Тема 6. Клинико - диагностическая характеристика заболеваний крови.

1. Особенность внутриутробного кроветворения в возрастном аспекте и показатели общего анализа крови у здоровых детей.

- в период внутриутробного кроветворения;

- до 5 лет в постнатальном периоде;

2. показатели сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки, насыщения трансферина железом.

3. время свертывания крови ( 5- 8 мин);

4. время кровотечения (метод Дьюка ) – 2-5 мин.

5. диаметр эритроцита : нормальные величины – 7,5 мкм у здоровых детей составляют 68 %. ; микроциты - 6,9 мкм – 15%; диаметр 8 мкм и более – 16 %. Нормальная гематокритная величина - 40- 48 % для мужчин и 36 – 42% для женщин. Ретикулоциты – ( определение колич. Р. Используется для определения продукции – эритропоэза и вычесления срока жизни эритроцита (норма 0,5 – 2 %). Повышение кол-ва Р наблюдаеься при кровопотери, при гемолитической анемии, при лечении анемии препаратами железа и др.

Резистентность эритроцитов ( показатели осмотической стойкости Эр. : минимальная стойкость эр= 0,48 -0,52 ; максимальная – 0,40 -0, 36

При олезни Минковского –Шофара (микросфероцитоз) минимальная стойкость понижена, максимальная – повышена.

2. Анемии.

Классификация (основные группы):

- постгеморрагические;

-вследствие недостаточности эритропоэза ( наследственные, приобретенные, дефицитные (мегабластические,), микроцитарные ( ЖДА), физиологическая анемия младенцев, ранняя анемия недоношенных),

- гемолитические анемии;

- анемия смешанного генеза.

2.1. Краткая характеристика: ЖДА.

Наследственной анемии Фанкони ( гематологические измен. Появляются чаще после года – тромбоцитопения, кровоточивость,петехии, экхимозы, полная панцитопеническая триада-анемия, нейтропения, панцитопения) + врожденные пороки развития.

Гемолитическая анемия Минковского –Шофара. Наследственный миикросфероцитоз ( клиника, особенностей периферической крови гемолитический криз, гипопластический криз, принципы терапии – фолиевая кислота, эритропоэтин, спленэктомия).

3. Геморрагические диатезы.

Краткая характеристика клиническая и лабораторная :

Гемофилия.

Болезнь Виллебранда ( снижение 8-го фактора и сосудисто-тромбоцитарные нарушения – увеличение длительности кровотечения, низкая адгезия тромбоцитов к стеклонитям, низкая агрегация тромбоцитов с ристоцитином).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( симптомы, лабораторная диагностика. Лечение (аминокапроновая кислота, адроксон, дицинон, пантотенат натрия, , препараты магния, фитотерапия, глюкокортикостероиды, трансфузия тромбоцитарной массы не эффективна, спленэктомия, иммуносупрессоры)

Тромбоцитопатии обратить ( на особенность кожи).

Геморрагический васкулит (обратить на кожный синдром).

4. Геморрагическая болезнь новорожденных.

5. Лейкозы

6. Лимфогануломатоз

Литература. Детские болезни. Л.А. Исаева. Детские болезни. Мельникова Ю. Детские болезни. Шабалов Н. П.

План утвержден на каф.совещании 7.04 2014.

Зав. кафедрой Филонов В.А.

План

Семинарского занятия студентов 6-го курса