Лечение хлл

Несмотря на то, что диагностика ХЛЛ на ранних стадиях улучшается, вопрос о раннем назначении лечения не всегда правомочен. Около 30% пациентов имеют индолентное или вялотекущее течение ХЛЛ, у которых продолжительность жизни не отличается от популяционной. Из них только 15% нуждаются в наблюдении и лечении в связи с прогрессированием заболевания.

При сравнительно быстром росте числа лейкоцитов на фоне умеренной лимфаденопатии использую лейкеран перорально в дозе 4-8 мг/м² ежедневно 4-8 недель или в виде пульс-терапии 15-30 мг/м² каждые 2-4 недели.

Флударабин является наиболее активным препаратом для лечения ХЛЛ. Вводится внутривенно-капельно 25мг/м² в течении 5 дней ежедневно каждые 28 дней. У лиц пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями из-за высокой токсичности препарата предпочтение отдается лейкерану.

Программы полихимиотерапии – CHOP, COP, M – 2, флударабин – в качестве терапии 1 линии в большинстве случаев не используются, так как существенно ухудшаются качество жизни пациентов, при малой надежде на увеличение ее продолжительности. В случаях прогрессирующего течения, при выраженном лейкоцитозе или увеличении лимфоузлов, селезенки, когда монотерапия лейкераном оказывается неэффективной у молодых больных именно флударабин позволяет получать ремиссии на месяцы и годы.

Ситуационная задача

Больная М, 1938 года рождения

Жалобы при поступлении: на слабость, утомляемость, одышку, "шум" в голове, головокружение.

Анамнез заболевания: Проявления интоксикационного синдрома около трех месяцев. При обследовании выявлен лейкоцитоз до 90 г/л за счёт абсолютного лимфоцитоза, КТ брюшной полости — гиперплазированные лимфоузлы. С предварительным диагнозом хронического лимфолейкоза направлен в гематологическое отделение.

Анамнез жизни: Операции: аппендэктомия в 1968 г.

Травмы: перелом ключицы, лодыжки в 1990-х.

Прочие заболевания: ИБС, стенокардия, инфаркт миокарда в 2003, гипертоническая болезнь, хронический бронхит.

Аллергические реакции: не отмечает.

Трансфузионный анамнез: гемотрансфузий не было. Курил до 2003 г. Инвалид II гр.

Объективный статус на момент поступления в стационар: состояние средней степени тяжести за счёт в основном интоксикационного синдрома. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы обычной окраски, чистые, периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы: шейные, надключичные, подмышечные до 1,5x2,0 см, эластичные, безболезненные. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 78 уд/мин, АД 130 и 80 мм.рт.ст. Печень пальпируется +4 см их под края реберной дуги, плотная, безболезненная. Селезёнка +2 см, плотная, безболезненная. Стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Обследование(29.06.09):

Группа крови - В (III) Rh (+); ЭДС - отр; сахар крови - 4,6 ммоль/л; ВИЧ - отр; HBsAg- отр.

Клинический анализ крови: Общий анализ мочи:

Показатели	29.05.09	22.06.09
Гемоглобин	167	182
Лейкоциты	98	52,4
Эритроциты	5,08	5,43
Тромбоциты	160	140
СОЭ	7мм\ ч	5
э	0	0
п	Э	0
с	10	25
л	86	70
м	1	2
рет	0,6%
Другие:	Тени Б-Г 2-3
Показатели САСС		29.05.09
Протромбиновое время		15 с
АПТВ		40 с
Фибриноген		3.3 г/л
Этаноловый тест		Отр

Показатели	29.05.09	22.06.09
Цвет	Желт	С/Желт
Прозрачность	Прозр	Прозр
Реакция	Кисл	Кисл
Плотность	1023	1010
Белок	Нет	Heт
Сахар	Нет	Нет
Эпителий	Ед	1-3
Лейкоциты	Ед	Ед
Другие:	Оксал +

Иммунофенотипирование клеток периферической крови (4.06.09г.):

Показатели	Результат	Единица измерения
Лимфоциты	92	%
CD3-, CD19+ (В-лимфоциты)	93	%
CD3- CD20+ (В-лимфоциты)	87	%
CD20+ CD25+	78	%
CD20+ CD38+	86	%
CD3+CD19+ (Т-лимфоциты)	5	%
CD3+ CD4+	2	%
CD3+ CD8+	3	%
CD3-CD16+ CD56+(NK)	2	%
CD3+ CD 16+ CD56+ (NKT)	0,7	%

-90% лимфоцитарного гейта принадлежит к субпопуляции В-лимфоцитов. Более 70% CD20+ лимфоцитов экспрессируют CD25+ и CD38+.

