Дисфункция нейроэндокринной и эндокринной систем

↓ в виде

высокий уровень СТГ и ТТГ

сниженный синтез меланоцитстимулирующего гормона и АКТГ

сниженный синтез катехоламинов и кортизола надпочечниками

(гипофункция коры надпочечников в виде транзиторной глюкокортикоидной недостаточности)

нарушение соотношение кортизола (↓) и минералокортикоидов (↑)

↓

задержка натрия, хлоридов и воды в организме.

Функциональные расстройства гипопластично сформированных органов.

Дисфункция иммунной системы

↓

Снижение продукции тимических гормонов, синтезируемых эпителиальными клетками вилочковой железы, при одновременном повышении пролиферативной активности Т-лимфоцитов в коре тимуса

↓

Увеличение количества незрелых форм Т-лимфоцитов

↓

Нарушение соотношения хелперов и супрессоров

↓

Частые ОРЗ

Дети плохо адаптируются в коллективе. Поскольку все респираторные вирусы лимфотропны, они депонируются в лимфоидном кольце носоглотки, вызывая его гиперплазию (увеличение лимфоидной ткани), в т.ч. аденоидные вегетации. Их разрастание препятствуют носовому дыханию, в результате чего ребёнок дышит ртом, что ещё более способствует частым ОРВИ. Именно эта группа детей создаёт основную часть ЧБД.

Следующая особенность глюкокортикоидной недостаточности – синдром внезапной смерти, которая обычно наступает под утро, когда уровень ГК в крови минимальный, + исходно низкий уровень ГК у детей с ЛГД  возникает острая надпочечниковая недостаточность → внезапная смерть.

Кардинальными признаками являются лимфатизм и гипоплазия.

Лимфатизм (лимфопролиферативный синдром): увеличение вилочковой железы, л/у, селезенки, образований лимфоидного глоточного кольца, в школьном возрасте - гипертрофия фолликулов корня языка. У детей первых месяцев жизни могут развиться торакальные симптомы: звонкий коклюшеподобный беспричинный кашель, "петушиный" крик, экспираторный стридор (тимическая астма), в редких случаях - синдром сдавления верхней полой вены.

Дисморфогенез (гипопластический синдром) - множественные стигмы дисэмбриогенеза (гипоплазия сердца, аорты, почек, хромаффинной ткани надпочечников, половых, щитовидной и паращитовидных желез), пороки развития. Выявляются особенности функции гипоталамо-гипофизарной системы в виде повышенного аппетита, ускоренных темпов прибавки длины тела, слабого образования меланина, немотивированный субфебриллитет. у 80% детей - гидроцефально-гипертензионный синдром, приступы тахикардии, тахипноэ, в пубертате - симптомы юношеского диспитуитаризма. Симптомы перемещающейся сольдефицитной надпочечниковой недостаточности.

Фенотип: повышенная масса тела, полные, рыхлые, тучные, вялые (предпочитают общество взрослых), с неустойчивым настроением. Мускулатура развита слабо. Тургор тканей и тонус мышц снижены. Короткая шея. Несколько расширенные поперечные пропорции, широкий грубый костяк, крыловиднообразные лопатки с выступающими углами, суженная верхняя апертура грудной клетки, горизонтальное расположение ребер (диспропорции скелета). Во время заболевания они очень быстро теряют избыток жидкости, впадая в эксикоз. Плохо переносят физическую нагрузку, сильные раздражители. Высокая активность и работоспособность в вечерние и ночные часы. Дети с ЛГД по характеру: меланхоличны, медлительны, торпидны.

Выделяют 3 варианта данной аномалии конституции:

1. конституциональный тип (встречается у родственников в поколениях)

2. акселерационный лимфатизм – дети, опережающие сверстников по показателям физического развития.

3. алиментарный лимфатизм – у детей повышенный аппетит.