97. Нефротикалық синдром, этиопатогенезі. Жіктелуі .

НС – өз құрамына массивті протеинурия (3,5 г/ тәулігіне жоғары болса), гипоальбуминемия (25 г/л аз) және гиперлипидемия(холестерин 6,5 ммоль/л жоғары) кіретін клинико-лабороторлы симптомокомплекс. Клиникалық тұрғыдан массивті ісінулермен көрініс береді. Этиологиясы Идипатиялық НС себебі әлі толық анықталмаған. Кейбір ғалымдар балада генетикалық бейімдеушілік бар деп есептейді. Кей кездері НС балаларда профилактикалық прививкаларадан, вирусты, стрептококкты инфекциялардан кейін, иммуноглобулин, сарысуларды енгізгеннен кейін де дамуы мүмкін. Инфекционды агенттер – стрептококктар, лептоспиры, АИВ, т.б дамытуы мүмкін. Патогенезі. НС патогенезінде негізгі рольді иммунологиялық теория алады. Теория негізінде аллергиялық және аутоиммунды аурулармен науқастың сырқаттануы жатыр. Бұл кезде қан айналымында пайда болған иммунды комплекстер антиденелердің ішкі (ДНҚ, криоглобулиндермен, белоктармен) немесе сыртқы ( вирусты, бактериальды, медикаментозды) антигендермен байланысуы нәтижесінде пайда болған. Кейде антиденелер бүйрек шумақтарының базальды мембранасында түзіледі. Иммунды комплекстердің бүйрек тінінде шөгуі қабыну реакциясын, шумақ капиллярындағы микроциркуляцияның бұзылуын, тамыр ішілік коагуляцияның жоғарлауын туындатады. НС шумақтық фильтр өткізгіштігінің бұзылуы белок абсорбциясының бұзылысына және оның зәрмен шығуына (протеинурия) әкеледі. Белокты массивті түрде жоғалту гипопротеинемия , гипоальбуминемия және белок алмаусының бұзылуымен тығыз байланысты гиперлипидемия туындатады. НС ісінулердің дамуы гипоальбуминемиямен, осмотикалық қысымның төмендеуімен, гиповолемиямен, ренальды қан ағысының төмендеуімен, альдостерон және ренин өндірілуінің күшеюімен, натрий реабсобциясымен байланысты.

Жіктелуі. I. НС клиникалық формаларыБіріншілік НС: 1. Туа пайда болған және инфантильді: Туа пайда болған «фин типі» микрокистозбен және «француз» типі диффузды мезангиальды өзгерістермен;  НС минимальды өзгерістермен (идипатиялық НС);  НС Мезангио-пролиферативті өзгерістермен не фокальды-сегментарлы гломерулосклерозбен. (ФСГС); 2. Біріншілік гломерунефрит кезіндегі НС: НС минимальды өзгерістермен;  НС мембранозды не ФСГС, мембранозды – пролиферативті, экстракапиллярлы, фибропластикалық (склероздалған) өзгерістермен.Екіншілік НС: 1. Туа пайда болған және инфантильді:  Эндокринопатиялармен, өкпенің кистозды гипоплазиясымен және микрогриямен, бүйрек веналарының тромбозымен, құрсақішілік инфекциялармен ( сифилис, токсоплазмоз, гепатит В т.б.) ассоцирленген.; 2. Бүйрек дизэмбриогенезі, рефлюкс-нефропатия кезіндегі НС.; 3. Тұқым қуалайтын аурулар кезіндегі НС. 4. Жүйелі васкулиттер, дәнекер тінінің диффузды аурулары, ревматизм, РА кезіндегі НС. 5. Жедел және созылмалы инфекциялық аурулар кезіндегі НС. 6. Біріншілік, екіншілік, тұқым қуалайтын амилоидоз кезіндегі НС. 7. Эндокринді аурулар (ҚД, аутоиммунды тиреоидит) кезіндегі НС. 8. Гемоглобинопатия кезіндегі НС. II. НС белсенділік дәрежесі бойынша:  Белсенді;  белсенді емес. III. Ауырлық дәрежесі б/ша:  Орташа ауырлықта – гипоальбуминемия 20 г/л дейін;  Ауыр – гипоальбуминемия 20 г/л төмен;  Өте ауыр – гипоальбуминемия 10 г/л төмен; IV. Бүйрек функциясы:  Сақталған – БЖ0; Жедел кезеңде бүйрек функциясы бұзылған.; ЖБЖ, СБЖ.