Глава № 5 истинная полицитемия (ип)

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) - хронический лейкоз с поражением стволовой клетки, пролиферации трех ростков кроветворения, проявляющийся повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов. На определенном этапе заболевания присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

Частота истинной полицитемии составляет 1 случай на 100 тысяч населения; мужчины болеют несколько чаще женщин (1,2:1). Средний возраст заболевших - 60 лет. Пациенты моложе 40 лет составляют лишь 5%.

Этиология и патогенез

Этиологическими факторами ИП являются воздействие ионизирующей радиации и химических мутагенов. Заболеваемость ИП возросла у жителей Хиросимы после атомного взрыва, и наблюдается у рабочих химических заводов.

ИП представляет собой клональное неопластическое заболевание, в основе которого лежит трансформация кроветворной стволовой клетки. Поскольку злокачественная трансформация происходит на уровне полипотентной стволовой клетки, в процесс вовлекаются все три ростка кроветворения. У пациентов, страдающих ИП наблюдается повышенное содержание КОЕ-ГЭММ (колониеобразующие единицы - гранулоцитарные, эритроидные, макрофагальные) клеток-предшественников, близких к полипотентной стволовой клетке. У пациентов в крови выявляется низкий уровень эритропоэтина, что является специфическим признаком. Но при этом в костном мозге наблюдается гиперплазия преимущественно клеток эритроидного ряда и менее значительно - гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. Хромосомные аномалии выявляются у 15-20% пациентов в период диагностики, в 30-40% случаев в период лечения и в 30% - при трансформации заболевания в острый лейкоз. Хромосомные аномалии говорят о плохом прогнозе (трисомия 8 и 9 хромосом, делеция длинного плеча 20 хромосомы и др.). При исследовании ДНК также выявляются генетические повреждения. В настоящее время используется методика сравнительного анализа генома опухолевых клеток с использованием ДНК-чипов, что позволило выявить нарушение в 11 генах и как следствие увеличения экспрессии некоторых ингибиторов протеаз, участвующих в запуске реакции апоптоза и регуляции многих антиапоптотических факторов. Клетки-предшественники при ИП повышенно чувствительны к эритропоэтину, интерлейкину-3, гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. По мере дальнейшего развития заболевания появляются лейкоцитоз и тромбоцитоз с качественными нарушениями тромбоцитов. Появлению тромбозов способствует и увеличение синтеза тромбоксана А2. Изменения функции тромбоцитов (недостаточная агрегация), способствуют геморрагическим осложнениям. Имеет место и фаза образования фибрина. Исходом заболевания может быть миелофиброз (постэритремическая миелоидная метаплазия).

Патологическая анатомия

Для эритремии характерны изменения костного мозга, гепатоспленомегалия, переполнения всех органов и тканей кровью. В эритремической стадии в костном мозгу наблюдается тотальная гиперплазия всех трех ростков. Жировой костный мозг в диафизах костей превращается в кроветворный, красный. Созревание в эритроидном и гранулоцитарном ряду не нарушено. Выявляется гиперплазия мегакариоцитов с наличием крупных , неправильной формы клеток.

В селезенке наблюдаются полнокровие, рубцы после перенесенных инфарктов. Фолликулярная структура длительное время не изменяется. При довольно длительном течении заболевании выявляется миелоидная метаплазия с преобладанием эритропоэза.

В печени выявляется выраженное полнокровие, гиперплазия купферовских клеток, периваскулярное разрастание соединительной ткани, иногда вплоть до развития цирроза. Часто выявляются камни в желчном пузыре. Печеночные клетки имеют дистрофическое и жировое перерождение. На поздних этапах заболевания обнаруживаются очаги миелоидной метаплазии. Поджелудочная железа нередко цирротически изменяется.

В сосудах различных органов (печень, почки, головной мозг и др.) находят тромбозы.

