Морфология бластов разнообразна. Различают несколько видов бластного криза в зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластов:

• Миелобластный;

• Лимфобластный;

• Промиелоцитарный;

• Миеломонобластный;

• Монобластный;

• Эритробластный;

• Мегакариобластный;

• Недифференцированный;

• Смешанный.

Лечение ХМЛ

Первые попытки лечения ХМЛ были предприняты во второй половине XIX века. В 1865 году на заседании Берлинского терапевтического общества Lissauer сообщил о 2-ух пациентах, у которых удалось добиться сокращения размера селезенки и улучшения самочувствия применение раствора мышьяка.

В 1903 году впервые при лечении больного ХМЛ было использовано облучение селезенки рентгеновскими лучами.

Прогноз при ХМЛ.

Неблагоприятные прогностические признаки ХМЛ:

• Возраст > 60 лет;

• Симптомы интоксикации (слабость, потливость, потеря веса);

• Гепатомегалия > 4 см;

• Спленомегалия  5 см;

• Анемия  100 г/л;

• Увеличение количества бластов в крови  3%, костном мозге  5%;

• Увеличение количества базофилов в крови  7%;

• Увеличение количество эозинофилов в крови  4%;

• Тромбоцитоз  500х10⁹/л;

• Лейкоцитоз  100х10⁹/л.

Пациенты, имеющие 4 названных фактора, относятся в группу плохого прогноза. Самый неблагоприятный прогноз при развитии бластного криза, а также у лиц, у которых наличие филадельфийской хромосомы сочетается с утратой Υ-хромосомы.

Важнейшими событиями в терапии ХМЛ стали синтез производного дисульфоновой кислоты под названиями: в Англии – милеран, во Франции – мизульфан, в нашей стране – миелосан. Это ознаменовало новую эру в лечении ХМЛ. Терапия миелосаном не только улучшила качество жизни больных, но и способствовала увеличению продолжительности жизни.

Лечение миелосаном чрезвычайно просто. При невысоком лейкоцитозе (15,0-30·10х10⁹/л) и не увеличенной или незначительно увеличенной селезенке доза миелосана 2 мг 2-3 раза в неделю оказывается достаточной для снижения лейкоцитов до 8,0-10,0х10⁹/л.

С высоким лейкоцитозом (100,0-500,0х10⁹/л), больших размерах селезенки назначают 6-8 мг препарата ежедневно в течение 2-4 месяцев удается добиться желаемого эффекта снижения лейкоцитоза.

При снижении количества лейкоцитов до 7,0-15,0х10⁹/л, больного переводят на поддерживающее лечение с дозами миелосана 2 мг 1-3 раза в неделю.

Больным с высоким лейкоцитозом назначается одновременно аллопуринол в дозах 600-800 мг в сутки.

В 1996 году появилось первое сообщение о применении при лечении ХМЛ гидроксимочевины, которая влияет на более зрелые клетки, обеспечивая быстрое, но кратковременное снижение количества лейкоцитов. Выпускается в капсулах по 500 мг. Назначают 40 мг/кг в сутки с уменьшением дозы до 2 г при снижении лейкоцитов.

Новая эра в терапии ХМЛ началась в 80-е годы с появлением в арсенале лечебных средств -интерферона. Впервые начали применять препарат в США. Позже стали внедрять в клиническую практику рекомбинатный интерферон - . Ежедневные дозы 2-4 МИ/м², (МИ – 1000000ЕД) вызывали снижение лейкоцитов до 9,0х109/л у 31-38% больных. Предложены следующие схемы: лечение ХМЛ следует начинать с цитостатического препарата, лучше всего гидроксимочевины. Может быть использован и миелосан. При снижении количества лейкоцитов до 10,0х10,9/л показано лечение -интерференом.

Подобная комбинация позволила добиться клинико-гематологической ремиссии у 67% больных.

В последние годы стали применять препарат Гливек, ингибитор ВСr-Abl тирозиновой кислоты.

Применяется аллогенная трансплантация мозга, стволовых клеток.

В последние годы изучена эффективность целого ряда новых лекарственных препаратов в терапии ХМЛ: азидомодина, децитабина, топотскана, трансретиноевой кислоты и др.

Схема лечения ХМЛ