ЭКГ (29.05.09):

Заключение: Синусовая брадикардия, с ЧСС 58 уд/мин.

Кал на я/гл (29.05.09) — отр.

R-графия грудной клетки в трех проекциях (9.06.09):

Лёгочные поля без очаговых, инфильтративных теней. Лёгочный рисунок усилен. Корни расширены, имеют бугристые контуры. Тень средостения не смещена, не расширена. Синусы, диафрагма без особенностей.

Заключение: R-признаки гиперплазии лимфоузлов корней лёгких.

КТ брюшной полости (от 15.04.09):

Гиперплазия внутрибрюшных лимфоузлов. Увеличение правой доли печени 120x76 мм.

Лечение:

Химиотерапия: "FC" (9.06.09 — 11.06.09)

1. Sol. Fludarabini 50 мг в/в капельно 1-3 дни XT.

2. Sol. Cyclophosphani 400 мг в/в капельно 1-3 дни XT.

3. Таb. Cifrani 1 г в /в

4. Orungal 0,2г. в сут

5. Обработка полости рта раствором sol. Betadini.

Антибактериальная терапия:

1.Sol. Ceftriaxoni 2.0г. в/в капельно х 1р

2. Sol. Amikacini 1,5г. в/в струйно х 1р.

3. Sol. Oxacillini 2,0г. в/в струйно х Зр.

Другие виды лечения:

1. NaCl 0,9% - 800,0 в/в капельно х 2р.

2. Sol. Ondansetroni 8 мг в/в струйно х 2р в дни XT.

3. Sol. Dexamethasoni 4 мг в/в струйно х 2р в дни XT.

4. Sol. Dimedroli 2 мл в/в струйно х 2р в дни XT.

5. Таb. Allopurinoli 0,1г. х Зр.

Рекомендации:

1. Наблюдение гематолога

2. Контроль гемограммы 1 раз в две недели.

3. Избегать тяжелой физической нагрузки, инсоляции, переохлаждения.

4. Амбулаторно прием Tab. Biseptoli 480мг 1т в сутки и Caps. Fluconazoli 50 мг - в течение 5 дней.

5. При повышении температуры тела, очагов инфекции – добавить Таb. Amoxiclavi 625мг х З раза, при необходимости -госпитализация для введения парентеральных антибиотиков.

6. Больного необходимо включить в реестр по 7 нозологиям для получения ритуксимаба и флударабина.

7. Для проведения курсовой ПХТ по программе "FCR" необходимо выписывать по льготным рецептам: Таb. Fludarabini 10 мг (2 упаковки), Rituximab — 2 флакона по 100 мг и 1 флакон по 500 мг на курс.

8. По наличию препаратов проведение 5-6 курсов ПХТ.

9. Наблюдающему гематологу: С учетом наличия у больного кардиологического анамнеза — возможно проведение менее агрессивной терапии пероральными препаратами (со сниженной дозой Cyclophosphan 250-300 мг на прием) по программе "FC" (Таб. Fludari 60 мг 1-3 дни, Таb. Endoxani 250-300 мг 1-3 дни) всего 5 курсов с дальнейшей оценкой эффекта.

Вопросы к ситуационной задаче

1. Определите нозологическую форму заболевания.

2. Уточните стадию, фазу заболевания.

3. Укажите осложнения заболевания.

4. Какие изменения в клиническом анализе крови предполагают данное заболевание?

5. Какие иммуннофенотипические признаки клеток периферической крови подтверждают данное заболевание?

6. Чем объясняются выявленные изменения на рентгенограмме органов грудной клетки?

7. Сформулируйте клинический диагноз.

Примеры клинических анализов крови при хроническом лимфолейкозе:

Пример №1.

Показатели	Результат	Норма
Hb	120 г/л	м130-160 г/л ж120-150 г/л
СОЭ	31 мм/ч	м1-10 мм/ч ж2-15 мм/ч
ЦП	0,9	0,82-1,05
Эритроциты	3,85х1012 /л	м4-5,1х1012 /л ж3,7-4,7х1012 /л
Ретикулоциты	1,3%	0,2-1,2%
Тромбоциты	260 г/л	180-360 г/л
Лейкоциты	185х109 /л	4,0-9,0х109 /л
Базофилы		0-1%
Эозинофилы	1%	0-5%
Юные
Палочкоядерные		1-6%
Сегментоядерные	10%	45-70%
Лимфоциты	87%	18-40%
Моноциты	2%	2-9%
Бласты
Промиелоциты
Миелоциты
Метамиелоциты
Анизоцитоз	+
Пойкилоцитоз	+

Тени Боткина-Гумпрехта 3-4 в поле зрения.