Клиническая картина

Определяется стадией заболевания и обусловлена:

1. Увеличением массы циркулирующих эритроцитов и объема циркулирующей крови

2. Увеличением вязкости крови и замедлением кровотока

3. Увеличением количества тромбоцитов, повышающих тромбоцитарный потенциал крови

4. Включением в миелопролиферативный процесс печени и селезенки

В отечественной гематологии в течение ИП принято выделять 4 стадии с соответствующими патологическими процессами в косном мозге и селезенке.

Первая стадия ИП течет 5 лет и более, характеризуется преимущественно эритроцитозом, в косном мозге определяется панмиелоз.

Вторая А стадия. Заболевание начинается исподволь, постепенно. Общее состояние больных не страдает, но иногда больные отмечают повышенную утомляемость, снижение работоспособности, тяжесть в голове.

В развернутой фазе заболевания появляются симптомы: головные боли, головокружения, боли в области сердца, кожный зуд, боли в подложечной области, в костях, сужение полей зрения, падение остроты зрения. Нередко возникает чувство жара. «Церебральные» боли являются частым симптомом при сочетании с повышенным АД, головокружением, мучительной мигренью часто делают пациента неработоспособным.

Многие больные жалуются на кожный зуд, который, как правило, наблюдается у пациентов с эритремией, протекающей с лейкоцитозом и спленомегалией. Кожный зуд усиливается после контакта с горячей водой. Патогенез этого симптома до конца не ясен, но придается значение гистамину, повышенному ангиогенезу, раздражением интерорецепторов.

Боли в подложечной области и диспептические явления могут быть связаны с эрозивным и язвенным поражением желудка (висцеральные поражения при полицитемии).

Около 30% больных испытывают боли в костях. Причиной их возникновения является гиперпластический процесс, перестройка кости, сдавлением надкостницы. Миелофиброз, завершающий течение заболевания, также может быть причиной болей.

У 40% больных отмечаются упорные боли в ногах, причиной которых могут быть эритромегалия, макро- и микротромбозы сосудов, нижних конечностей, кровоизлияние. Многие больные жалуются на повышенную кровоточивость десен, легкое возникновение синяков на коже.

При полицитемии отмечается специфическая окраска кожного покрова. Цвет кожи и слизистых красно-цианотичный с преобладанием красно-вишневого оттенка. Отчетливо изменена окраска щек, кончиков ушей, губ, ладоней. Характерно, что цианоз мягкого неба выделяется на фоне бледной окраски твердого неба (симптом Купермана). Обращает внимание выраженная инъекция сосудов склер (симптом «кроличьих глаз»). На щеках и кончике носа, особенно у женщин, часто отмечаются телеангиоэктазии. Множественные тромбозы сосудов нижних конечности приводят к диффузному потемнению кожи голеней и стоп.

Вторым по частоте симптомом полицитемии является спленомегалия. Причин увеличения селезенки может быть несколько: повышенное кровенаполнение с участием в системном миелопролиферативном процессе, тромбозы вен селезенки, инфаркты селезенки. По данным Wasserman, миелоидная метаплазия селезенки возникает у 865 больных эритропенией.

Увеличение печени наблюдается у большинства больных полицитемией, как правило, в сочетании со спленомегалией. Имеет место повышенное кровенаполнение, разрастание соединительной ткани, дистрофические изменения гепатоцитов. Часто развивается желчекаменная болезнь, тромбозы печеночных вен и нижней полой вены.

Одним из серьезных тромботических осложнений у больных ИП является синдром Бадда-Киари, который приводит к летальному исходу, несмотря на лечение.

Следующий по частоте встречаемости симптом ИП - артериальная гипертензия. Обращает внимание преимущественно пожилой возраст больных с повышенным артериальным давлением.

В ряде случаев, очевидно, имеет место сочетание собственно гипертонической болезни с полицитемией, повышение цифр АД с увеличением объема циркулирующей крови в период развернутой клиники ИП. Следует отличать симптоматическую- плеторическую гипертонию, обусловленную плеторой и исчезающую по мере нормализации массы циркулирующих эритроцитов, от гипертонической болезни или артериальной гипертензии другого, не плеторического генеза. Дифференцировать эти два вида гипертонии при ИП непросто. При этом в клинике заболевании обычно более выражены церебральные симптомы, чаще развиваются сосудистые осложнения, особенно тромбозы; сама ИП реже сопровождается выраженной спленомегалией и высоким лейкоцитозом. Увеличение массы циркулирующей крови и повышение АД приводят к повышению нагрузки на сердечно-сосудистую систему, однако развитие ХСН отмечается редко и, как правило, на фоне коронарного тромбоза. Замедление тока в сосудистой сети на периферии приводит к уменьшению притока крови к правым отделам сердца и облегчает внутрисердечную гемодинамику.

