Острые миелоидные лейкозы (омл) (нелимфобластные)

Варианты ОМЛ:

Острый миеломонобластный лейкоз и миелобластный у 25-30% больных ОНЛЛ

Нередко при этом заболевании отмечаются увеличение печени, селезёнки, лимфоаденопатия, гиперплазия дёсен, ДВС-синдром. Клетки экспрессируют маркеры как миелоидной, так и моноцитарной линии кроветворения (СД 13, 14, 15, 33, НLA – DR), выявляются цитогенетические аномалии (t 9, 11), трисомия, транслокации с 11 q 23.

Клиническая картина: обычно обусловлена гематологическими нарушениями. Тяжелое начало заболевания с высокой температурой, некрозы в горле, первичная гранулоцитопения.

В начале заболевания нет увеличения лимфоузлов, увеличение селезёнки умеренное и совпадает с другими признаками прогрессии.

Лёгкие поражаются в 35% случаев.

Кровь - может быть различной: умеренная анемия (нормо- или слегка гиперхромная), лейкоцитоз + бласты, лейкопения без бластов. Тромбоциты в норме.

Острый промиелоцитарный лейкоз

В 1957 г. была выделена самостоятельная форма с особой морфологией клеток, содержащих обильную крупную зернистость. Характерен тяжелый геморрагический синдром и быстрое течение заболевания. Название получил из-за внешнего сходства опухолевых клеток с промиелоцитами.

Однако ядро этих клеток атипично, и во всем остальном (морфологически и гистохимически) они отличаются от промиелоцитов, составляют 10% от миелоидных лейкозов. Эта форма лейкоза чаще встречается у лиц молодого возраста.

Клиническая картина: часто образуются гематомы на месте травм, кровоподтёки, носовые, маточные кровотечения. Тромбоцитопения – умеренная. Масса опухоли долго остается небольшой. Бластов в костном мозге не более 75-80%. Трубчатые кости не вовлекаются. Редко увеличивается печень и селезёнка. Лимфоузлы не увеличены.

Самые яркие проявления болезни выявляются в финале.

До недавнего времени заболевание отличалось необычайной злокачественностью.

Характерен геморрагический синдром, некрозы в горле, проливные поты, лихорадка, токсикоз. За 1 месяц пациенты умирали.

Современное лечение препаратом ATRA (дериват ретиноевой кислоты) позволяет достигать ремиссии в 95% случаев.

Острый эритробластный лейкоз (острый эритромиелоз, болезнь Ди Гульемо)

Впервые этот лейкоз был описан в 1917 г. Болеют только взрослые; встречается в 5% случаев от острых лейкозов. В анамнезе развитию заболевания предшествуют химиотерапия и лучевая терапия. Часто заболевание развивается как вторичное поражение на фоне миеломной болезни, лимфогранулематоза, полицитемии. Встречается преимущественно у людей старше 60 лет.

Клиническая картина начинается с медленно нарастающего анемического синдрома с легкой иктеричностью. Могут быть артралгии, серозиты, гемолитическая анемия.

Анемия гиперхромная, в крови – эритрокариоциты, ретикулоциты 1-3%. Кровь: может быть алейкемической, но затем в кровь выходят эритрокариоциты и бласты.

Костный мозг: отмечается увеличение клеток красного ряда.

Дифференцировка клеток происходит до стадии полихроматофильных и оксифильных эритрокариоцитов. И наряду с этим в крови появляются бластные клетки, позволяющие поставить диагноз.

Цитохимическая особенность- PAS-положительная субстанция в цитоплазме ядросодержащих клеток.

Острый малопроцентный лейкоз

Knopse Gregory в 1971 г. впервые описал эту форму заболевания и назвал ее тлеющим лейкозом (Smoulderrig leukemia). Клиническая картина разворачивается медленно (1 -3 года). Доминирует анемический синдром (нормохромная анемия без ретикулоцитоза), возможна панцитопения. При прогрессировании заболевания выявляется бластемия с плохим ответом на цитостатическую терапию.