43. Жүйелі қызыл жегі жіктемесі, клиникалық көрінісі, зертханалық-аспаптық зерттеу әдістері.

Жіктемесі

Барысының түрлері:

• жедел;

• жеделдеу;

• созылмалы: рецидивтеуші полиартрит, дискоидтық жегі синдромы, Рейно синдромы, Верльгоф синдромы, Шегрен синдромы. Соозылмалысында тері ғана емес, сонымен қатар ішкі органдар да зақымданады.

Процестің активтігінің фазасы және дәрежесі:

• активті фаза, активтілігінің дәрежелері:

  • биік (III);

  • орташа (II);

  • минимальді (I);

• ремиссиялық фаза.

Диагноз қоюға дерматиттің болуы, дистрофия дамуы, дене қызуының себепсіз жоғарлауы, артропатия, лейкопения, анемия, ЭТЖ жоғарылауы, айқын гипергаммаглобулинемиямен көрінеді. Қосымша лимфоденопатия, серозиттер, нефрит, эндокардит, пневмонит даму тән. Сонымен қатар ең негізгі диагнозға көмектесетін ол өзіне тән критерийлер болып табылады. ЖҚЖ-ні дәрілік ЖҚЖ-ден ажырата білу керек. Ол үшін ең алдымен дұрыс анамнез жинау маңызды рөл атқарады.

Жүйелі қызыл жегінің диагностикалық критерийлері:

-Беттегі “көбелек” тәріздес эритема. Бекіген эритема (жалпақ, көтерілген), мұрын-ерін үшбұрышына тарауы мүмкін;

-Терідегі әр-түрлі өзгерістер (Эритематозды-кератозды дақтар);

-Фотосенсибилизация – күн сәулесінен болған терінің патологиялық қызарулары;

-Ауыздағы, мұрын ішіндегі ойық жаралар. Ауырсынусыз жаралар, кейде мұрын-жұтқыншақта болуы (дәрігер тіркеуі қажет);

-Артрит эрозиясыз – шеткі 1-2 буынның қабынуы (буын ішіндегі шеміршек зақымданбайды). Эрозиялық емес 2 не одан көп перифериялық буындар, ауырсынумен, ісінумен көрінеді;

-Серозит – плеврит немесе кардит. 

-Плеврит: плевралдік ауырсынулар, плевра үйкеліс шуы не плеврада сұйық жиналуы; перикардит ЭХО КГ-да табылған;

-Бүйректегі өзгерістер – протеинурия, цилиндрурия т.б. Тұрақты протеинурия 0,5г/т не циллиндрлер (эритроцитарлық, каналдық, гранулярлық, аралас), гематурия;

-ОЖЖ – дегі өзгерістер. Тырысулы ес жоғалтулар не психоздар. Тырысулар – ешқандай дәрі қабылдамағанда не метаболизмдік өзгерістер болмағанда (уремия, кетоацидоз, электролитті дисбаланс); психоз;

-Қан өзгерістері – гемолитикалық анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Лейкопения, лимфопения 2 рет тіркелген; тромбоцитопения, дәріге қатыссыз;

-Иммунологиялық өзгерістер – Вассерман реакциясы оң, анти-ДНК тесті оң. Анти-ДНК: нативті ДНК антиденелер титрі жоғарлауы; анти-Sm: антиядролық Sm-Ar; антифосфолипидті АД, сарысулық IgG не IgМ артуы, кардиолипинге АД артуы; жегілік коагулянт; 6 ай бойы мерезді толық теріс шығарған кездемес жалған оң Вассерман реакциясы;

-Антинуклеарлық антиденелер — иммунофлюорнсценция тестінде антиядролық антиденелер титрінің жоғарылауы.

44. Дерматомиозит жіктемесі, клиникалық белгілері, зертханалық-аспаптық зерттеу әдістері.

Жіктемесі

Даму тегі: Идиопатиялық (біріншілік); Паранеопластикалық (екіншілік).

Барысы: Жедел; Жеделдеу; Созылмалы.

Кезеңдері: Продромдық (бірнеше күннен бір айға дейін созылатын); Манифесттік (тері, бұлшықеттік және жалпы синдромдармен көрінетін); Дистрофиялық немесе кахексиялық, терминальді, асқынулар кезеңі.

Активтілік дөрежесі: I, II, III.

Клиникасы.Әдетте дерматомиозит біртіңдеп баяу басталады. Басында бір немесе бірнеше белгілері байкалады: беттің гиперемиясы мен ісінуі, дененің ашық, күн сәулесі тиген аймақтарынын эритемасы, миалгия, бұлшықет әлсіздігі, артралгиялар, дене қызуының көтерілуі т.б. Кейде дерматомиозит жіті басталады. Бұл жағдайда дене қызуы 38-39°С көтеріледі, бұлшықеттер қатты ауырсынып әлсіздеңеді, терінің бетіне алқызыл түсті эритемалар түседі, тері және бұлшықет ісінеді, науқастың жалпы жағдайы күрт төмендейді.

Дерматомиозит жүйелі ауру болғандықтан, көрінісі көптеген синдромдармен білінеді:

-Бұлшыкеттің закымдануы;

- Терінің зақымдануы;

-Буын синдромы;

-Кальциноз;

-Жүрек,өкпе,бүйрек,асқорыту жолдарының зақымдануы;

-Нерв және эндокрин жүйелерінің зақымдануы.

Лабораториялык анализдердің өзгерістері:

Қанның жалпы анализінде гипохромдык анемия, болмашы лей- коцитоз, эозинофилия, ЭТЖ-ның жоғарылауы байқалады.

Қанның және зәрдің биохимиялык анализінде анықталатын белгілер:

-қабынуға тән белгілер — фибриногеннің, а2-глобулиннің көбеюі және СРБ-ның пайда болуы;

-бұлшықеттің ыдырауына (миолиз синдромына) тән белгілер: КФК, АЛТ, АСТ альдолаза деңгейінін биіктеуі; миоглобулинурия және зәр қүрамында креатин-креатинин индексінің жоғарылауы; (бірақ бұлшықеттің ауыр атрофиясында миолиз синдромы болмауы мүмкін);

-ісіктік дерматомиозитте кан сарысуында а,-липопротеиндік фракцияның жоғарылауы.

Иммунологиялық бұзылыстарға тән белгілер:

-нуклеопротеидке, еритін ядролық антигендерге антиденелердің болуы;

-ІgС, ІgМ деңгейлерінің жоғарылауы;

-РФ-дың, ЬЕ жасушалардың шамалы мөлшерде анықталуы.

Тері мен бұлшыкеттің биопсиясында анықталатын белгілер: ауыр миозиттің көрінісі, көлденең жолақтықтын жойылуы; бұлшықет талшықтарының бөлшектенуі, ыдырауы, вакуолизациясы; бұлшықетгің домалақ жасушалық инфильтрациясы, атрофиясы және фиброзы; теріде — емізіктердің және май бездерінің, түк фолликулаларының атрофиясы, коллаген талшықтарының бұзылысы, периваскулярлық инфильтрация.

электромиография: зақымдалған бұлшықет биопотенциалдар амплитудасының төмендеуі.