Органы дыхания при ИП поражаются сравнительно редко. Можно отметить склонность к бронхитам, связанную с переполнение сосудов стромы легких замедление кровотока. Выявляются при рентгенологическом исследовании очаги пневмофиброза. При наличии выраженной легочно-сердечной недостаточности необходимо ставить под сомнение диагноз ИП.

Переполнение кровью органов брюшной полости и нарушение их кровоснабжения приводят к нарушению функции органов. Нередко больные предъявляют жалобы на болевые ощущения в подложечной области, изжогу, отрыжку. У 10-20% больных ИП осложняется язвой 12-перстной кишки или желудка. Причиной изъязвлений (Jinney) являются тромбозы или нарушение трофики слизистой.

У больных ИП почти постоянно обнаруживаются альбуминурия, чаще небольшая. Гематурия, как проявление инфарктов почек и мочекаменной болезни. Нефролитиаз при ИП может рассматриваться как ее осложнение: основе ее лежит нарушение пуринового обмена - гиперурикемия и урикозурия, что имеет место при всех миелопролиферативных заболеваниях. Часто на этом фоне присоединяется пиелонефрит.

Со стороны ЦНС наблюдаются функциональные и органические изменения. Являются характерным: заторможенность мышления, иногда эпилептоидность, прогрессирующее снижение памяти, умственной работоспособности, ишемические атаки, инсульты.

При ИП очень значимы сосудистые поражения. Наиболее часто встречаются тромбозы вен нижних конечностей, затем мозговых сосудов, коронарных, селезеночных, почечных и других. Симптомы поражения периферических сосудов (покраснение или цианоз пальцев, эритромелалгия, тромбофлебит) часто развиваются у больных с высоким тромбоцитозом периферической крови. Эритромелалгия характеризуется жгучей болью в пальцах (уменьшается при охлаждении) и повышением температурной реакцией местно. Патогенез эритромелалгии связан с нарушением метаболизма арахидоновой кислоты в тромбоцитах. Синдром Бадда-Киари, который развивается вследствие тромбоза или обструкции печеночной или нижней полой вены является грозным осложнением ИП, и часто заканчивается летально.

Наряду с тромбозами при эритремии наблюдается склонность к кровотечениям. В 30-40% больных выявляются носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения. Иногда наблюдались кровоизлияния в сетчатку и тромбозы артерии глазного дна. В основе гипокоагуляции лежит замедление превращения фибриногена в фибрин, нарастая по мере увеличения гематокрита и нарушения ретракции кровяного сгустка.

Вторая Б стадия отмечается присоединением миелоидной метаплазии селезенки. Нарастает спленомегалия. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз со сдвигом влево. Постепенно начинает развиваться миелофиброз. В селезенке усиленно разрушаются эритроциты и тромбоциты и количество их в крови уменьшается. Наблюдается стабилизация процесса без лечения.

Третья стадия - анемическая. В костном мозге прогрессирует миелофиброз с угнетением ростков кроветворения. В периферической крови крови выявляется анемия, лейко- и тромбоцитопения. Нарастает спленомегалия и кахексия.

Исходом заболевания может быть трансформация в острый лейкоз и миелодиспластический синдром.

Диагностика

Для постановки диагноза ИП используют критерии, разработанные американской группой по изучению истинной полицитемии. Выделяют главные (А) и дополнительные (Б) признаки.

«А» 1) Увеличение МЦЭ

( >36 мл/кг мужчины и >32 мл/кг женщины).

2) Нормальное насыщение артериальной крови О2 (>92%).

