Диагностические критерии гемолитических анемий

Общие признаки:

1. Клинические признаки анемий (см. железодефицитную анемию).  2. Гемолитический синдром:  а) нормохромная анемия (за исключением талассемии и эритропоэтической порфирии);  б) увеличение содержания непрямого билирубина;  в) увеличение в сыворотке активности лактатдегидрогеназы (в основном лактатдегидрогеназы 2);  г) признаки внутрисосудистого гемолиза (гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия, уменьшение содержания или отсутствие свободного гаптоглобина, метгемоглобинурия, уменьшение содержания гемопексина в сыворотке);  д) выявление в периферической крови ретикулоцитоза,  ядросодержащих эритроцитов, лейкоцитоза и  тромбоцитоза;  е) эритроидная гиперплазия костного мозга;  ж) повышенное содержание стеркобилина в кале;  з) признак внутриклеточного гемолиза - увеличение  селезенки.

А. Наследственные формы

Общие признаки:  1. Начало заболевания с детского возраста.  2. Наличие заболевания у кровных родственников.  3. Могут встречаться другие аномалии развития (башенный  череп, "готическое" небо, седловидный нос и другие).  Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского-Шоффара)  1. Начало заболевания с детского возраста (наследование аутосомное, доминантное).  2. Наличие заболевания у родственников.  3. Изменения костного скелета (башенный череп, короткий мизинец, высокое твердое нёбо).  4. Нормохромная микросфероцитарная анемия.  5. Ретикулоцитоз.  6. Непрямая билирубинемия.  7. Спленомегалия.  8. Понижение осмотической и кислотной стойкости эритроцитов.  9. Спонтанный лизис эритроцитов после их двухсуточной инкубации.  10. Сочетание гемолитической анемии с желчнокаменной болезнью, особенно в молодом возрасте. Талассемии  1. Начало заболевания с детского возраста.  2. Наличие заболевания у кровных родственников.  3. Гипохромная анемия.  4. Ретикулоцитоз.  5. Морфологические изменения эритроцитов (наличие мишеневидных эритроцитов, анаплазии эритроцитов, базофильной пунктации).  6. Непрямая билирубинемия.  7. Нередко увеличение селезенки.  8. Нормальное или повышенное содержание железа сыворотки крови.  9. Повышение осмотической стойкости эритроцитов.  10. Нарушение в данных электрофореза гемоглобина.

Б. Приобретенные формы

Аутоиммунные гемолитические анемии (А.В.Демидова. Анемии. М., 1993)  I. Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами:  1. Признаки гемолитической анемии: нормохромная анемия с ретикулоцитозом, непрямая билирубинемия.  2. Увеличение СОЭ.  3. Гипергаммаглобулинемия.  4. Положительная прямая проба Кумбса.  5. Положительный эффект терапии преднизолоном.  6. В пользу диагноза рассматривается появление заболевания в зрелом возрасте, связь с инфекцией, острое и подострое течение с лихорадкой.  II. Аутоиммуные гемолитические анемии с тепловыми гемолизинами:  1. Течение чаще подострое и хроническое.  2. Гемолитический синдром с ретикулоцитозом.  3. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.  4. Возможно увеличение селезенки.  5. Могут быть тромбозы периферических вен, а также тромбозы мелких мезентериальных сосудов, проявляющиеся болями в животе.  6. Положительная проба Кумбса (не всегда).  7. Сыворотка больного вызывает гемолиз эритроцитов донора.  8. Положительный эффект терапии преднизолоном.  III. Аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми агглютининами:  1. Возраст больных - пожилой.  2. Течение хроническое.  3. Плохая переносимость холода.  4. Часто имеются синдром Рейно и крапивница.  5. Селезенка и печень изредка увеличены.  6. Существенно увеличена СОЭ.  7. Невозможность взятия крови и подсчета эритроцитов из-за их аутоагглютинации.  8. Возможно обнаружение М-градиента в белковой формуле крови (холодовые антитела в белковых фракциях).  9. В сыворотке крови обнаруживаются холодовые агглютинины.  10. Аутоагглютинация эритроцитов исчезает после подогрева крови в пробирке.  IV. Аутоиммунные гемолитические анемии с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией:  1. Чаще заболевают дети.  2. Клиника: приступы озноба, лихорадки, боли в животе, тошнота, рвота, появление черной мочи.  3. Характерна связь заболевания с охлаждением.  4. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.  5. Дифференциальный диагноз с хронической гемолизиновой агглютинационной болезнью проводится по серологической диагностике антител. Феномен аутоагглютинации более характерен для данного заболевания.  Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафива-Микели)  1. Заболеваемость преимущественно в среднем возрасте.  2. Кризовое течение. Гемолитическому кризу сопутствует появление болей в животе и в поясничной области, а также мочи черного цвета. Криз может провоцироваться препаратами железа, длительной ходьбой.  3. Анемический гемолитический (с ретикулоцитозом) синдром при отсутствии спленомегалии и непрямой билирубинемии (исключения в виде небольшой билирубинемии возможны).  4. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.  5. Одновременное наличие нейтропении и тромбоцитопении.  6. Положительные пробы Хема и сахарозная.  7. Наличие гипоплазии кроветворения при трепанобиопсии подвздошной кости преходящего характера.  8. При стернальной пункции обычно выявляется преходящее гипопластическое состояние или, наоборот, гиперплазия мегакриоцитов и остальных ростков костного мозга.