517. Понятие о спинномозговых грыжах и незаращении дужек позвонков.

Spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала. Под этим термином объединяют различные виды аномалий позвоночника с дефектом центрального канала, через который могут выпячиваться оболочки спинного мозга, сам мозг и его корешки с образованием спинномозговой грыжи.

Самая тяжёлая форма – полное расщепление позвоночника на значительном протяжении, сочетающееся с другими пороками развития. Дети нежизнеспособны.

Частичное расщепление дужек часто проявляется образованием спинномозговых грыж с выпячиванием через расщеплённый позвоночник мозговых оболочек. Содержимым грыжи могут быть цереброспинальная жидкость, спинной мозг, элементы конского хвоста.

Для спинномозговых грыж характерно наличие выпячивания, чаще в поясничной области, округлой формы, эластической консистенции. Кожа над выпячиванием истончена, часто определяется симптом флюктуации. Возможно нарушение функций тазовых органов – расстройство дефекации, мочеиспускания, нарушение иннервации нижних конечностей. Для уточнения расположения расщепления и его протяжённости проводят рентгенографию.

Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, операцию выполняют в грудном возрасте.

Расщепление дужек без выпячивания оболочек мозга зачастую ничем не проявляется. Для этой патологии характерны усиленный рост волос (гипертрихоз), родимые пятна, пигментация кожи, ангиомы, дермоиды в поясничной области. Иногда скрытое расщепление обуславливает развитие «конской стопы», косолапости, ночного недержания мочи (энуреза), паралича нижних конечностей. Лечение симптоматическое.

518. Незаращение верхней губы и нёба.

Расщелина верхней губы (син. «заячья губа») – незаращение губы, хейлосхизис. Встречают редко – 1 случай на 2500 новорождённых. Расщелина может захватывать красную кайму верхней губы или всю губу до носа. Иногда щель проникает в полость носа. Расщелина может быть двусторонней. У ребёнка нарушается процесс сосания, его кормят сцеженным молоком. Операция заключается в пластическом закрытии дефекта путём перемещения лоскутов.

Расщелина нёба. Распространённость 1:1000 новорождённых. Причиной расщепления бывает нарушение срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Расщелины могут быть одно- и двусторонними. Возможно несращение только твёрдого нёба, а также его сочетание с расщелинами мягкого нёба. При этом пороке сообщаются полости носа и рта: ребёнок не может сосать, молоко затекает в полость носа. Кормят его с ложечки или из поильника. При сочетании расщелины нёба с расщелиной губы резко нарушаются процессы сосания и дыхания.

Лечение хирургическое. Операцию выполняют в ранние сроки после рождения – разобщают полости рта и носа за счёт перемещения тканей нёбно-носовой перегородки.

519. Врождённые свищи и кисты шеи.

Срединные кисты и свищи шеи представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек щитовидной железы. Кисты располагаются строго по срединной линии в проекции подъязычной кости, где определяют плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и лежащими глубже тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемещается с подъязычной костью. При нагноении кисты образуется свищ. Лечение хирургическое – полное иссечение кисты или свища.

Боковые кисты и свищи, как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет положение, размеры, направление свища. Лечение хирургическое – иссечение кисты, свища.