3) Спленомегалия.

«Б» 1) Тромбоцитоз >400*109/л

2) Лейкоцитоз >12х10⁹/л без признаков инфекции.

3) Активность ЩФ (нейтрофилов выше 100 ед) при отсутствии лихорадки или инфекции.

Диагноз ИП считается достоверным при наличии 3-х признаков категории «А», либо при наличии первых двух признаков категории «А» и двух из категории «Б». Дифференциальный диагноз ИП проводится с вторичными эритроцитозами, идиопатическим миелофиброзом, с эссенциальной тромбоцитемией.

При плеторее, спленомегалии, лейкоцитозе и тромбоцитозе диагноз эритремии сложностей не представляет, однако даже в этих случаях обязательна трепанобиопсия подвздошной кости с целью морфологического подтверждения диагноза. В 30% случаев больных эритремией при диагностике не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза. В этом случае при дифференциальной диагностике необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов (метка 51Cr, а иногда и обмена циркулирующей плазмы с помощью сывороточного альбумина, меченного I131). При нормальной массе циркулирующих эритроцитов и уменьшенного обмена плазмы диагностируется относительный эритроцитоз, который, по данным литературы, встречается в 5 раз чаще, чем абсолютный. Относительные эритроцитозы часто возникают у мужчин с избыточной массой тела, артериальной гипертензией, постоянно принимающих диуретики. Курение способствует развитию вторичного эритроцитоза, связанного с повышением содержания в крови окиси углерода до 11% (при норме 1,0-1,5%). При увеличении массы циркулирующих эритроцитов проводится дифференциальный диагноз между эритремией и абсолютными эритроцитозами. Для этого необходима артериальная оксигемометрия и измерение рО2 (в ряде случаев в покое и после нагрузки). При исключении артериальной гипоксемии определяется р50О2 и кривая диссоциации оксигемоглобина; при её сдвиге влево предполагаются гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду или врожденный дефицит 2,3 дифосфоглицерата в эритроцитах. При исключении гипоксических эритроцитозов необходимо обследовать почки, а затем другие органы, при заболевании которых могут выявляться эритроцитозы. Наиболее доступна и информативна трепанобиопсия подвздошной кости, информативность которой составляет около 90%. Неопластическую пролиферацию необходимо отличать от реактивной, выявляемой при сепсисе, кровотечениях, раке, реноваскулярной гипертонии и т.д. Больные, у которых причины полицитемии выявить не удалось, относятся к группе пациентов с не классифицируемой полицитемией. Цитостатическое лечение им не показано.

Лечение

Врачебная тактика предполагает лечение самого заболевания и предупреждение его осложнений. Курс лечения традиционно начинается с кровопускания, причем у лиц старшего возраста они не должны быть объемными. Считается, что прежде всего, надо стремиться к достижению нормального уровня гематокрита (<45%), а далее поддерживать этот показатель на этом же уровне. Мучительные проявления эритромиалгии купируют назначением аспирина (40-80мг ежедневно).

Коррекция плеторического синдрома качественно и надолго достигается при применении эритроцитофореза. Больные должны ежегодно проходить диспансеризацию так как эритремия движется с годами в сторону озлокачествления. Процент возникновения других онкологических заболеваний у пациентов с ИП очень велик.

Для предотвращения тромбоэмболических осложнений назначаются дезагреганты в обязательном порядке. Используют тиклид, плавикс, пентоксифилин.

Показанием к назначению цитостатической терапии служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом, спленомегалией, висцеральными и сосудистыми осложнениями, недостаточной эффективностью предыдущей терапии.

Хорошие результаты наблюдаются при назначении невысоких доз гидроксимочевины. Считается, что этот препарат не обладает выраженным мутагенным действием.

Имеются данные о хорошем эффекте от лечения интерфероном-альфа.

При гипертромбоцитозе используют анагрелид, позволяющий сдерживать гиперпродукцию тромбоцитов за счет его влияния на вызревание мегакариоцитов. Уратовый диатез является показанием к назначению аллопуринола в суточной дозе от 0,3 до 1,0 г.

