37. Жүйелі қызыл жегі анықтамасы, этиологиясы, патогенезі.

Жүйелі қызыл жегі – иммундық реттелудің гендік кемістігінен дамитын, өз тіндеріне қарсы антиденелердің тоқтаусыз түзілуі арқылы аутоиммунды және иммунокомплексті қабынумен жүретін созылмалы полисиндромды ауру.

Этиологиясы.Ауру нақты себебі анық емес. Бірақ пайда болуында келесідей тұжырымдар бар:

-Құрамында РНҚ бар қызылша, қызамық, парагрипп, ДНҚ бар жай герпес, Эпштейн-Барр вирустарына аурудың қанында қарсыденелер табылуы олардың этиологиялық әсеріне меңзейді.

-Тікелей емес әсері болса да, бастаушы фактор ретінде ұзақ инсоляция, суыққа тоңу, радиация, психикалық немесе физикалық травмалар.

-Кейбір дәрілер – антибиотиктер, сульфаниламидтер, тырысу мен гипертензияға қарсы заттар, вакцина мен гамма-глобулиндер.

-Баланың жасөспірім кезіндегі гормоналдық және иммундық өзгерістер әлсіз әсер етеді. Патогенезі (даму механизімі)

Аурудың өршуі және үдеуі клетка ядросымен әрекет жасай алатын, құрамында антиденелер бар иммундық комплекстерге байланысты. Вирус клетканың ішіне енген кезде антиденелердің патогенетикалық рөлі күшейе түседі. Бұл әрекет клетканы өлтіреді, сөйтіп ядролық детрит қанға түседі. Тіндерде табылатын ядро қалдықтары – гемотоксилин денешіктері ЖҚЖ-нің тек өзіне тән белгі.

38. Дерматомиозит анықтамасы, этиологиясы, патогенезі.

Дерматомиозит – аутоиммундық жүйенің созылмалы диффузды қабыну ауруы, бұл қимыл қызметінің бұзылуымен жүретін қаңқа мен тегіс салалы бұлшық еттердің зақымдануымен, сонымен қатар эритема мен ісінумен көрінетін жүйелі ауру.

Этиологиясы:

-Тұқымқуалаушылық;

-Инфекциялық агенттер: вирустар, бактериялар, парзиттер;

-Вакцина мен сарысуларды, дәрілік препараттарды енгізген соң;

-Түрткі факторлар болуы мүмкін: суықтау, инсоляция, артық физикалық күш түсу;

-20–30%-да 50 жастан асқан адамдарда ісіктік процесстермен кездеседі.

Патогенезі. Вирустың әсерінен, ген кемістігінен және түрткі факторлардың қатысуынан аутоиммундық процесс қалыптасады. Бұлшықеттің цитоплазмалық белоктарына, рибонуклеин қышқылдарына т.б. антиденелер түзіледі. Пайда болған иммундық комплекстер бұлшықеттерге, түрлі ағзаларға шөгіп жиналады, бір қатары айналымда жүреді. Иммундык комплекстерді жою мақсатымен бөлінетін ферменттер тіндердің деструкциясы мен қабынуын туғызады. Осыдан жаңа антигендер бөлініп, жаңа иммундық комплекстер түзіледі. Осылайша бірін-бірі үстемдейтін патологиялық тізбектер түзіледі. Процесс созылмалыға айналып, сау қалған бұлшықеттерді қамтиды.Бұл ауруда бұлшықеттің барлық түрлерінде тоқтаусыз меңдейтін некроздаушы миозит дамиды. Қол-аяқтың проксимальді бұлшықеттері басым зақымданады.

39. Жүйелі склеродермия анықтамасы, этиологиясы, патогенезі.

Склеродермия— терінің айқын тыртықтануы мен атрофиясы  түріндегі  бұзылыстары және ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен сипатталатын ауру. Бұл кезде дәнекер тіні (соединительный ткань) өзгеріске ұшырайды.

Этиологиясы: созылмалы, оның ішінде латентті вирустық инфекцияның ролі бар. Онковирус типті баяу вирустар жасуша геномына орналасып, өмір сүре береді. Организмге қолайсыз жағдайларда осы вирустардың белсенділігі артып, жасушалардың биологиялық тепе-теңдігін өзгертеді, сөйтіп олар аутоантигендік қабілет алып, өзінің иммундық қорғаныс күштерінің шабуылына ұшырайды. А1, В8, DR3 HLA- антигендердің склеродермия  ауруына генетикалық бейiмдiлiгi болады.

Себепші факторлар әр түрлі болуы мүмкін: физикалық жарақат, суық әсеріне ұшырау, созылмалы инфекция ошағының асқынуы, жедел инфекциялық (тұмау, ангина, скарлатина т.б) аурулар, вакциналар мен дәрі-дәрмектерді (сульфаниламидтер, антибиотиктер) қабылдау, стресс алу.

Патогенезі:

1.Иммунды механизм— иммунокомпетенті жасушалардың активациясымен қамтамасыз етіледі. Т-лимфоцит және макрофагтар дерманның алғашқы ошағына белсенді көшеді (клиникасы- тығыз ісіну, бастапқы индурация)

2. Күшейтiлген коллагеннiң механизмі— фибробластармен және коллагентүзуші жасушалармен қамтамасыз етіледі. Функциональды белсенділігінің жоғарлауы пiспеген коллагеннiң күшейтiлген синтезiне алып келедi. Бұл ішкі мүшелер мен терінің айқын фиброзына, ал содан соң склерозға алып келеді.

3. Микроциркуляция  бұзылысының механизмі- эндотелий пролиферациясы мен деструкциясы, интиманның тығыздалуы мен гиперплазиясы, фибриноидты өзгерістерімен байланысты. Клиникалық механизмі Рейно синдромы мен көрінеді, яғни өкпе мен бүйрек бұзылыстары, ол трофикалық, ишемиялық, некротикалық өзгерістерді шақырады.

4. Аутоиммунды реакция механизмі- піспеген коллагенмен шақырылады, ол антигеннің белсенділігіне ие болады. В сарысуында аурудың қанында АТ жоғарлауы көрінеді, сонымен қатар иммунды жүйесінің, субпопуляцияның Т-жасушасының супрессорлы белсенділігінің төмендеуі байқалады.