Эндоскопическая характеристика болезни Крона

• Фаза инфильтрации: поражение глубоких слоев стенки (сужение просвета, отек слизистой оболочки, сосудистый рисунок определяется только крупными сосудами, могут быть небольшие афтозные дефекты).

• Фаза трещины (деструктивная): обширные язвенные дефекты в виде продольных трещин, которые имеют направление вдоль или поперек кишки, рельеф в виде «бумажной брусчатки».

• Фаза рубцевания: рубцовые стенозы, которые обусловливают кишечную непроходимость.

Гистологическое исследование биоптата: наличие продольно расположенных язв-трещин, проникающих в мышечный и субсерозный слои, гранулем туберкулоидный и саркоидные типов с клетками Пирогова-Лангханса в подслизистом слое.

Симптом «булыжной мостовой» Линейные язвы на фоне неизмененной слизистой оболочки

Схематическая структура рентгенологической картины при болезни Крона

Слепая кишка

Истонченный язвенный сегмент подвздошной кишки

Псевдодивертикул

Стриктура

При дифференциальной диагностике, кроме язвенного колита, необходимо исключить, прежде всего, острый аппендицит (отсутствуют признаки патологического процесса в кишке, диарея, гемоколит) и острые инфекционные заболевания (дизентерия, сальмонеллез, шигеллез).

Дифференциальная диагностика язвенного колита и болезни Крона

Показатели	Язвенный Колит	Болезнь Крона
Острое начало	Часто	Изредка
Молниеносное течение	Встречается	Нет
Клинические признаки
Кишечные кровотечения	Постоянно	Изредка, при залучении в процесс прямой кишки
Диарея	Ночная, выраженная	4-6 раз в дневное время
Запоры	Редко, при проктите	Характерные
Боль в животе	Второстепенный симптом, связанный с дефекацией	Интенсивная
Инфильтрат	Отсутствует	Часто в проекции прямой кишки
Перфорации	На фоне токсической дилатации кишки в брюшную полость	Скрытые перфорации
Внутренние свищи	Не встречается	Частые
Поверхностные свищи	Не встречается	На коже передней брюшной стенки
Кишечная непроходимость	Не встречается	Часто, типичная для илеоколита
Клиническая ремиссия	Может быть частичной или погной	Полной ремиссии не бывает
Раковое перерождение	Частота увеличивается при тотальном поражении и длительности болезни более 10 лет	Изредка
Характер обострений	Те же признаки, что и вначале заболевания	Рецидивы частые, но и без них больные не чувствуют себе здоровыми
Поражение анальной зоны	20% экскориации кожи или отдельные анальные трещины	75% - абсцессы, трещины, язвы
Распространенность процесса	Начинается с прямой кишки	Сегментарный характер поражения, чаще – илеоцекальная область
Стриктуры	Нетипичные, подозрительные на малигнизацию	Частые. В терминальном отделе подвздошной кишки
Рецидивы после операции	Нет	В 50% случаев
Рентгенологические признаки
Поражение прямой кишки	Постоянное	В 50% случаев, часто со свищами
Сужение просвета кишки	Равномерное, без закупорки	Локальные стриктуры, тонкокишечная непроходимость
Эвакуация бария	Нормальная или ускоренная	Ослабленная
Кишечная стенка	Эластичная	Ригидная
Вид слизистой оболочки	Равномерно зернистая с псевдополипами	Имеет вид «булыжной мостовой»
Язвы	Множественные	В виде глубоких трещин
Укорочение кишки	Часто, дает начало развитию симптома «водопроводной трубы»	Сегментарное, часто со свищами
Просвет кишки	Диффузно суженный	Симптом «шнура»