Терапия в анемической фазе осуществляется дифференцированно с учетом патогенеза анемии, тромбоцитопении и других симптомов. Назначается преднизолон 20-30 мг/сут, на 2-3 месяца.

Находит применение и спленэктомия.

Ситуационная задача

Больная И. 1955 года рождения

Жалобы: На выраженную общую слабость, быструю утомляемость. Боли в ногах, красный цвет лица, головные боли, головокружения, чувство онемения рук и ног, повышенные цифры АД.

Анамнез заболевания: Считает себя больной с марта 2009, когда после перенесенного ОНМК, при лечении в стационаре по месту жительства и в госпитале ТОФ выявлены изменения в гемограмме в виде панцитоза. Осмотрена гематологом. Для обследования с целью уточнения диагноза и лечения госпитализирована в гематологическое отделение ККБ№2.

Анамнез жизни и сопутствующие заболевания: Операции: герниопластика, аппендэктомия, тонзилэктомия, по поводу опухоли лобной доли ГМ (после ОНМК в 1999 году).

Перенесенные заболевания: простудные, ИБС, ГБ, ОНМК(1999 г и 2009 г), хронический гастрит.

Аллергическая реакция на хлористый кальций, димедрол, резерпин, лидазу.

Трансфузионный анамнез: ранее гемотрансфузий не было.

Вредные привычки: отрицает.

Гинекологический анамнез: Б-5, Р-3, А-2, менопауза с 50 лет. Инвалид III группы.

Статус при поступлении: Общее состояние средней тяжести за счет плеторического синдрома и энцефалопатии. Кожный покров и видимые слизистые: гиперемия лица, шеи, верхней половины туловища, инъекция склер, чистые. Периферические л/у не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент II тона на аорте, ЧСС 78 в минуту, АД 180 и 100 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный; печень у края рёберной дуги (10 х 9 х 7 см); селезёнка не пальпируется. Стул, мочеиспускание без особенностей.

Обследование:

Группа крови – А(II) Rh(+) ; ЭДС – отрицательно; Сахар крови – 4,4;

ВИЧ – отрицательно; HbsAg – отрицательно.

Гемограмма:

Показатели	23.04	27.04	30.04	4.05	12.05	18.05
Гемоглобин	211	195	186	181	162	133
Лейкоциты	13,8			18,1	17,9	15,1
Эритроциты	7,19	7,21	7,29	6,43	6,19	5,49
Тромбоциты	550			560	620	640
СОЭ	0			1	8	6
Э	8			8	10	9
П	22			8	4	0
С	44			58	65	55
Л	20			14	20	29
М	4			8	1	6
Баз				3		1
Ht	63%	72%	65%	56%	49%	48%
Другие				Ан+ Пл.1	Ан+	Ан+

Гемостазиограмма:

Показатели	23.04.09	27.04.09	18.05.09
УИА		9”	7”
АПТВ	42”	33”	34”
Протромбиновое время	18”	15”	14”
Фибриноген	4,4	9,5	7,0
Этаноловый тест	Отр	Полож	Полож
РФМК-ТЕСТ		24	24
ХII-а зависимый лизис		30’	30‘
Спонтанный лизис		310’	300’

Анализы мочи:

Показатели	23.04.09	4.05.09	12.05.09	18.05.09
Цвет	желт	желт	с/желт	с/желт
Прозрачность	полн.	полн.	полн.	полн.
Реакция	кисл	кисл	кисл	кисл
Плотность	1010	1011	1011	1010
Белок	Нет	Нет	Нет	Нет
Сахар	Нет	Полож	Нет	Нет
Эпителий	Ед.	1-2	1-2	Ед.
Лейкоциты	3-4	3-4	4-6	5-7
Оксалаты		+		+
Ураты

Биохимические анализы:

Показатели	23.04.09	18.05.09
Билирубин непрямой	17,5	17,5
АЛТ	28	23
АСТ	20	20
Мочевина	8,3	6,8
Креатинин	87	80
Тимоловая	2,0	3,8
Общий белок	74,3	73,7
ЛДГ	414	451
Мочевая кислота	463
ЩФ

Кал на я/г от 23.04.09 – отр.

