Острые лимфобластные лейкозы (олл)

Лимфобластный лейкоз встречается у 10 - 15% больных острым лейкозом, более половины из них составляют лица старше 60 лет. Частота этого лейкоза в популяции 2 – 3 на 100000 в год.

Картина крови при ОЛЛ такая же, как и при других формах острых лейкозов. При лабораторном исследовании в 60% случаев выявляется: лейкоцитоз выше 100 х 10⁹л, в 10% случаев выше 1000 х 10⁹л. Как правило, высокий лейкоцитоз соответствует лимфоаденопатии и гепатоспленомегалии. В костном мозге в большинстве случаев определяется гиперклеточность, тотальная бластная метаплазия, эритроидные и миелоидные клетки - предшественницы морфологически выглядят нормальными; число мегокариоцитов снижено. Бластные клетки имеют ядро с нежной сетью хроматина, как у всех бластов, 1-2 ядрышка, цитоплазма беззернистая. Форма ядра в процессе болезни меняется - оно становится неправильным, размеры его растут, ободок цитоплазмы резко уменьшается. Бластные клетки не обнаруживают пероксидазы, фосфолидов, эстераз.

Клиническая картина. У взрослых начало ООЛ неспецифично. Селезенка и лимфатические узлы при ОЛЛ увеличиваются параллельно изменениям в костном мозге. В отличие от миелобластного лейкоза увеличение лимфоузлов не всегда характеризует этап прогрессии заболевания. Лейкемические клетки, инфильтрирующие селезенку, оказываются чувствительными к тем же цитостатическим препаратам, что и клетки в костном мозге.

Дифференциальный диагноз проводится с лимфосаркомами, метастазирующими в костный мозг.

Без терапии ОЛЛ не имеет особенностей: угнетаются нормальные ростки кроветворения, появляется геморрагический, анемический синдромы, инфекционные осложнения. Современная терапия позволяет получить ремиссию заболевания и длительно ее удерживать. Рецидив заболевания может быть местным: появление нейролейкемии, инфильтрация нервных корешков, яичек и т.д., либо костномозговым. Проявление болезни в рецидиве ОЛЛ упорнее, чем при первой атаке.

Лечение острых лейкозов

Химиотерапия острых лейкозов началась в 1946г. с первого синтезированного цитостатика - уретана. С 1966г. в клинике используется цитозин - арабинозид. Монотерапия 6 меркаптопурином позволяла достигнуть полной ремиссии у 10-20% больных ОМЛ, а при использовании даунорубицина – 20-50%. (Ремиссия длилась приблизительно 8 месяцев.).

За исключением малопроцентного острого лейкоза и острого эритромиелоза, установление диагноза острого лейкоза требует немедленной активной цитостатической терапии и только по специальным программам.

Целью терапии острых лейкозов является эрадикация лейкемического клона, восстановление нормального кроветворения, достижение длительной безрецидивной выживаемости больных и выздоровление.

Лечение острого лейкоза представляет собой многоэтапный и многокомпонентный процесс, сопровождающийся большим числом осложнений, связанных непосредственно с самим лечением. Для всех острых лейкозов существует 4 основных этапа терапии:

• индукция ремиссии

• консолидация

• поддерживающая терапия

• профилактика нейролейкемии

Начало лечения:

1 этап – Индукция. Цель - максимально быстрое и существенное сокращение опухолевой массы и достижение полной ремиссии.

2 этап – Консолидация. Цель - закрепление полной ремиссии. Наиболее агрессивная и высокодозная цитостатическая терапия. Полное уничтожение лейкемических клеток, остающихся после индукции ремиссии. 1-2 курса.

3 этап – Поддерживающая терапия. При разных вариантах лейкоза существует разная длительность и интенсивность терапии, но принцип один: цитостатики в малых дозах на возможно оставшийся опухолевый клон.

4 этап – Профилактика нейролейкемии. Во все периоды лечения выполняются диагностические пункции и введение интратекально: цитозин-арабинозида, метотрексата, дексаметазона. Если через два месяца терапии ремиссия не достигнута, то констатируется резистентная форма острого лейкоза. Она может быть первичной и вторичной (при рецидивах).