Эндоскопические признаки язвенного колита и болезни Крона

Признак	Язвенный Колит	Болезнь Крона
Распространенность поражения	распространенное, непрерывное, поражена вся окружность кишки	ограничено, сегментарное, очаговое
Вовлечение дистального отдела толстой кишки	всегда	меньше 40%
поражение подвздошной кишки	изредка	50-70%
Серозная оболочка	не поражена	фиброзно утолщена
Переход процесса на брижейку	не бывает	возможный
Стриктуры кишки	не характерные	характерные
Слизистая оболочка толстой кишки	ярко диффузно гиперемирована, отечная	гиперемирова, бугристая
Язвы	ярко диффузно гиперемирована, отечная	афтозные, глубокие, продольные в сочетании с поперечными фиссур
Контактная кровоточивость	присутствует	отсутствует
Псевдополипы	типичные	не типичные
Толщина стенок	несколько утолщенные	значительно утолщены
Спонтанные свищи	не типичные	часто
Анальные фистулы и трещины	изредка	часто
Малигнизация	возможна	не характерна

Гистологические признаки язвенного колита и болезни Крона

Признак	Язвенный Колит	Болезнь Крона
Воспаление вовлекает	только слизистую оболочку	все слои
Подслизистый слой	поверхностный фиброз, васкуляризация	глубокий фиброз
Лимфоидная гиперплазия	слизистой оболочки	всех слоев, гистиоцитарная инфильтрация
Эпителиоидно-клеточные гранулемы с клетками Пирогова-Лангханса в подслизистом слое	отсутствует	есть в 75%
Фиссуры	нет	есть, трансмуральные
Криптогенные абсцессы	есть	нет
Псевдополипы	часто	изредка
Изменение сосудов	васкулит	лимфангит, лимфостаз, облитерация артериол
Реґионарные лимфоузлы	неспецифическая реактивная гиперплазия	гранулемы в 50%

Лечение. Цель - достижение ремиссии, профилактика осложнений, приведение уровня физического и психосоциального развития в соответствии с возрастом ребенка. Лечение детей с БК практически не отличается от такового при язвенном колите.

При обострении заболевания рекомендуют голодную паузу в течение 24-48 ч с одновременным парентеральным питанием и последующим постепенным переходом к диете №4.

І. Диетотерапия – подтверждается данными клинической практики [The second European evidence-based Consensus on the diagnosis and management of Crohn's disease: special situation 2010] (уровень доказательности С)

Фульминантная форма

С синдромом мальабсорбции:

А. Полное энтеральное питание - специализированная смесь на основе гидролизата сывороточного белка (например .. Peptamen) через зонд или перорально. Расчет дозы смеси производится, исходя из суточной потребности ребенка на имеющуюся массу тела (ккал/кг/сут). В первые сутки пациент должен получить не более 50% от необходимого суточного рациона. При адекватной переносимости смеси на вторые сутки доза увеличивается до 75%, на третьи сутки составляет 100%.

Б. Зондовое энтеральное питание смесью - капельно или струйно не более 200 мл в час, или перорально - 100-200 мл в течение 30-40 минут небольшими глотками.

Без синдрома мальабсорбции.

А. Полное энтеральное питание смесью, которая содержит трансформирующий фактор роста (например .. Modulen IBD) через зонд или перорально. Расчет дозы смеси производится, исходя из суточной потребности ребенка на имеющуюся массу тела (ккал/кг/сутки). В первые сутки пациент получает не более 50% от необходимого суточного калоража. При адекватной переносимости смеси на вторые сутки доза увеличивается до 75%, на третьи сутки составляет 100%.

Б. Зондовое энтеральное питание - режим введения и дозы: капельно или струйно не более 200 мл в час. Перорально 100-200 мл смеси в течение 30-40 минут небольшими глотками.

Тяжелая форма заболевания

В случаях поражения тонкого кишечника и синдроме мальабсорбции смесью первой линии для проведения полного энтерального питания является специализированная смесь на основе гидролизата сывороточного белка с последующим переходом на смесь, содержащую трансформирующий фактор роста. Смесь на основе гидролизата сывороточного белка используется либо как единственный источник питания, при этом расчет дозы смеси производится в соответствии с массой тела (ккал/кг/сутки), или как вспомогательный источник питания в дозе 400-600 мл в сутки.

