Диагностические критерии

Клинические данные

1. Кортикостерома. Диспластическое ожирение с проксимальной амиотрофией, матронизм, стрии, трофические процессы на коже голеней; синдром артериальной гипертензии; половые расстройства, остеопороз, нарушение углеводного обмена (от нарушения толерантности к углеводам до стероидного сахарного диабета).

2. Андростерома. Повышение уровня маркеров андрогенов надпочечников (дегидроэпианростерон, дегидроэпиандростерон-сульфат) и андрогенов, обусловливающих развитие клиники заболевания (андростендион, 11-ОН-андростендион, тестостерон). Половая дисфункция с последующим присоединением маскулинизации и дефеминизации. Присоединение артериальной гипертензии, у детей – ложное преждевременное половое развитие по изосексуальному типу у мальчиков и гетеросексуальному типу у девочек.

3. Кортикоэстрома. Феминизация у мужчин (гинекомастия, изменение конституции, замедление роста усов и бороды, атрофия яичек, импотенция. У женщин диагностируют при условии сочетания с синдромом Иценко-Кушинга.

4. Альдостерома. Артериальная гипертензия, тахикардия, миастения. Снижение концентрационной функции почек, полиурия, полидипсия, никтурия, гипоизостенурия, пиелонефриты. Боль в поясничной области.

Лабораторные данные – Определение уровня АКТГ, кортизола, ДЭА, ДЭА-с, альдостерона, ренина плазмы, калия, натрия, 11-ОКС, 17-ОКС, 17-КС мочи, кальция крови, общего анализа крови, общего анализа мочи, глюкозы крови, ТТГ. При необходимости – биохимия крови, коагулограмма, иммунограмма, 17-ОН-прогестерон крови, свободный тестостерон, ЛГ, ФСГ, пролактин, эстрадиол, прогестерон крови, катехоламины , ванилилминдальная кислота, дофамин суточной мочи, кариотипирование лимфоцитов крови.

Инструментальные данные – ультрасонография, допплерография, КТ, МРТ надпочечников, КТ или МРТ гипофиза, ангиография надпочечников с раздельным забором крови из их вен, ЭКГ, сцинтиграфия с использованием изотопов N-P59, сцинтадрен, йодохолестерин.

ФЕОХРОМОЦИТОМА

Определение. Доброкачественная, гормонально активная опухоль, которая происходит из хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы, которая секретирует в повышенном количестве катехоламины и локализована в мозговой ткани надпочечниковых желез или симпатических параганглиях.

Инциденталома – гормонально неактивная опухоль мозгового слоя надпочечников (бессимптомная форма феохромоцитомы).

Классификация катехол-секретирующих новообразований (А.П.Калинин, 2004)

1. Феохромоцитомы – опухоли мозговой ткани надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани.

2. Нехромаффинные феохромоцитомы (параганглиомы)

3. Хемодектомы (опухоли из клеток с хеморецепторной функцией)

Клинико-морфологическая классификация

1. Феохромоцитома (по соотношению стромы и паренхимы различают опухоли солидного, альвеолярного, трабекулярного, дискомплексованного, смешанного типа).

2. Феохромобластома

Клиническая классификация синдрома артераиальной гипертензии

1. Пароксизмальная форма

2. Постоянная артериальная гипертензия

3. Бессимптомная форма

Классификация по степени тяжести катехоламиновых кризов

1 стадия – начальная (редкие приступы с короткими гипертоническими кризами; АД до 200мм рт.ст.

2 стадия – компенсированная (длительные приступы до 30 мин.) не чаще 1 раза в неделю с повышением АД до 250мм рт.ст., сопровождается гипергликемией, глюкозурией, в межприступный период сохраняется артериальная гипертензия.

3 стадия – декомпенсированная (ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъемом артериального давления до 300 мм рт.ст., артериальная гипертензия выявляется в период между приступами, сохраняется также гипергликемия и глюкозурия, нарушается зрение, волосяной покров).

Классификация МКБ-10	Примеры формулировки диагноза
Е27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников	Феохромоцитома правого надпочечника. Синдром артериальной гипертензии, пароксизмальная форма. Катехоламиновые кризы 2 стадии. Состояние после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения.
	Феохромоцитома левого надпочечника. Бессимптомная форма (инциденталома).