Кровь на RW от 24.04.09. – отр.

aHCV от 23.04.09 – отр.

Миелограмма: от 5.05.09: Материал полноклеточный.

Бл	2,0	1) Эритропоэз: нормобластический, усилен до 40,5%.
п/м	0,5
Миел	5,0
Юн	12,5
п/я	17,0	2) Гранулопоэз: сохранен.
с/я	13,5
Эоз	3,0
Баз	0	3) Лимфопоэз: сохранен
Л	6,0
Мон	0
баз.н	8,5	4) Мегалокариоцитарный росток: 10 мег на 50 п/зр, разной степени зрелости, с усиленной отшнуровкой тромбоцитов.
п/х.н	17,0
окс.н.	15,0
друг.	э/бл -0; пл - 0

Трепанобиопсия от 5.05.09 № 8765-8766:

В доставленном биоптате костные балки разной толщины, с участками краевой резорбции. Полости с кровоизлияниями, диффузно заняты ядросодержащими элементами. В клеточном составе (в сравнении с мазками пунктата) отмечается выраженная пролиферация эритрокариоцитов во всех стадиях развития, с преобладанием зрелых элементов и диффузным их расположением. Содержание гранулоцитов увеличено, определяются преимущественно зрелые генерации. Лимфоидные элементызрелого типа, разрозненные. Мегакариоциты всех типов, с преобладанием мезогенераций, в количестве 7-10 в одной полости. Микроскопическая картина соответствует истинной полицитемии.

ЭКГ от 23.04.09:

Синусовый ритм с ЧСС 64 удара в минуту. СРРЖ. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. Признаки гипертрофии левого желудочка.

Флюорография ОГП от 3.10.08:

Без патологияеских изменений.

КТ ГМ от 10.04.09:

Ишемический инсульт в бассейне левой СМА. Рубцово- атрофический процесс лобных долей мозга.

ФГДС от 16.04.09:

Эрозии антрального отдела желудка, бульбит, умеренно выраженный, с признаками очаговой атрофии.

УЗИ брюшной полости от 17.04.09:

УЗИ-признаки диффузных изменений паренхимы печени с признаками воспалительной активности, диффузные изменения поджелудочной железы, селезенки, добавочная долька селезенки.

Консультация невролога от 29.04.09:

Ишемический инсульт в бассейне левой СМА, восстановительный период. Легкий правосторонний гемипарез. Синдром легких когнитивных нарушений. Состояние поле удаления опухоли лобной доли. Лечение согласовано.

Консультация эндокринолога от 25.04.09:

Сахарный диабет, 2 тип, средней тяжести, декомпенсация. Лечение согласовано.

Ирригография, УЗИ малого таза не выполнены по тяжести сопутствующей патологии (ОНМК в марте 2009 года).

Диагноз: Хроническое миелопролиферативное заболевание. Истинная полицитемия II А стадия. Плеторический синдром. Тромбоцитоз. Монохимиотерапия «Гидреа».

ИБС. Стенокардия напряжения II ф.к. Гипертоническая болезнь III стадия. АГ 3 степени, 4 степень риска. ХСН II А ст. II ф.к. Цереброваскулярная болезнь: ишемический инсульт бассейне левой СМА, восстановительный период. Лёгкий правосторонний гемипарез. Синдром лёгких когнитивных нарушений. Состояние после удаления опухоли лобной доли. Сахарный диабет 2 тип. Средней степени тяжести, декомпенсации.

