Тема 14.4. Основные свойства белковых фракций крови и значение их определения для диагностики заболеваний

Белки плазмы крови:

•  образуют буферную систему крови и поддерживают рН крови в пределах 7,37-7,43;

•  поддерживают осмотическое давление, удерживая воду в сосудистом русле;

•  транспортируют метаболиты, витамины, ионы металлов, лекарства;

•  определяют вязкость крови, играя важную роль в гемодинамике кровеносной системы;

•  являются резервом аминокислот для организма;

•  выполняют защитную роль.

1. Общий белок плазмы крови составляет 60-80 г/л, альбумин - 40- 60 г/л, глобулины 20-30 г/л.

Белки плазмы крови электрофоретически можно разделить на фракции, количество которых в зависимости от условий электрофореза может составлять от пяти до шестидесяти. При электрофорезе на бумаге белки делятся на пять фракций: альбумин (55-65%), -α1-глобулины (2-4%), α₂-глобулины (6-12%), β-глобулины (8-12%) и γ-глобулины (12-22%). Альбумин имеет наибольшую, а γ-глобулины наименьшую подвижность в электрическом поле.

Большинство белков плазмы крови синтезируется в печени, однако некоторые образуются и в других тканях. Например, γ-глобулины синтезируются В-лимфоцитами, а пептидные гормоны в основном секретируют эндокринные железы.

2. Белок альбумин синтезируется в печени, имеет небольшую молекулярную массу и составляет большую часть белков плазмы крови. Благодаря высокому содержанию дикарбоновых аминокислот альбумин удерживает катионы, главным образом Na+, Са²+, Zn²+, и играет основную роль в сохранении коллоидно-осмотического давления. Альбумин является важнейшим транспортным белком. Он транспортирует жирные кислоты, неконъюгированный билирубин, триптофан, тироксин, трийодтиронин, альдостерон, многие лекарства.

3. Глобулины составляют четыре фракции: α₁, α₂, β и γ. В эти фракции входят белки, которые выполняют специфические и защитные функции, например, тироксин- и кортизолсвязывающие белки, трансферрин, церулоплазмин (ферроксидаза), интерфероны, иммуноглобулины.

4. Содержание белков в плазме крови может изменяться при патологических состояниях. Такие изменения называются диспротеинемией.

•  Гиперпротеинемия - это повышение концентрации белков в плазме крови.

Гиперпротеинемия может быть вызвана потерей воды организмом при полиурии, диарее, рвоте или обусловлена повышением содержания γ-глобулинов и некоторых других белков при острых воспалительных процессах, травмах, миеломной болезни. Их называют белками острой фазы, и к ним относят, например, С-реактивный белок (называемый так потому, что взаимодействует с С-полисахаридами пневмококков), гаптоглобин (образует комплекс с гемоглобином, который поглощается макрофагами, что предотвращает потерю железа), фибриноген.

• Гипопротеинемия в основном является следствием нарушения синтеза или потери организмом альбумина, то есть является гипоальбуминемией. Она наблюдается при нефрите, гепатите, циррозе печени, ожогах, продолжительном голодании. Уменьшение содержания альбумина в крови приводит к снижению осмотического давления, а также нарушению распределения жидкости между сосудистым руслом и межклеточным пространством, что проявляется в виде отеков.

Рис. 14.16. Прокоагулянтный этап свертывания крови и образование геля фибрина

Рис. 14.17. Роль тромбина на прокоагулянтном этапе и в антикоагулянтном пути свертывания крови

Рис. 14.18. Протеинограммы белков плазмы крови в норме и при некоторых патологических состояниях