При поражении толстой кишки суточный рацион ребенка рекомендуется полностью заменить смесью, которая содержит трансформирующий фактор роста. Расчет дозы смеси проводится с учетом суточной потребности ребенка, обусловленной массой тела (ккал/кг/сут). Время между приемами смеси не должна превышать 1,5 часа. При адекватной переносимости прием смеси длится 8 недель. После чего, рацион ребенка расширяется (лечебные столы №5п, 5), но при этом сохраняется употребление смеси в дозе 400-600 мл/сут в течение 4 недель, в дальнейшем - в дозе 200-400 мл в сутки до получения стойкой клинико-морфологической ремиссии .

Среднетяжелая форма заболевания

Лечебные столы №4-5п-5. Назначение смеси, содержащей трансформирующий фактор роста, как вспомогательного питания, расчет дозы, режим приема смеси и длительность ее применения - как при тяжелой форме.

Легкая форма: энтеральное питание проводят смесью, которая содержит трансформирующий фактор роста в качестве вспомогательного источника питания в дозе 400-800 мл/сут. Расчет дозы проводится с учетом суточной потребности ребенка, обусловленной массой тела (ккал/кг/сут). Смесь следует принимать в течение 30-40 минут небольшими глотками. !Смеси на основе гидролизата сывороточного белка и, содержащие трансформирующий фактор роста используют у детей школьного возраста и подростков (уровень доказательности В).

В периоде ремиссии - лечебный стол №5 (подтверждается данными клинической практики - уровень доказательности D).

ІІ. Медикаментозная терапія: мировой опыт лечения детей доказывает, что патогенетическая медикаментозная терапия способствует быстрому устранению клинических проявлений заболевания, сокращению сроков госпитализации (уровень доказательности В)

Общие рекомендации:

• 5-аминосалициловая кислота (5-АСК):

• месалазин 50-60 мг/кг/сут, максимальная доза за сутки 4,5 г (уровень доказательности А);

• салофальк (таблетки, гранулы, суспензия ректальная, суппозитории ректальные): детям 2-12 лет в периоде обострения из расчета 30-50 мг/кг/сут, подросткам - 3,0-4,5 г/сутки; в периоде ремиссии - детям 2-12 лет 15-30 мг/кг/сут, подросткам - 1,0-1,5 г/сут (уровень доказательности А);

• пентаса (таблетки, гранулы, суппозитории ректальные): детям 2-12 лет в периоде обострения 30-50 мг/кг/сут, подросткам - 1,5-4 г/сут; в периоде ремиссии - детям 2-12 лет 15-30 мг/кг/сут, подросткам - 2 г/сут;

• глюкокортикоиды показаны больным, у которых нет эффекта от использования препаратов 5-АСК; пациентам с поражением желудочно-кишечного тракта (от пищевода до тощей кишки) и/или с внекишечных проявлениями (уровень доказательности В).

Топический глюкокортикоид будесонид показан больным с легкими и среднетяжелых форм заболевания в периоде обострения, а также пациентам с поражением дистальных отделов подвздошной кишки и восходящей ободочной кишки; оптимальная доза будесонида составляет 9 мг в сутки (уровень доказательности А);

• цитостатики (азатиоприн или его активный метаболит 6-меркаптопурин) показаны гормонорезистентным больным или в случае необходимости снизить дозу глюкокотикоидив вследствие наличия побочных реакций (степень доказательности А). Доза азотиоприна составляет 2,5 мг/кг/сутки, 6-меркаптопурина - 1-1,5 мг/кг/сут.

Противопоказанием к назначению азатиоприна является наличие панкреатита.

• антибактериальная терапия: метронидазол в дозе 20 мг/кг/сут больным с преимущественной локализацией поражения в ободочной кишке (степень доказательности А); антибиотики, фунгицидные препараты - см. «Язвенный колит»;

• моноклональные антитела к фактору некроза опухолей α: инфликсимаб рекомендуется для в/в использования у детей с 6 лет при тяжелой и среднетяжелой форме в разовой дозе 5 мг/кг. Побочные реакции - головная боль, удушье, крапивница, инфекции, в частности туберкулез.