40. Бейспецификалық аортоартериит (Такаясу ауруы) анықтамасы, этиологиясы, патогенезі.

Бейспецификалық  аортоартерит (Такаясу ауруы) - аортаның  және оның негізгі тармақтарының гранулемалық қабынуы. Өте сирек кездесетін ауру. Көбінесе 40-50 жетпеген жас және орта  жастағы әйелдер  шалдығады.

Этиологиясы.Кейбір инфекция, әсіресе туберкулездік микобактерияның аутоиммундық процесті қоздыруы. Гендер ерекшеліктеріне байланысты осы ауруға бейімділік Такаясу синдромына шалдыққан адамдарда HLA жүйесінің антигендері жиі табылады, сондықтан бұларды осы аурудың иммундық генетикалық маркерлеріне жатқызған.

Патогенезі.Бейспецификалық аортоартеритте тамырлардың зақымдануы екі сатымен жүреді – гранулемалық қабынудан басталып, склерозбен аяқталады. Осы өзгерістерден тамырлардың сегментарлы стенозы, сегментарлы окклюзиясы және аневризмалық кеңеюлері қалыптасады. Тамырлардың тарылуынан туындайтын ишемиялық өзгерістер. Оның көрінісі зақымданған тамыр аймағына тәуелді.

41. Түйінді периартериит (Куссмауль-Майер ауруы) анықтамасы, этиологиясы, патогенезі.

Түйінді периартерит (Куссмауль-Майер ауруы)- сегментті түрде ұсақ  және орта калибрлі артерияларды зақымдайтын некроздаушы васкулит. Кейде панартерит деп те атауға болады, себебі тамыр қабырғасын түгелдей зақымдайды.

Этиологиясы. Түйінді периартериитті дамытатын себептер нақты анықталмаған. Наукастардын 30%-да НВS-антиген биік титрде. Түйінді периартериттің дамуына өзге вирустар да қатысуы мүмкін, мәселен герпес вирустары, цитомегаловирустар т.б. Кейбір бейспецификалық фақторлардың (суықтау, вакцинация, инсоляция, сарысу) аурудың дамуына түрткі болатындығы байқалған. Бұл аурудың қейбір дәрмектерді қолданғаннан кейін дамуы белгілі, мысалы туберкулостатиктерді, сульфаниламидтерді, анальгетиктерді, кейбір антибиотиктерді, рентгенконтрасттық заттарды.

Патогенезі. Түйінді периартерииттің дамуында негізгі роль атқаратын — иммундық патология.Ген кемістігінен болған иммундық жүйенің жасырын бұзылысы бар адамдарда сыртқы факторлардың әсерінен шексіз мөлшерде антиденелер түзіледі. Соның нәтижесінде айналымда жүретін ұсақ дисперсиялы ерігіш иммундық комплекстер пайда болады. Иммундық комплекстер эндотелийдің астына жиналып, жиналған жерінде жасушалық шіфильтрацияны туындатып, иммундық қабынудың дамуына жол аіпады. Иммундық комплекстер комплемент жүйесін активациялайды, осының нәтижесінде тамырлар тікелей зақымданады және зақымдану ошағына нейтрофилдерді келтіретін хемотасистік заттар бөлінеді. Жиналған нейтрофилдер иммундық комплекстерді фагоцитоздайды, бірақ сонымен бірге бұлардан тамырлардың қабырғасын закымдайтын лизосомалық протеолиздік ферменттер көп мөлшерде бөлінеді.

Зақымданудың салдарынан тамырлардың қабырғасында ошақты инфильтрация, фибриноидтык некроз, склероз және микроаневризмалар дамиды.

42. Вегенер гранулематозы анықтамасы, этиологиясы, патогенезі, морфологиялық сипаттамасы.

Вегенер гранулематозы — жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің, бүйректің ұсақ тамырларының (капиллярлар, венулалар, артериолалардың жөне артериялардың) гранулемалық-некроздық қабынуы.

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың даму себептері нақты аныкталмаған. Болжамдар бойынша оның дамуына организмнің иммундық жауабының бұзылысымен бірге әртүрлі инфекцияның қосылуы септігін тигізеді. Кейбір вирустық инфекцияларда (цитомегаловирустық) Вегенер гранулематозы дамуы және вирусқа қарсы дәрмектің — ацикловирдың емдік әсер етуі байқалған. Бұл аурудың көбіне жазғы маусымда, әсіресе көкек айында респирациялық инфекциядан кейін пайда болуы және котримаксозолдың оң әсер етуі инфекциялық қоздырғыштың қатысу мүмкіндігін дәлелдейді.Иммундық бұзылыстардың болуын қанның құрамында иммуноглобулиндер деңгейлерінің жоғарылауы және кейбір наукастарда РФ-дын пайда болуы растайды.

Морфологиялық, сипаттамасы. Бұл ауруда бұлшықеттік типті артериялар мен микроциркуляция арнасының тамырлары басым зақымданғанымен, тамырлардың барлық түрлері закымдануы мүмкін. Вегенер гранулематозы тамырлардың барлық қабықтарын зақымдайды, яғни панартериитке әкеледі. Бұл аурудағы зақымданудың ерекшелігі - тамырлар кабырғасының жайылма деструкциялық қабынуы және алып жасушалық гранулемалардың түзілуі.