Недостаточность системы комплемента (наследственный ангионевротический отек)

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр Д 84.1

Обследование

1. Лабораторные исследования:

• анализ крови общий

• анализ крови биохимический (протеинограмма, билирубин общий и непрямой, печеночные пробы, глюкоза крови)

• кровь на ВИЧ, HBSAg, гепатит С

• кровь на RW

• определение группы крови и Rh-фактора

• анализ мочи общий

2. Иммунологическое обследование:

• исследование содержания С₁ - ингибитора и С₂ -, С₄ - компонентов комплемента

• скарификационные тесты с атопическими и грибковыми аллергенами (для исключения атопии)

3. Инструментальные исследования:

• ЭКГ

• рентгенография органов грудной полости

4. Консультации специалистов:

• хирург и другие*

Принципы терапии

А. При обострении:

• Переливание свежей или свежезамороженной нативной плазмы.

Б. Профилактическое лечение:

• Даназол (данол) назначается с целью профилактики обострения постоянно в возрастных дозировках.

Продолжительность стационарного лечения

От 15 до 20 дней

Критерии выписки

Отсутствие клинических проявлений заболевания

III. Болезни сердца, сосудов и соединительной ткани врожденный порок сердца

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр Q 20- Q 28

Обследование

1. Лабораторные исследования:

• анализ крови общий, гематокрит

• кровь на КОС, SatО2

• анализ мочи общий

2. Инструментальные исследования:

• ЭКГ

• ЭХО-КС

• рентгенография органов грудной полости

• измерение АД (руки-ноги)

• ангиокардиография

3. Консультации специалистов:

• кардиохирург

• генетик*

Лечение

ВПС «синего типа»:

• Кислородотерапия (не менее 4-х раз в сутки).

• Анаприлин (при одышечно-цианотических приступах) в дозе 1 мг/кг в сутки длительно, до оперативного вмешательства.

• Дезагреганты: курантил в дозе 25-75 мг в сутки, аспирин в дозе 10 мг/кг в сутки (не более 250 мг), длительно.

ВПС«бледного типа»:

• Блокаторы АПФ (капотен, эналаприл) 1-2 мг/кг в сутки длительно.

• Мочегонные препараты: фуросемид 1-3 мг/кг в сутки в течение 3-5 дней; верошпирон в дозе 4-5 мг/кг в сутки или гипотиазид в дозе 1 мг/кг в сутки длительно.

• Дигоксин в поддерживающей дозе (0,01 мг/кг в сутки) длительно.

• Кардиотрофические препараты: рибоксин, карнитин, солкосерил в возрастных дозах в течение 10-30 дней.

• Препараты калия, кальция, магния (панангин, магнерот) в возрастных дозах в течение 1 месяца.

Продолжительность стационарного лечения

От 5 до 25 дней (в зависимости от вида ВПС)

Критерии выписки

Устранение либо уменьшение признаков недостаточности кровообращения, гипокалиемии

Острая недостаточность кровообращения

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр I 50

Обследование

1. Лабораторные исследования:

• анализ крови общий

• анализ мочи общий

2. Инструментальные исследования:

• ЭКГ

• ЭХО-КС

• рентгенография органов грудной полости

Лечение

Левожелудочковая НК:

• Кислородотерапия с пеногасителем (спирт).

• Лазикс внутривенно в дозе 1-2 мг/кг.

• Нитроглицерин под язык от 0,00015 до 0,0005 однократно.

• Эуфиллин, 2,4% раствор, внутривенно капельно через перфузатор в течение 1 часа в дозе 1,0 мл/год жизни.

• Преднизолон в дозе от 30 до 90 мг внутривенно однократно.

Правожелудочковая НК:

• Дигоксин. Доза насыщения (0,05-0,075 мг/кг) делится на 9 введений, дается в 3 дня. Затем назначается поддерживающая доза (0,01 мг/кг в сутки).

• Дофамин титруется в дозе 5-7 мг/кг в сутки в течение 5-7 дней с постепенным снижением дозы.

• Мочегонные препараты: лазикс в дозе 1-3 мг/кг в сутки в течение 3-5 дней, верошпирон в дозе 5 мг/кг в сутки длительно.

• Блокаторы АПФ (капотен, эналаприл) в дозе 1-2 мг/кг в сутки даются длительно.

Продолжительность стационарного лечения

По основному заболеванию

Критерии выписки

Купирование признаков НК