Болезни системы крови анемии

Определение.

Анемии – группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества циркулирующих эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови ниже нормального для данного возраста и пола.

Диагностика анемии основывается главным образом на данных лабораторных исследований, в первую очередь – на результатах клинического исследования крови с определением концентрации гемоглобина.

Согласно рекомендациям ВОЗ, критерием анемии для детей является снижение концентрации гемоглобина до уровня менее 110 г/л, для женщин – менее 120 г/л (во время беременности – менее 110 г/л), для мужчин – менее 130 г/л.

По степени тяжести различают анемию легкую (уровень гемоглобина крови выше 90 г/л), средней тяжести (гемоглобин – 70–89 г/л) и тяжелую (гемоглобин менее 70 г/л).

Этиология. Анемия не может быть самостоятельным заболеванием, она всегда указывает на какое-то расстройство в организме. Причиной развития анемии может быть потеря эритроцитов вследствие кровотечения или гемолиза, либо недостаточное образование эритроцитов в костном мозге, либо сочетание этих факторов. По основному патогенетическому механизму различают анемии, вызванные кровопотерей (постгеморрагические железодефицитные), обусловленные нарушениями метаболизма в кроветворных тканях (сидероахристические – железонасыщенные, В₁₂- и фолиеводефицитные, анемии при костномозговой недостаточности) и обусловленные повышенным кроверазрушением – гемолитические анемии.

Иногда анемия выявляется совершенно случайно при обследовании пациентов, обратившихся за медицинской помощью по поводу заболеваний, обостряющихся при развитии анемии – нестабильной стенокардии, сердечной или дыхательной недостаточности, сосудистой энцефалопатии, перемежающейся хромоты.

Общие факторы риска развития анемий:

• острая и хроническая кровопотеря;

• дефицит «строительного материала» - Fе, витамина В₁₂, фолиевой кислоты;

• наследственность;

• дефицит ферментов, участвующих в синтезе Hb;

• нарушение обмена порфиринов;

• прием лекарств (допегит, пенициллины, хинин, фенацетин);

• контакт с гемолитическими ядами (свинец, фенилгидразин, амилнитрит, змеиный яд);

• вегетарианство;

• воздействие ионизирующей радиации;

• наличие клапанных протезов;

• вирусная инфекция;

• хроническая почечная недостаточность;

• переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови.

Патогенез. Все анемии являются вторичными и обычно представляют собой проявление основного заболевания. Большое разнообразие факторов, лежащих в основе развития анемий, делает проблему их дифференциальной диагностики междисциплинарной, что требует от врачей различных специальностей квалифицированного умения и навыков познавания причины анемии.

На начальном этапе диагностического поиска основной целью является определение так называемого патогенетического варианта анемии, т.е. основного механизма, обусловливающего снижение уровня гемоглобина в конкретном случае.

На основании преобладающего механизма формирования анемии можно условно выделить несколько патогенетических вариантов: железодефицитные; сидероахрестические (железонасыщенные); железоперераспределительные; В₁₂-дефицитные и фолиеводефицитные; гемолитические; анемии при костномозговой недостаточности; анемии при уменьшении объема циркулирующей крови; анемии по смешанным механизмам развития.

Распознавание патогенетического варианта базируется на данных лабораторного исследования и зависит во многом как от уровня и качества этих исследований, так и от правильной трактовки полученных данных.

На следующем этапе диагностического поиска, после определения патогенетического варианта анемии, задачей врача является диагностика заболевания или патологического процесса, лежащего в основе данного анемического синдрома, т.е. выявление причины анемии у конкретного больного.

Некоторые нормативы.

1. Уровень гемоглобина (Hb) в норме составляет у мужчин 130 – 160 г/л, у женщин 120 – 140 г/л.

Гемоглобин – главный компонент эритроцита и основной дыхательный пигмент, обеспечивающий перенос кислорода (О₂) из легких в ткани и углекислого газа (СО₂) из тканей в легкие. В одном эритроците содержится около 340 млн молекул гемоглобина, каждая из которых состоит примерно из 103 атомов. В крови человека в среднем содержится около 750 г гемоглобина.

Гемоглобин представляет собой сложный белок, относящийся к группе гемопротеинов белковый компонент в котором представлен глобином, небелковый – четырьмя одинаковыми железопорфириновыми соединениями, которые называются гемами. Атом железа (II), расположенный в центре гема, придает крови характерный красный цвет. Наиболее характерным свойством гемоглобина является обратимое присоединение газов О₂, СО₂ и др.

Установлено, что гем приобретает способность переносить О₂ лишь при условии, что его окружает и защищает специфический белок – глобин. Обычно при соединении О₂ с железом (Fe) один или более электронов необратимо переходят с атомов Fe на атомы О₂. Иными словами, происходит химическая реакция. Экспериментально было доказано, что миоглобин и гемоглобин обладают уникальной способностью обратимо связывать O₂ без окисления гемового Fe²⁺ в Fe³⁺.

2. Гематокрит – это объёмное содержание эритроцитов в плазме крови, который в норме составляет у мужчин 40,7 – 50,3%; у женщин 36,1 – 44,3%.

3. Средний эритроцитарный объём (СЭО). Норма СЭО = 80 – 94 фемтолитра (фл).

4. Среднее содержание Hb в эритроците (ССГЭ) у мужчин составляет 31-37 пикограмм (пг), у женщин 30-36 пг.

5. Цветовой показатель. Отражает содержание Hb в эритроцитах. В норме составляет 0,85 – 1,05.

6. Содержание ретикулоцитов (молодых эритроцитов) отражает ответ костного мозга на анемию. Для более точного представления о регенераторной функции костного мозга пользуются ретикулоцитарным индексом (РИ). Если РИ менее 2, то можно говорить о неадекватном ответе костного мозга на развившуюся анемию, если более 3, то ответ костного мозга адекватен.

Классификация анемий.