Лабораторные данные

Общий анализ крови: лейкоцитоз, общее количество превышает 50х10⁹/л, значительное увеличение лимфоузлов. Достоверное увеличение лейкоцитов 10х10⁹/л. характерный признак ХЛЛ – появление клеток Боткина-Гумпрехта – полуразрушенных ядер лимфоцитов. У 50% больных обнаруживается нормохромная анемия, обусловленная:

• лейкозной инфильтрацией костного мозга;

• появление антител класса IgG к эритроцитам;

• повышенное разрушение эритроцитов в селезенке (удаление ее).

Часто развивается тромбоцитопения – разрушение тромбоцитов в селезенке.

Характерно увеличение СОЭ.

Миелограмма: лимфоидная инфильтрация. Лимфоциты составляют 30% и более, до 60%. Значительное уменьшение гранулоцитов.

Трепанобиопсия: применяется редко, только с целью дифференциальной диагностики.

Пункция лимфоузлов: зрелые лимфоциты, их пролиферация.

Пункция селезенки: пролиферация лимфоцитов до 90-98%.

Общий анализ мочи: протеинурия, микрогематурия.

Биохимический анализ крови: повышение активности ферментов печени и билирубина.

Иммунологический анализ крови: типичная -клеточная форма. Снижение Т-лимфоцитов хелперов, повышение Т-супрессоров.

Появление аутоиммунных нарушений: анемии, тромбоцитопении.

Цитогенетическое исследование: хромосомные аномалии у 65% больных ХЛЛ. В лимфоцитах обнаруживается повышенное содержание гликогена. Используется в диагностике ультразвуковое исследование и компьютерная томография лимфоузлов.

Терминальная стадия: резкое ухудшение, гипертермия, истощение. Бактериальные инфекции, туберкулез, вирусные инфекции. Развивается почечная недостаточность, как результат инфильтрации почечной ткани лейкозными клетками. Возможно, развитие нейролейкемии. Характерно выраженная анемия. Может развиваться бластный криз. Может трансформироваться в:

1. В синдром Рихтера – переход ХЛЛ в диффузную, агрессивную крупноклеточную иммунобластную лимфосаркому, состоящую из крупных лимфоцитов. Продолжительность жизни составляет 6-12 месяцев.

2. В пролимфоцитарный лейкоз до 15%, характерна прогрессирующая спленомегалия с продолжительностью жизни 9 месяцев.

3. В острый лейкоз до 2%.

Прогноз болезни: выздоровление не наблюдается. Средняя продолжительность жизни от нескольких месяцев до 20 лет. После начала химиотерапии (при прогрессировании заболевания) 4-6 лет.

Лечение

До начала века терапия всех лейкозов была одинаковой (мышьяк, уретан). С 1902 года – рентгенотерапия.

Современная эра в терапии ХЛЛ началась с середины 20 столетия. В 1949 году Pearson и соавт. сообщили об уменьшении пролиферации при ХЛЛ под влиянием стероидных гормонов. Важное событие – появление алкилирующих препаратов – хлорамбуцин (дериватазотистого иприта).

Режимы лечения: прием хлорамбуцила по 4-5 мг ежедневно длительно, с последующим назначением через день. При развернутой клинической картине назначение препарата 10-15 мг в сутки позволяет улучшить все показатели в течение 1 месяца. С 60-х годов успешно применялась первично-сдерживающая терапия. В зависимости от количества лейкоцитов назначена доза хроамбуцила. Наибольшее распространение в 70-80-х годах получили схемы СОР, СИоР, САР.

СОР: Циклофосфан 400 мг/м² в сутки в/в с 1 по 5 день;

Винкристин – 1,4 мг/м² в 1 день;

Преднизолон – 60 мг/м² с 1 по 5 день внутрь.

САР: Циклофосфан -500 мг/м² в/в в сутки в 1 день;

Адриамицин - 50 мг/м² 1 день в/в;

Преднизолон - 60 мг/м² внутрь с 1 по 5 день.

Изучено влияние флюдобарина, показана его эффективность. В настоящий момент считают этот препарат средством «терапии спасения».

Назначают 25 мг/м² 5 дней подряд каждые 28 дней. Препарат назначают при рецидивирующих и характерных формах лимфом. Больным моложе 60 лет показана трансплантация костного мозга или стволовых клеток, если неэффективен флюробарин.

В последние годы появились сообщения о применении моноклональных антител при ХЛЛ. Показана малая эффективность -интерферона.

В лечении используют лимфоцитоферез при гиперлейкоцитозе более 200х10⁹/л, анемии и тромбоцитопении.

При увеличении отдельных групп лимфоузлов и селезенки применяют лучевую терапию.

Производят спленэктомию при:

• Спленомегалии, не поддающейся влиянию цитостатической и лучевой терапии;

• Частых инфарктах селезенки;

• Аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении, не поддающуюся лечению глюкокартикоидами;

• Варианте с преимущественной спленомегалией.

Глюкокортикоиды используют по строгим показаниям:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения;

• Когда невозможно использовать лучевую и цитостатическую терапию;

• Цитопения, вследствие лечения цитостатиками;

• Проведение курсов полихимиотерапии, включающих преднизолон.

Для лечения инфекционно-воспалительных процессов назначают антибиотики широкого спектра действия.

ЛИТЕРАТУРА

1. Руководство по гематологии: в 2 т., Том1 / Под ред. А.И. Воробьева.-2-е изд.-М.: Медицина.-1985.-448 с.

2. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Том 3, Книга - Минск.- Вышэйшая школа.-1997.-с.359-385.

3. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Том 2.-Москва.- Медицинская литература.-2001.-с.217-272.

4. Клиническая онкогематология / Под ред. Волковой Н.М.-Москва.-2001.-571с.

5. Хорошко Н.Д., Туркина А.Г. Хронический миелолейкоз /Руководство

для врачей. Москва.-2002.-48с.

6. Хронический миелолейкоз /American Society of Hematology.- Hematology.-2001.-27с.

7. Загоскина Т.П. Флударабин в терапии хронического лифолейкоза /Кировский НИИ гематологии и переливания крови.- г. Киров.-4с.