Болезнь крона

Болезнь Крона (БК) (син.: терминальный, регионарный илеит, гранулематозный энтероколит) - шифр К 50 - хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся трансмуральным гранулематозно-язвенным воспалением преимущественно терминального отдела подвздошной и слепой кишки.

Этиология заболевания неизвестна. Частота болезни Крона 3,5 100 000 населения.

Патогенез

В патогенезе важную роль играют генетические факторы, прежде всего, генетически детерминированы аномалии функции нейтрофилов, которые при БК имеют более низкую, чем у здоровых, фагоцитарную активность. Установлен определенный связь заболевания с генетически обусловленными маркерами - антигенами главного комплекса гистосовместимости HLA, чаще находят антигены HLA DR1, DRw5, особые клоны В-лимфоцитов V134 и Villa. Предполагают, что при ХК возникает специфический, ассоциированный только с этим заболеванием, антиген, имеет детерминанты с нативным эпителием кишечника. Аутоиммунные процессы при ХК приобретают патологический характер и обусловливают тяжелые системные и локальные воспалительные изменения слизистой оболочки кишечника.

Характерным признаком БК является очаговое поражение с четким обособлением от непораженных участков. Гиперемированы, бугристые, умеренно кровоточащие участки чередуются с интактной слизистой оболочкой. Сначала возникает поражение подслизистого слоя, постепенно привлекаются мышечная оболочка и субсерозный слой. Отмечается утолщение и отек стенки кишечника, образование гранулем из эпителиоидных клеток, лишенных казеозной основы, поражаются лимфатические сосуды. Вследствие этого просвет кишечника сужается, образуются свищи, спайки, язвы.

Классификация бк

Форма	Локализация	Илеит, илеоколит, аноректальная, желудка, 12-перстной кишки, другие локализации
	Период	Инфильтрации, трещины, рубцевания, стенозирования
Фаза	Обострение	Степень тяжести: легкая, средней степени, тяжелая
	Ремисии
Течение	Острый, подострый, хронический
Внекишечные проявления: спондилоартриты, периферийные артриты, афтозный стоматит, узловая эритема, увеит, склероконьюнктивит, гепатит
Осложнения: свищи (межкишечные, промежностные и другие), перианальных поражения, стенозы кишечника, обтурационная непроходимость, перфорация кишки и перитонит, кишечное кровотечение, токсический мегаколон, амилоидоз, токсико-септические состояния, сосудистые тромбозы, тромбоэмболии
Сопутствующие заболевания

Клиника

Клинические симптомы при БК имеют много общего с признаками язвенного колита, однако, в зависимости от локализации, длины поражения, длительности болезни имеют свои особенности. Заболевание чаще возникает постепенно, однако, неуклонно прогрессирующее, характеризуется волнообразным рецидивирующим течением, сопровождается болью в животе, диареей, наличием крови, гноя или слизи в кале, лихорадкой, прогрессирующим похуданием, анемизации больного. Острые формы терминального илеита обнаруживают редко.

Для БК толстой кишки характерны выраженная диарея, которая часто предшествует гемоколита, приступообразная боль в животе во время дефекации, примеси к калу большого количества навоза и темной крови (проксимальных отделов толстой кишки). Стул вонючие, пенистые, с большим количеством жира, кал будто плавает в воде. Вследствие диареи нарушается всасывание витаминов, электролитов. У некоторых больных основными клиническими симптомами являются поражения заднепроходного участки, проявляется зудом, образованием глубоких трещин, сфинктерите, парапроктитом, свищами, абсцессом. Вследствие образования в стенке кишки глубоких щелевидных язв часто формируются кишечные свищи, прикрытая перфорация, межкишечные спайки с возникновением инфильтратов в брюшной полости.

Осмотр

При осмотре ребенка отмечается:

• похудения, иногда - задержка роста и полового развития. Определяют рост и массу тела согласно перцентилей. Отклонение этих показателей ниже третьего перцентиля помогают при определении тяжести течения болезни.

• осмотр ротовой полости (наличие афт, гингивита)

• возможно поражение глаз (увеит, ирит, конъюнктивит)

• изменения кожи и суставов (узловатая эритема, гангренозная пиодермия, артриты, спондилит, сакроилеит, признаки гиповитаминоза).

• пальпация органов брюшной полости - живот мягкий, вздут, болезненный вокруг пупка и в правой паховой области. Может пальпироваться инфильтрат в правом нижнем квадранте живота; сегментарная уплотненность толстой кишки; перианальной трещины; увеличение размеров печени (при тяжелых формах болезни).

Независимо от локализации патологического процесса при БК имеют место общие нарушения: лихорадка (от субфебрилитета к гектической температуры), снижение массы тела, признаки анемии, полигиповитаминоза, электролитного недостаточности и гипопротеинемичних отеков.