Обмін аміаку в організмі. Біосинтез сечовини

В результаті обміну білків у організмі в усіх тканинах постійно утворюється аміак.

Джерела аміаку в організмі:

1. Амінокислоти;

2. Аміди АК: глутамін, аспарагін;

3. Біогенні аміни;

4. Пуринові нуклеотиди;

5. Пірімідинові основи.

Аміак є токсичною речовиною для організму, особливо для центральної нервової системи.

Існує 5 шляхів знешкодження аміаку:

1. Біосинтез сечовини в печінці;

2. Відновне амінуванння в тканинах;

3. Утворення амідів кислот у тканинах;

4. Утворення піримідинових основ у цитозолі клітин;

5. Утворення амонійних солей у нирках.

Основний шлях знешкодження аміаку в організмі – біосинтез сечовини в печінці (орнітиновий цикл). У біосинтезі сечовини на першому етапі бере участь карбамоїлфосфатсинтетаза, локалізована в мітохондріях клітин тільки печінки.

У печінку аміак попадає з мозку та інших тканин не у вільному вигляді, а у вигляді глутаміну, що гідролітично розщеплюється глутаміназою на аміак і глутамінову кислоту. З м'язів і кишечника аміак доставляється у вигляді аланіну. У крові 4,5-10 мг% глутаміну і 2,5 – 7,5%мг аланіну.

Біосинтез сечовини здійснюється в 5 етапів: 1-й і 2-й етапи біосинтезу проходять у мітохондріях клітин печінки; 3-й, 4-й та 5-й етапи – в цитозолі печінки.

Ферменти біосинтезу сечовини (циклу сечовини):

1. Карбамоїлфосфатсинтетаза 1;

2. Орнітинкарбамоїлтрансфераза;

3. Аргініносукцинатсинтетази;

4. Аргініносукциназа;

5. Аргіназа.

Біосинтез сечовини в печінці

Сумарне рівняння синтезу сечовини печінки:

СО₂ + ΝΗ₃ + аспартат + ЗАТФ + 2Н₂О  сечовина + фумарат + 2АДФ + 2Н₃РО₄ + АМФ + Н₄Р₂О₇.

Біологічне значення орнітинового циклу:

1. Знешкодження аміаку в організмі.

2. Регуляція азотистого балансу в організмі – при надходженні великої кількості білка в організм швидкість циклу зростає.

3. Постачає фумарат у ЦТК.

4. Біосинтез замінних амінокислот через оксалоацетат.

5. Поставляє оксалоацетат для біосинтезу глюкози.

Джерела азоту, вуглецю і кисню в циклі сечовини:

1-ша аміногрупа – із вільного аміаку, що утворився при окисному дезамінуванню глутамату;

2-га аміногрупа поставляється аспартатом, що утворився у реакції трансамінування оксалоацетата з амінокислотами.

Вуглець – із молекули СО₂, що утворились у мітохондріях у процесі дихання. Кисень – із молекули води.

Тема: нуклеїнові кислоти

Нуклеїнові кислоти ДНК і РНК є полімерами нуклеотидів, сполучених 3'-5'-фосфодиефірними зв'язками. Їх мономерні ланки (нуклеотиди) складаються з азотистої основи, рибози (або дезоксирибози) і фосфорної кислоти.

Хімічна будова нуклеотидів та їх повні і скорочені назви такі:

р

уридин-монофосфат (УМФ)

ибонуклеотиди, що входять у РНК

дезоксицитидин- монофосфат (ЦМФ)

гуанозин-монофосфат (ГМФ)

д езоксирибонуклеотиди, що входять у ДНК

аденозин-монофосфат (АМФ)

дезокситимидин- монофосфат (дТМФ)

дезоксиаденозин- монофосфат (дАМФ)

дезоксигуанозин- монофосфат (дГМФ)

Первинна структура НК – це послідовність розташування мононуклеотидів у полінуклеотидному ланцюзі.

