Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется снижением

растяжения миокарда, ограничением наполнения желудочков, уменьшением ударного и минутного объёма и развитием в связи с этим сердечной недостаточности. Правильнее было бы говорить о рестриктивном синдроме, поскольку причины РКМП чаще всего известны - это эндокардиальный фиброэластоз, фибропластический гиперэозинофильный эндокардит Лёфлера, амилоидоз, гемохроматоз, некоторые опухоли сердца. Для РКМП характерно резкое утолщение эндокарда, уменьшение полости одного или обоих желудочков.

Жалобы - одышка, кашель, увеличение живота, отёки верхней половины туловища.

Анамнез - заболевание начинается медленно, постепенно.

Данные физических методов исследования:

При осмотре - набухание шейных вен, одутловатость лица с цианозом, увеличение объёма живота из-за асцита. Нет отёков на ногах. Характерен сердечный толчок. Размеры сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца обычной громкости, в части случаев выслушивается резкий и громкий третий тон. Иногда в проекции трикуспидального клапана выслушивается систолический шум его относительной недостаточности. Гепатомегалия. Клинически картина очень напоминает констриктивный перикардит.

Данные лабораторных и инструментальных исследований

В анализе крови нередко эозинофилия. ЭКГ - синусовая тахикардия, различные формы нарушения ритма и проводимости, диффузные мышечные изменения, нередко глубокие Q в V1- V2 отведениях.

Рентгенография грудной клетки - позволяет исключить констриктивный перикардит.

ЭхоКГ - определяется утолщение эндокарда и уменьшение размеров полости желудочков, диастолическое открытие клапана лёгочной артерии, парадоксальные движения МЖП, при преимущественном поражении левого желудочка стойкое пролабирование митрального клапана.

Биопсия сердца - чаще всего трансвенозная или эндокардиальная. Выявляется интерстициальная инфильтрация и фиброз эндокарда. Биопсия позволяет, наряду с другими методами, надёжно выявлять такие причины РКМП как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и дифференцировать РКМП и констриктивный перикардит.

Рестриктивная кардиомиопатия - лечение

На ранних стадиях, особенно при эозинофилии длительно назначаются глюкокортикоиды, из цитостатических препаратов рекомендуется винкристин При аритмиях - антиаритмические препараты, при сердечной недостаточности - ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл, эналаприл). Выраженные дистрофические изменения эндокарда - показания к хирургическому лечению - иссечение фиброзной ткани, одновременно производится протезирование клапанов.

Миокардиодистрофия - общие положения

Миокардиодистрофия - невоспалительное вторичное поражение миокарда известной экстракардиальной этиологии. В основе миокардиодистрофии лежат метаболические нарушения в миокарде. По современным представлениям биохимические изменения в миокарде с самого начала возникновения связаны с ультраструктурными сдвигами, которые выявляются с помощью электронномикроскопического и гистохимического исследований.

Миокардиодистрофия не должна быть самостоятельным диагнозом. Она обозначается как вторая болезнь, как осложнение какого-либо заболевания при наличии:

а) клиники поражения миокарда, изменений ЭКГ, ЭхоКГ;

б) необходимости специальной коррекции этих нарушений.

Основными признакими, позволяющими отличить миокардиодистрофию

(в узком смысле) от миокардита и кардиомиопатии являются:

1. относительно более легкая клиника изолированного поражения миокарда;

2. отсутствие признаков воспалительного процесса;

3. совершенно определенный этиологический фактор миокардиодистрофии - "первой болезни" ;

4. Исчезновение или значительное уменьшение признаков миокардиодистрофии вследствие этиотропной и патогенетической терапии.