Обмен веществ в эритроцитах.

Эритроциты – это безъядерные клетки, основной функцией которых является транспорт кислорода от легких к тканям и СО₂ с периферии в легкие. Обмен веществ в эритроцитах имеет некоторые оссобенности. Отсутствие ядра определяет невозможность синтеза белков и ферментов, из-за отсутствия митохондрий в клетке невозможно тканевое дыхание и окислительное фосфорилирование. Основным источником энергии становиться глюкоза, поступающая из крови, которая окисляется в анаэробных условиях до молочной кислоты. Распад одной молекулы глюкозы даёт 2 молекулы АТФ. Другим путем утилизациии глюкозы является пентозный цикл, который поставляет НАДФН₂ необходимый как источник эндогенного водорода, он поддерживает ферменты гликолиза в восстановленом состоянии, является источником электронов для восстановления железа гемоглобина. Снижение активности ферментов гликолиза и пентозного цикла может быть врождённым и ведет к тяжелым гемолитическим анемиям.

Типы гемоглобина.

Гемоглобин-это сложный белок хромопротеин. Белковая часть – глобин состоит из 4-х полипептидных цепей, небелковой частью является гем. Специфичность гемоглобина определяется структурой полипептидных цепей. Различают несколько типов гемоглобина. Основной тип, гемоглобин взрослых,

тип А₁. Он состоит из 2 и 2 - цепей, у 3-5% взрослых гемоглобин имеет 2 и 2 это тип А₂. В крови плода и новорожденного содержится F-гемоглобин, он состоит из 2 и 2 - цепей. Это, фетальный гемоглобин. Постепенно заменяется гемоглобином взрослых к году жизни ребёнка его количество примерно 1,5%.

Распад гемоглобина и образование желчных пигментов.

Распад гемоглобина происходит в ретиколо-эндотелиальной системе прежде всего в селезёнке. Гемоглобин окисляется до вердоглобина, который теряет связь с белком и железом и превращается в пигмент желто-зеленого цвете – биливердин. Последний восстанавливается НАДФН₂ – зависимой дегидрогеназой и превращается в основной желчный пигмент билирубин. Он нерастворим в воде, растворим в липидах, не проходит через почечный фильтр, поступает в кровь и адсорбируется на альбумине. Эта фракция билирубина называется непрямым, свободным, допеченочным билирубином. Непрямой билирубин токсичен, проходит через гемато-энцефалический барьер, его накопление угрожает торможению тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования в головном мозгу. Длительная гипербилирубинемия при гемолитической болезни новорожденных может привести к энцефалопатии и слабоумию. Свободный билирубин в дальнейшем поступает в печеночную клетку, где каждая его молекула присоединяет к себе две молекулы глюкуроновой кислоты и превращается в диглюкуронид билирубина.

Б илирубин + УДФ – глюкуроновая к-та ^{ТРАНСФЕРАЗА} диглюкуронидбилирубин + УДФ

Это связанный, прямой, печеночный билирубин, он дает прямую реакцию с диазореактивом, проходит в мочу, менее токсичен, чем непрямой билирубин. Из печеночной клетки диглюкурониды в составе желчи поступают в тонкий кишечник, где превращается в мезобелиноген, его небольшая часть в форме уробилиногена всасывается в кровь, захватывается печеночной клеткой и расщепляется до ди- и трипирролов. Основная масса билирубина поступает в толстый кишечник и превращается в стеркобелиноген – это основной пигмент кала. В нижнем отделе толстого кишечника стеркобилиноген всасывается в кровь и выводится почками, окрашивает мочу. Содержание общего билирубина в моче составляет: 1,7-20,5 мкмоль/л, непрямого 1,7-17,1 мкмоль/л, прямого 0,86-4,3 мкмоль/л. Повышение билирубина в крови называется гипербилирубинемия, она сопровождается окрашиванием кожи слизистых и склер в желтый цвет т.е. сопровождается желтухой. Существует несколько видов желтух.

1. Гемолитическая желтуха. Её причиной является интенсивный распад эритроцитов, приводящий к образованию избытка желчных пигментов, со скоростью превосходящей способность печеночных клеток улавливать пигмент из циркулирующей крови. К гемолитической желтухе может приводить несовместимость крови матери и плода по группе крови, резус-фактору, эритропатии, обусловленные отсутствием ферментов гликолиза и пентозного пути, переливания иногруппной крови, отравление грибами и гемолитическими ядами. Лабораторно: общий билирубин повышен преимущественно за счет свободного билирубина, в моче билирубина нет, в кале количество стеркобилиногенов повышено.

2. Паренхимотозная желтуха. Является следствием деструкции печеночных клеток при острых гепатитах различного генеза, в результате нарушается захват свободного билирубина из крови, его превращение в связанный билирубин, распад уробилиногена до ди- и трипирролов. В крови повшен общий билирубин как засчет свободного так и связанного билирубина, в моче билирубин (связанный), уробилиноген, кал – более светлый чем в норме.

3. Абтурационная желтуха – при ней нарушен отток желчи из печени из-за механического препятствия: камень, опухоль, у детей возможной причиной является глистная инвазия. В результате желчь не поступает в кишечник. В крови повышен билирубин преимущественно за счет связанного, в моче связанный билирубин, кал обесцвечен.