Лечение: РПД 9

Гемокомпанентная терапия:

1. Сеансы эритроцитофереза в ОГХК № 8, без осложнений

2. Sol. Fraxiparini 0,3 пк № 8

Химиотерапия: “Hydrea” (5.05 – 12.05.09)

1. Caps. Hydreae 500 мг в день 5.05 – 12.05.09

2. Caps. Hydreae 500 – 1000 мг/сутки через день (1 к–2к-1к-2к) 12.05 – 21.05.09

Другие виды лечения:

1. Таb. Allopurinoli 0,1г по 1т х 3 р/день, еж

2. Таb. Klopidrogeli 0,75г по 1т в день, еж

3. Таb. Trentali 0,1г по 1т х2 р/днь, еж

4. Таb. Lisinoprili 0,01г по 1 т х 2 р/день, еж

5. Таb. Amlotopi 0,005г по 1т х 2 р/день,еж

6. Таb. Ranitidini 0,15г по 1т х 2 р/день,еж

7. Susp. Novomixi с коррекцией дозы по показателям гликемии

8. NaCl 0,9% - 400,0 + Sol. Trentali 2% - 5,0 в/в кап

9. NaCl 0,9% - 400,0 + Sol.Euphillini 2,4% - 5,0 в/в кап

10. Sol. Lucetami 20% - 5,0 в/в стр

Рекомендации:

1. «Д» учёт гематолога с осмотрами 1 раз в 3 месяца, терапевта (онколога) по месту жительства с контролем клинического анализа крови 1 раз в 7 дней.

2. Приём Hydroxyurea 500-1000 мг/сутки (1 капсула-2 капсулы-1 капсула-2 капсула и т.д.) с коррекцией дозы препарата в зависимости от уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

- При лейкоцитах 30-50 Г/л – по 2000 мг/сут (4 капсулы в день);

- При лейкоцитах 20-30 Г/л – по 1000 мг/сут (2 капсулы в день);

- При лейкоцитах 10-20 Г/л – по 500 - 1000 мг/сут (2 капсулы - 1 капсула – 2 капсулы – 1 капсула)

- При лейкоцитах 5-10 Г/л – по 500 мг/сут (1 капсула в день)

- При лейкоцитах 3-5 Г/л – по 500 мг/сут (1 капсула) х 3 раза в неделю.

- При лейкоцитах 3 Г/л – препарат временно отменять

3. «Д» учет и наблюдение эндокринолога с выполнением его рекомендаций.

4. Постоянный прием дезагрегантов – Таb. Klopidrogeli (Plavix, Zylt) 0,075 по 1т в день, Таb. Trentali 0,1 по 1т х 2 р/день.

5. Постоянный прием Таb. Allopurinoli 0,1 по 1т х 3 р/день.

6. Постоянный прием гипотензивных препаратов – (Таb. Lisinoprili 0,01 по 1т х 2р/день, Таb. Amlotopi 0,005 по 1т х 2р\день) под контролем уровня артериального давления.

7. «Д» учёт кардиолога (терапевта) с подбором адекватной гипотензивной терапии (избегать назначения любых мочегонных препаратов!)

8. При рецидиве плеторического синдрома – сеансы эксфузии крови или эритроцитафереза в сочетании с терапией НМГ (Sol. Clexani 0,4 или Sol. Fraxiparini 0,3 или Sol. Fragmini 5000 МЕ).

9. Избегать простудных заболеваний и переохлаждения, инсоляций.

10. В амбулаторных условиях перед следующей госпитализацией сдать анализ крови на aHCV и HbsAg для проведения сеансов эритроцитафереза.

11. Явка за результатами трепанобиопсии к гематологу ППКБ №2 (ул.Интернациональная 56) через 3 недели после выписки из стационара.

Вопросы к ситуационной задаче:

1. Определите нозологическую форму заболевания.

2. Уточните стадию, форму заболевания.

3. Укажите осложнения заболевания.

4. Какие изменения в лабораторных показателях , предполагают данное заболевание?

5. Результаты трепанобиопсии подтверждающий данный диагноз?

6. Сформулируйте клинический диагноз.

7. Определите прогноз заболевания.

Примеры клинических анализов крови при истинной полицитемии.

Пример №1.

Клинический анализ крови:

Показатели	23.04.09
Гемоглобин	221 г/л
Лейкоциты	11,5 * 109/л
Эритроциты	7,78* 1012/л
Тромбоциты	600* 109/л
СОЭ	0 мм/ч
Э	9%
П	21%
С	46%
Л	19%
М	3%
Баз
Ht	67%
Другие