Вторинна структура ДНК – відповідно до моделі Уотсона і Кріка (1953 р.) молекула ДНК складається з двох правозакручених навколо загальної осі спіралей. Напрямок фосфодиефірних зв'язків (3'-5') у двох ланцюгах антипаралельний. Пуринові і піримідинові основи спрямовані усередину подвійної спіралі й утворюють пари А = Т, Г = Ц, стабілізовані водневими зв'язками.

Третинна структура ДНК – це суперспіраль, кільце (бактерії, віруси). Нуклеїнові кислоти забезпечують збереження і передачу спадкової інформації і безпосередньо беруть участь у механізмах реалізації цієї інформації шляхом програмування синтезу всіх клітинних білків.

П

В ланцюг

В ланцюг

ДНК

ервинна структура нуклеїнових кислот

В ланцюг

В ланцюг

РНК

Будова фрагментів молекул ДНК і РНК

Функції ДНК

1. Молекула ДНК виступає матрицею в процесі транскрипції – перекодування інформації в структуру молекул РНК, що необхідно для синтезу білкових молекул.

2. Молекула ДНК є матрицею в процесі реплікації – копіювання інформації в дочірніх молекулах ДНК.

Біологічні функції РНК

Відомо 3 види РНК: матричні РНК (м-РНК), рибосомальні РНК (р-РНК), транспортні РНК (т-РНК).

1. м-РНК виконують функції матриць білкового синтезу, визначають амінокислотну послідовність білку.

2. р-РНК виконують роль структурних компонентів рибосом.

3. т-РНК – адапторні молекули, беруть участь у трансляції інформації м-РНК у послідовність амінокислот у білках.

Вільні нуклеотиди

До вільним нуклеотидів відносяться нуклеозидтрифосфати: АТФ, ГТФ, ЦТФ, УТФ, ТТФ, а також ц-АМФ, ц-ГМФ.

АТФ – універсальний акумулятор енергії в живих організмах і субстрат для біосинтезу нуклеїнових кислот. У нормі в тканинах на частку АТФ припадає 75% аденінових нуклеотидів. У клітинах енергія, накопичена у вигляді АТФ, використовується в численних процесах: різноманітні форми руху, внутрішньоклітинний транспорт іонів і інших речовин, біосинтез білків, НК, жирних кислот, ліпідів, вуглеводів і т.д.

АТФ, АДФ і АМФ є алостеричними модуляторами багатьох ферментів.

Аденінові нуклеотиди в організмі людини і тварини знижують кров'яний тиск, активують мускулатуру матки, посилюють скорочувальну діяльність серцевого м'яза, тому знаходять застосування при спазмах судин, міокардиострофії, м'язової дистрофії та ін.

У крові здорової людини і тварини АТФ складає 48,8 мг/100 мл.

При авітамінозах РР, В₁, В₂, К, при недостачі кисню синтез АТФ у тканинах зменшується. Падіння рівня АТФ у крові спостерігається при цирозі печінки, інфаркті міокарда, при травмах черепа й опорно-рухового апарата, при бронхіальній астмі, пневмоніях.

циклічна АРФ (ц-АМФ)

Особливу роль в організмі відіграє ц-АМФ, що є посередником у здійсненні функцій різноманітних гормонів і інших біологічно активних сполук. Утворюється ц-АМФ із внутрішньоклітинної АТФ.

Адреналін, глюкагон, а також секретин, окситоцин, релизинг-фактори гіпоталамуса, АКТГ, меланостимулюючий гормон, простагландини змінюють активність аденілатциклази і здійснюють свою дію за допомогою що ц-АМФ утвориться. ц-АМФ являє собою універсальний ефектор, спроможний змінювати активність різноманітних внутрішньоклітинних ферментів, через протеїнкіназу (наприклад, фосфорилази, глікогенсинтази, ліпази та ін.) – повторний посередник.