Геморагічний діатез

Геморагічний діатез належить до найбільш поширених захворювань системи крові у дітей. Геморагічний діатез − збірне поняття, яке об’єднує групу різних за своєю природою захворювань, відмітною ознакою яких є кровоточивість, тобто тимчасова або постійна, набута або природжена схильність до повторних кровотеч, що виникають спонтанно (самі по собі) або внаслідок незначних травм [5, с. 1105].

При геморагічному діатезі кровоточивість є основним симптомом, що визначає всю картину захворювання, яка ґрунтується на дифузній асептичній запальній реакції ендотелію судин, що сприяє збільшенню їхньої проникності. До геморагічних діатезів належать: геморагічний васкуліт (хвороба Шенлєйна − Геноха), тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа), гемофілія [6, с. 277].

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйна − Геноха) − васкуліт з Ig А-імунними депозитами, який характеризується ураженням дрібних судин (капілярів, венул, артеріол). Крім того, типовим є ураження шкіри, кишок і нирок, а також поєднання їх з артралгіями або артритом. Частіше хворіють діти у віці до 16 років. Спостерігається сезонність захворювання, пік якого припадає на весну, зиму, осінь [3, с. 599].

Етіологія і патогенез. В етіології геморагічного васкуліту провідну роль відіграють бактеріальні токсини, харчові і деякі лікарські речовини.

Патогенез ґрунтується на дифузній асептичній запальній реакції ендотелію судин, яка сприяє збільшенню їхньої проникності. Нині є багато доказів на користь імунологічного ґенезу геморагічного васкуліту. Пошкодження кровоносних судин при цьому спричинюється специфічною патогенною реакцією антиген − антитіло. Домінуючу роль відіграють реактивність і ступінь сенсибілізації організму. Захворюванню може передувати стрептококова або вірусна інфекція, профілактичні щеплення, алергізація організму, ендогенна сенсибілізація. Геморагічний васкуліт є типовим імунокомплексним захворюванням, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт [6, с. 278-279].

Основні клінічні прояви. Початок захворювання гострий. У більшості хворих раптово з’являються шкірні висипання у вигляді мономорфної, випуклої над поверхнею шкіри, з чіткими краями, червоно-багряного кольору папульозно-геморагічного висипу, який не зникає при натискуванні. При тяжкому перебігу елементи висипу зливаються, у центрі їх утворюються некрози. Червоно-багряне забарвлення висипу згодом переходить у червоно-бронзове, після чого тривалий час залишається пігментація. Нерідко шкірні прояви супроводяться свербежем. Висипи локалізуються симетрично. На початку захворювання уражуються переважно дистальні відділи нижніх кінцівок, згодом процес поширюється на стегна та сідниці, рідко − на живіт, спину, верхні кінцівки, при тяжкому перебігу − на обличчя [3, с. 599]. Ураження суглобів частіше буває в дорослих, поєднується з міалгіями та набряком нижніх кінцівок. Для суглобового синдрому характерним є летючий характер болю різної інтенсивності у великих суглобах (надп’яткове-гомілкових, колінних тощо). Як правило, одномоментно уражуються декілька суглобів, тривалість суглобового синдрому рідко перевищує 1 − 2 тижня [19, с. 174]. Для абдомінальної форми характерним є різкий приступоподібний біль у животі, що нагадує картину гострого живота, зумовлений геморагічними висипаннями на очеревині та стінках кишок, криваві блювання і випорожнення. Можливі висипи на шкірі. Нерідко при геморагічному васкуліті вражаються нирки Змін з боку периферичної крові, за винятком нейтрофільного лейкоцитозу у тяжких випадках, як правило, немає. Кількість тромбоцитів нормальна, тривалість кровотечі не змінюється [6, с.279].

Лікування. Умовою успішного лікування є дотримання ліжкового режиму та дієти. Необхідно виключити з харчового раціону цукор, мед, какао, шоколад, цитрусові, рибу, усі консервовані та копчені продукти, які можуть спричинити алергізацію. За наявності інфекційного процесу призначають антибіотики. Основним методом лікування є гепаринотерапія під контролем часу згортання крові [3, с. 601].

Профілактика зводиться до використання загальних методів зміцнення дитячого організму, захисту дітей від гострих інфекційних захворювань і до санації місцевих вогнищ інфекції [19, с. 174]. Усі хворі повинні перебувати на диспансерному обліку. Профілактика рецидивів полягає у виключенні всіх провокуючих впливів (фізичного перевантаження, проведення профілактичних щеплень), а також санації вогнищ інфекції [3, с. 601].