Cattran DC.The KDIGO practice guideline on glomerulonephritis: reading between the (guide)lines--application to the individual patient.Kidney Int. 2012 Oct;82(8):840-56.

8. Couser WG.Basic and translational concepts of immune-mediated glomerular diseases.J Am SocNephrol. 2012 Mar;23(3):381-99.

9. Ponticelli C, Passerini P.Management of idiopathic membranous nephropathy.Expert OpinPharmacother. 2010 Sep;11(13):2163-75.

10. Bonsib SM.Kidney Int. 1988 May;33(5):966-74.Glomerular basement membrane necrosis and crescent organization.

11. Coppo R, Cook T et al. 2009, A Working Group of the International IgA Nephropathy Network and the Renal Pathology Society: Cattran D, The Oxford Classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations, and classification. Kidney Int 2009; 76.

12. Weening JJ, Ronco P, Remuzzi GAdvances in the pathology of glomerular diseases.ContribNephrol. 2013;181:12-21.

13. G Bertsias,1 J P A Ioannidis,2 J Boletiset al. EULAR recommendations for the management ofsystemic lupus erythematosus. Report of a TaskForce of the EULAR Standing Committee forInternational Clinical Studies Including TherapeuticsAnn Rheum Dis 2008;67:195–205.

14. Andreoli SP.50 years ago in the journal of pediatrics: the hemolytic-uremic syndrome.J Pediatr. 2014 May;164(5):1011.

15. Jennette JC.Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides.ClinExpNephrol. 2013 Oct;17(5):603-6. 

16. Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension. Ed. S.Steddon, N.Ashman, A.Chesser, J.Cunnungham, 2006..

17. Руководство по нефрологии. Под ред. Р.В.Шраера, 2009.

18. «Халықаралық анатомиялық номенклатура», 2011ж . А.Рақышев

19. Медициналық терминдер сөздігі 2009ж. М. Ахметов