Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) − захворювання, яке зустрічається як серед хлопчиків, так і серед дівчаток будь-якого віку, але найчастіше в дошкільному і молодшому шкільному віці. Нерідко з’ясовується родинно-спадкова схильність до кровоточивості. При тромбоцитопенії відбувається порушення процесу тромбоутворення і підвищення проникності стінок судин. Часто зустрічаються симптоматичні тромбоцитопенії при інфекційних захворюваннях, хворобах крові, внаслідок дії хімічних факторів, лікарських препаратів [19, с. 174].

Основні клінічні прояви. Основними клінічними симптомами при тромбоцитопеніях є виникнення петехій, невеликих синців та кровотечі зі слизових оболонок. Особливістю шкірних геморагій при тромбоцитопеніях є їх виникнення переважно без будь-якої причини, дрібноточковий характер петехій, утворення невеликих синців. Колір геморагій змінюється залежно від їх давності від пурпурно-червоного до зеленуватого та жовтого. Частіше екхімози локалізуються на передній поверхні тулуба, верхніх та нижніх кінцівках, і особливо в місцях, де можливе тертя та стискання одягом (на шиї біля комірця, у місцях стискання резинкою) [3, с. 602]. Характерне утворення крововиливів у місцях ін’єкцій. Тромбоцитопенія характеризується кровоточивістю зі слизових оболонок, ясен, носовими кровотечами, у жінок − рясними та тривалими менструаціями. При різкій тромбоцитопенії можуть виникати ниркові кровотечі, крововиливи в склеру або в сітківку ока, у мозок або мозкові оболонки. Часто кровотечі спостерігаються після екстракції зубів [5, с. 1117].

Лікування. При вираженому геморагічному синдромі для лікування хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру використовують глю-кокортикостероїдні гормони (середня початкова доза − 60 мг на добу). Ефективність глюкокортикостероїдів у дозі 1,5 − 2 мг на 1 кг маси тіла на добу впродовж 4 тиж становить 10 − 30 % при хронічній формі захворювання. У хворих з гострою формою ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури кількість тромбоцитів неухильно зростає і досягається повна ремісія. За недостатньої ефективності глюкокортикостероїдів призначають делагіл (1 таблетка на добу) упродовж 2 міс під контролем кількості лейкоцитів і офтальмологічної картини. Використовують також імуномодулятори (ти-малін, Т-активін, спленін) [6, с. 280].

Профілактика. Усі хворі з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою повинні знаходитися під диспансерним спостереженням лікаря-гематолога. При працевлаштуванні необхідно враховувати, що пацієнтам протипоказана важка праця і перебування в умовах охолодження (на вулиці) і перегрівання (в гарячих цехах), тяжке фізичне навантаження, заняття спортом, теплові процедури. Виключають з використання деякі речовини (алкоголь, оцет) і медикаменти (нестероїдні протизапальні засоби, вітамін В₆, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібринолітики), що порушують агрегаційну функцію тромбоцитів. Слід включити в раціон земляні горіхи − арахіс, приймати всередину настої з листків кропиви, подорожника, деревію [3, с. 609].

Прогноз. У 80 − 90 % хворих через 4 − 16 тижнів настає спонтанне виліковування, в окремих випадках захворювання може тривати до 12 міс. Перебіг ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури хронічно рецидивуючий − періоди кровоточивості чергуються з періодами затихання геморагічного синдрому. Спонтанні ремісії спостерігаються у 10 % хворих дітей, серед дорослих − надзвичайно рідко. Смертність при тяжких формах ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, резистентних до терапії, досягає 2 − 5 % [5, с. 1124].