Классификация хмл

Athens (1993) предлагает выделять клинические варианты, морфологические варианты и фазы клинического течения ХМЛ.

Клинические варианты	Морфологические варианты	Фазы клинического течения
1. Типичная ХМЛ с филадельфийской хромосомой	Хроническая эозинофильная лейкемия	Начальная фаза
2. Атипичная ХМЛ без филадельфийской хромосомы	Хроническая базофильная лейкемия Хроническая моноцитарная лейкемия	Хроническая стабильная фаза Фаза акселерации
3. Хронический МЛ у детей	Хроническая нейтрофильная лейкемия	Фаза бластного криза

1. Типичный хмл с филадельфийской хромосомой

Начальная стадия (фаза) – характеризуется отсутствием патогномоничных симптомов. Но можно выявить: частые «простудные» заболевания немонтивированную слабость, снижение работоспособности. Это симптоматика прогрессивно нарастает появляются боли в левом подреберье, небольшая потливость по ночам, снижение аппетита.

При обследовании можно обнаружить увеличение селезенки.

Основной метод диагностики:

А) анализ крови;

Б) стернальная пункция.

Общий анализ крови:

• Увеличение лейкоцитов до 15-20х10⁹/л;

• Сдвиг лейкоцитарной формулы влево различной степени выраженности с появлением молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов;

• Содержание гранулоцитов до 85-95%;

• Характерно увеличение числа базофилов до 5-10%, нередкое одновременным, увеличением числа эозинофилов до 5-8% (эозинофильно - базофильная ассоциация);

• Уменьшение числа лимфоцитов до 10-5%;

• Количество эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным или незначительно сниженным.

Исследование пунктата грудины

В миелограмме выявляется увеличение количества клеток гранулоцитарного ряда со сдвигом влево, увеличение мегакариоцитов. Количество бластов в миелограмме незначительно увеличено или остается на верхней границе нормы.

Хроническая стабильная фаза

В этой фазе имеется четкая клинико-гематологическая картина ХМЛ, стабильно протекающего.

Жалобы: слабость, ночная потливость, боли в левом подреберье, снижение массы тела, повышение температуры тела.

Осмотр: бледность кожи и слизистых, высыпание на коже (папулы, петехии ). Лимфоузлы выявляются, но не увеличены.

Сердечно-сосудистая система – проявления миокардиодистрофии.

Органы дыхания: склонность и инфекционно-воспалительным заболеваниями.

Органы пищеварения: хронические гастриты со сниженной секреторной функцией, у 14% больных – язвенная болезнь желудка или 12-ти перстной кишки.

Наиболее характерно: спленомегалия у 90-95% больных, сопровождается болевым синдромом. Увеличение печени у 50-60% больных обусловлено лейкемической инфильтрацией.

Поражение органов мочевыделения – частое развитие пиелонефрита, мочекислый диатез (много уратов из-за распада лейкозных клеток) и развитие мочекаменной болезни. У мужчин – импотенция и приапизм.

Костно-мозговая система: артралгии, боли в костях, участки остеолиза, остеоатрофия.

Органы зрения: лейкозные полосы инфильтратов и кровоизлияние в сетчатку.

Поражение нервной сиитемы – не имеет ярких клинических проявлений.

Общий анализ крови:

• Лейкоцитоз, лейкоцитов до 50-300 х 10⁹/л;

• Сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов. Количество бластов 1-2%. Характерно: наличие всех переходных форм гранулоцитарного ряда.

• Увеличение количества базофилов и эозинофилов, количество базофилов увеличивается до 10-15%;

• Снижено абсолютное количество лимфоцитов;

• Анемия нормохромная, гемоглобин не ниже 100г/л.

Миелограмма: мозг гиперклеточный, содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов увеличено, повышено количество гранулоцитов, определяются все элементы гранулоцитарного ряда. Количество бластов не превышает 10% от числа всех клеток. Эритропоэз снижен. Соотношение гранулоциты/эритроциты 10:1-30:1 (норма 2:1-4:1).

Исследование крыла подвздошной кости: отмечается резкое увеличение клеток гранулоцитарного ряда.

Цитогенетический анализ: более чем у 90% больных ХМЛ костный мозг и ядросодержащие клетки крови содержат филадельфийскую хромосому.

Биохимический анализ крови:

• Повышенное содержание мочевой кислоты;

• Повышенное содержание витамина В₁₂ и транскобаламина I и III за счет увеличения их продукции гранулоцитами;

• Повышение ЛДГ, К⁺, Са⁺, особенно при резком обострении заболевания;

• Гипогликемия за счет утилизации глюкозы гранулоцитами;

• Снижение холестерина коррелирует с малой продолжительностью жизни.