Классификация гиперкортицизма (н.И.Марова и соавт., 1992)

1. Эндогенный гиперкортицизм

1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза

2. Синдром Иценко-Кушинга – опухоль коры надпочечников (кортикостерома)

3. АКТГ-эктопированный синдром – опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников, секретирующие АКТГ или кортиколиберин или подобные субстанции

2. Экзогенный гиперкортицизм – длительное введение синтетических кортикостероидов – ятрогенный синдром Иценко-Кушинга

3. Функциональный гиперкортицизм

1. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (гипоталамический синдром пубертатного периода)

2. Гипоталамический синдром

3. Беременность

4. Ожирение

5. Сахарный диабет

6. Алкоголизм

7. Заболевания печени

Классификация МКБ-10	Примеры формулировки диагноза
Е24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения	Аденома Гипофиза. Болезнь Иценко-Кушинга. Ожирение 1ст.
Е24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга	Синдром Иценко-Кушинга, индуцированный кортикостероидной терапией
Е24.3 Эктопический АКТГ-синдром	Адренокарцинома бронхов. Эктопический АКТГ-синдром. Гиперкортицизм

Диагностические критерии

Клиника – жалобы на общую и мышечную слабость, изменение внешности, (лунообразное лицо, климактерический горбик, диспластическое ожирение), стрии на коже живота, груди, бедер, гнойничковые высыпания, кожа тонкая, «мраморная», выпадение волос на голове, избыточное оволосение на лице и теле, снижение либидо и потенции у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин, боли в костях позвоночника, головные боли, петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на передней поверхности голеней, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, гинекомастия у мужчин, снижение тонуса и силы мышц, их атрофия; артериальная гипертензия, стероидные язвы желудка и 12-перстной кишки, моче-каменная болезнь, остеопороз.

Лабораторные данные – повышение гемоглобина, эритроцитоз, увеличение СОЭ, гипокалиемия, гипернатриемия, гиперхолестеринемия, гиперкальциемия, повышение активности щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, бета-липопротеинов, триглицеридов, гипопротеинемия, повышение уровня кортизола, АКТГ, мелано-стимулирующего гормона, пролактина, снижение уровня соматотропина, гонадолиберинов, повышение уровня паратгормона, снижение кальцитонина.

Функциональные тесты – большая дексаметазоновая проба, проба с синактеном.

Инструментальные данные – ЭКГ-признаки гипокалиемии, гипертрофии миокарда левого желудочка, УЗИ надпочечников – диффузное увеличение надпочечников. МРТ и КТ – диффузная гиперплазия надпочечников. На краниограмме – остеопороз костей черепа и спинки турецкого седла, признаки внутричерепной гипертензии. Снижение полей зрения при нейроофтальмологическом исследовании. Денситометрия – остеопроз костей.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Определение. Врожденное нарушение биосинтеза гормонов в коре надпочечников, в результате которого развивается избыточная продукция андрогенов.