185. Несовершенный амелогенез: этиология, патогенез, клинические проявления, типы, дифференциальная диагностика, лечение и профилактика.

Нарушение формирования зубной эмали. Гетерогенное наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением формирования зубной эмали, вызванное различными генетическими мутациями при отсутствии других заболеваний.

ЭТИОЛОГИЯ:

Мутация гена, контролирующего амелогенез. Типы наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, связанный с Х-хромосомой.

Популяционная частота несовершенного амелогенеза в Европе 1: 10 000 до 1: 10 000.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ГРОШИКОВУ:

1 тип – гипопластический,

2 тип – гипоматурический;

3 тип – гипокальцификационный;

4 тип – гипопластическо-гипоматурический.

КЛИНИКА:

• поражены временные и постоянные зубы вне зависимости от группы и сроков формирования (в отличие от системной гипоплазии);

• дентин, цемент, пульпа не изменены;

• зубы резистентны к кариесу.

ТИПЫ

Тип 1 (гипопластический): неполноценное формирование эмалево-протеиновой матрицы - дефицит количества и нерегулярность отложения эмали, во время прорезывания эмаль нормальной твердости.

Клинические проявления:

• Эмаль тонкая, шероховатая ямками и вертикальными бороздками (рифленая);

• может быть локальной (на ветибулярных поверх. чаще премоляров и моляров);

• задержка прорезывания зубов,

• непрорезавшиеся зубы могут резорбироваться,

• часто сочетается с открытым прикусом.

Тип 2 (гипоматурический): эмаль обычной толщины, минеральных веществ меньше нормы, но больше чем в гиокальцификационном.

Клинические проявления:

• Цвет – матово-белый, светло-янтарный;

• постэруптивное скалывание;

• «снегом покрытые» зубы. (матово-белая эмаль на 1-3-1/8 режущего края)

Тип 3(гипокальцификационный): эмаль обычной толщины, плохо минерализована.

Клинические проявления:

• Изменение блеска и цвета (желтый, коричневый, матово-белый),

• Нормальное количество эмали при прорезывании, постэруптивное скалывание с ее сохранением в пришеечной области,

• большое количество наддесневых зубных отложений,

• !!!!чувствительность к температурным раздражителям,

• сочетается с открытым прикусом.

Тип 4(гипопластически-гипоматурический): цвет от белого до коричневого, постэруптивное скалывание, большой объем полостей в резцах, тауродонтизм в молярах.

ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ:

• уменьшение чувствительности

• профилактика скалывания и истирания

• улучшение эстетики

ЛЕЧЕНИЕ:

1. реминерализация,

2. реставрация в тяжелых случаях (временное покрытие моляров стандартными или индивидуальными коронками , покрытие адгезивными материалами, ортодонтические коронки, адгезивные материалы или протезирование)

3. междисциплинарный подход

186. Синдром Капдепона-Стентона: этиология, патогенез, клинические проявления, дифференциальная диагностика, возможности лечение и профилактика.

ЭТИОЛОГИЯ

Несовершенный дентиногенез – патология дентина, наследственная, сочетающаяся или не сочетающаяся с несовершенным остеогенезом.

II тип – самостоятельное заболевание

Несовершенное развитие эмали и дентина. Наследование аутосомно-доминантное, не сцепленное с полом.

ПАТОГЕНЕЗ

Нарушение происходит на стадии закладки органической матрицы. Больше страдает околопульпарный дентин, он аморфен, дезорганизован, содержит большое количество воды.

КЛИНИКА

• зубы прорезываются в средние сроки, но измененные в цвете (от водянисто-серых до красно-коричневых). При дополнительном освещении опалесцируют.

• Поражаются и временные и постоянные (менее)

• Возможно изменение формы коронок зубов в виде луковицы

• ЭД-соединение – в виде прямой линии

• Скалывание эмали, истирание дентина до десневого края

• Прогрессирующая облитерация полости зуба и к.к.

• Корни часто короткие

• Очаги разряжения костной ткани в области верхушек корней

Характерно низкое содержание в дентине минеральных веществ, уменьшение кальция и фосфора при нормальном их соотношении. Резорбция корней временных зубов задерживается.

Популяционная частота ─ 1:6000/8000.

ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛЬ:

1. сохранение функции жевания, высоты прикуса

2. профилактика истирания

3. улучшение эстетики

ВОЗМОЖНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ:

1. Временные зубы – стандартные или индивидуальные коронки

2. Постоянные зубы – покрытие окклюзионных поверхностей премоляров, моляры – адгезивн.