2. Нарушения свертываемости крови (коагуляционный гемостаз) – коагулопатии:

2.1. Гемофилия А, В, С.

2.2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (нарушение тромбинообразования).

2.3. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени; дикумариновая.

2.4. Гипо - и афибриногенемия.

2.5. Фибринолитическая пурпура.

3. Нарушение сосудистого звена системы гемостаза – вазопатии.

3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

3.2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая).

3.3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).

3.4. С-авитаминоз (скорбут).

3.5. Геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, наследственный ангиоматоз).

3.6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

Из наследственных нарушений гемостаза (составляют 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости) наиболее часты:

• тромбоцитопатии,

• гемофилия А,

• болезнь Виллебранда,

• гемофилия В,

• из сосудистых форм – телеангиэктазия

Среди приобретенных форм преобладают:

• тромбоцитопении вторичные,

• тромбоцитопатии,

• ДВС-синдром,

• геморрагический васкулит,

• дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов).

Все другие формы редки или очень редки.

К основным клиническим проявлениям геморрагического диатеза относятся:

• петехии*, пурпура**;

• тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной причины);

• длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы;

• рецидивирующий гемартроз.

*Петехии - точечные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки, геморрагические пятна диаметром 1-2 мм, обусловленные пропотеванием эритроцитов через стенку капилляров. Вначале имеют ярко-красную окраску, в последующем цвет изменяется до коричневатого. Петехии не возвышаются над поверхностью кожи и не пальпируются.

**Пурпура - (лат. purpura, пурпурная ткань, багряница, порфира) - множественные кровоизлияния (петехии, экхимозы) в кожу и слизистые оболочки. Другое определение пурпуры - кожная сыпь, образующаяся после имевшего место у человека кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки из капилляров. 

Основные лабораторные тесты, используемые при подозрении на геморрагический диатез:

• общий анализ крови,

• количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в мазке периферической крови,

• АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время, характеризующее целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции,

• ПВ – протромбиновое время, выявляющее функции внутреннего и общего механизмов свертывания крови,

• время кровотечения – для оценки целостности сосудов и функциональной активности тромбоцитов.

К основным дифференциально-диагностическим признакам геморрагических диатезов относятся: тип кровоточивости, наследственность, число тромбоцитов, функция тромбоцитов, время кровотечения, время свертывания, ДВС-синдром.

Таблица 21

Дифференциально-диагностические признаки

основных форм геморрагических диатезов

Заболевание Признак	Гемофилия	Болезнь Виллебранда	Тромбоцитопения	Тромбоцитопатия	Гем. васкулит	Болезнь Рандю-Ослера
Тип кровоточивости	гематомный	смешанный	петехиально-пятнистый	петехиально-пятнистый	васкулитно-пурпурный	ангиоматозный
Наследственность	имеется	имеется	нет	часто имеется	нет	имеется
Число тромбоцитов	норма	норма	снижено	норма или снижено	норма	норма
Функция тромбоцитов	норма	нарушение адгезии	норма или нарушена	нарушена	норма	норма
Время кровотечения	норма	удлинено	удлинено	удлинено	норма	норма
Время свертывания	удлинено	удлинено	норма	норма	норма	норма
ДВС- синдром	нет	нет	нет	нет	имеется	может быть

К общим принципам лечения и профилактики геморрагических диатезов относятся:

• противопоказаны препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов (например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции, длительное обездвиживание;

• профилактика травм (особенно черепно-мозговой);

• после выявления конкретного дефекта – специфическая заместительная терапия;

• при угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание свежезамороженной донорской плазмы (10-20 мл/кг) или криопреципитата (5-7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов свертывания.