Талассемия (тяжелые формы)

• Трансфузии Эр-массы (отмытая, или лейкоцитарный фильтр); уровень Нв должен быть более 100 г/л; Ht более 30%.

• Дефероксамин 30-50 мг/кг/сутки, лучше подкожно в течение 10-12 часов (ночью, вводить с помощью помпы 5 дней в неделю) – для предупреждения и лечения экзогенного гемосидероза.

• Иногда спленэктомия.

• Фолиевая кислота (при отсутствии постоянных гемотрансфузий) 1 мг/сутки – для предупреждения мегалобластного криза из-за усиленного эритропоэза.

• Трансплантация костного мозга.

Продолжительность стационарного лечения

14- 40- 50 дней

Критерии выписки

Установление диагноза

Купирование тяжелого, угрожающего жизни криза

Подбор адекватной дозы препаратов (циклоспорин, кортикостероиды)

Железодефицитная анемия

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр D 50

Критерии тяжести анемии:

• Легкая степень - уровень Hb 109-90 г/л

• Средняя степень - уровень Hb 89-70 г/л

• Тяжелая степень - уровень Hb менее 70 г/л

Критический уровень Hb - 50 г/л

Обследование

1. Лабораторные исследования обязательные:

• анализ крови общий, ретикулоциты

• среднее содержание и средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСН, МСНС)

• биохимические критерии:

- уровень железа в сыворотке крови (СЖ< 12,5 мкмоль/л);

- ОЖСС крови (> 60 мкмоль/л);

- сывороточный ферритин (СФ < 30 нг/мл)

• исследование кала на копрологию, скрытую кровь, гельминты, лямблии

2. Лабораторные исследования дополнительные:

• эритроцитометрия (диаметр, сферический индекс, кривая Прайс-Джонса)

• кровь на мочевину, АЛТ, АСТ, билирубин, общий белок

• кровь на ВИЧ, HBSAg, гепатит С

• анализ мочи общий

3. Инструментальные исследования дополнительные:

• УЗИ печени, селезенки, почек

• эндоскопическое исследование (ФГДС, колоноскопия) - для исключения локальных очагов деструкции слизистой оболочки

4. Консультации специалистов:

• гастроэнтеролог*

• хирург*

Лечение

• Препараты железа для перорального применения могут быть монокомпонентными и комбинированными:

	Препараты железа для перорального применения
монокомпонентные		количество Fe, мг	лекарственная форма
содержащие сульфат железа актиферрин гемофер пролангатум ферро-градумет (ферроград		34,5 34,8/мл 105 105	капсулы сироп драже таблетки
содержащие железа глюконат апо-ферроглюконат ферронал		300 5мл- 35 мг	таблетки сироп
содержащие железа фумарат хеферол
содержащие железа хлорид гемофер (капли)
содержащие гидроксид-полимальтозный комплекс железа мальтофер		50	капли

комбинированные	количество Fe, мг	лекарственная форма
содержащие железа сульфат и витамин С сорбифер дурулес ферроплекс	100 10	таблетки драже
содержащие железа сульфат, фолиевую кислоту и мукопротеазу тардиферон	51	таблетки
содержащие железа сульфат, фруктозодифосфат кальция, церебролицитин феррокаль	40	таблетки
содержащие глюконат железа ферронал	30	таблетки
содержащие железа фуморат хеферол	100	капсула
содержащие железа глюконат, глюконат марганца и глюконат меди тотема	50	раствор

Назначаются в возрастных дозах:

- детям раннего возраста - 3-5 мг/кг в сутки;

- детям от 3-х до 7 лет - 100-120 мг в сутки;

- детям старше 7 лет - 200-250 мг в сутки.

Лечение препаратами железа проводится до восстановления уровня Hb вне зависимости от степени тяжести анемии, далее терапия продолжается еще 1-2 месяца в ¹/₂ дозы для восполнения депо железа в организме.

Прием препаратов железа рекомендуется за 1 час до еды или в промежутках между едой, предпочтительно во второй половине дня, когда абсорбция железа увеличивается. В первые 3-5 дней препарат назначается ¹/₂ дозы.

Критерии эффективности ферротерапии при пероральном введении:

- увеличение количества Ret на 7-10-ый день от начала лечения;

- нарастание уровня Hb на 3-5 г/л в неделю.

• Сопроводительная терапия (при приеме монокомпонентных препаратов железа) назначается на 3-4 недели:

- аскорбиновая кислота от 200 до 600 мг в день;

- фолиевая кислота 1-3 мг/кг в сутки;

- витамин В₆ 2-3 мг/кг в сутки.

- антиоксиданты (ретинола ацетат детям до 1 года - 1650 ЕД 1 раз в день, от 1 года до 3-х лет 1650 ЕД 2 раза в день, старше 3-х лет 3300 ЕД 2 раза в день; токоферол 1 мг/кг в сутки).

• Парентерально препараты железа назначают по строгим показаниям:

- непереносимость препаратов железа при приеме внутрь;

- различные нарушения всасывания препарата в ЖКТ;

- тяжелая анемия;

- необходимость более быстрого насыщения организма железом (оперативное вмешательство).

Препараты железа для парентерального введения: феррум-лек, феррлецит, жектофер, имферон, фербитол, ферховен.

Расчет курсовой дозы железа при парентеральном введении:

количество мг Fе на курс = Р x (78 - 0,35 x Hb)

Р - масса тела в кг,

Hb - фактическое содержание гемоглобина в г/л

Расчетную дозу делят на 10-15 инъекций. Превышать рассчитанные количества недопустимо. Не следует вводить более 100 мг препарата в сутки.

Наиболее часто используется феррум-лек. (1 амп. для в/мышечного введения содержит 2 мл (100 мг), для внутривенного введения - 5 мл (100 мг). Возрастные дозы: - детям до 1 года 10-15 мг;

- от 1 года до 3-х лет 25-50 мг;

- от 3-х лет до 7 лет-50 мг;

- старше 7 лет-100 мг.

Первая инъекция препарата железа делается в половинной дозе, иглу вводят глубоко в мышечную ткань!

При внутривенном введении препараты вводятся медленно (феррум-лек разводят на изотоническом растворе хлорида натрия до 10 мл, вводят со скоростью не более 1 мл/мин).

• Недопустимо одновременное назначение препаратов железа внутрь и парантерально.

• Критерии эффективности ферротерапии при парентеральном введении:

- увеличение количества Ret на 5-7 день от начала лечения;

- нарастание уровня Hb до 10 г/л в неделю.

• Осложнения при парентеральном введении препаратов железа:

- местная реакция (болевые ощущения, потемнение кожи на месте инъекций, постинъекционные абсцессы, флебиты);

- общие реакции (лихорадка, головные и суставные боли, рвота, сыпь, бронхоспазм, анафилаксия).

• Заместительная гемотрансфузионная терапия проводится только по витальным показаниям (при наличии гемоциркуляторных расстройств, тяжелых сопутствующих заболеваниях)

Рекомендуется пользоваться отмытыми эритроцитами во избежание изоиммунизации.

• Расчет эритроцитарной массы: дети до 1 года = 5-10 мг/кг в сутки;

дети старшего возраста одноразовая доза от 100 до 250 мл.

ПЕРЕДОЗИРОВКА ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА

• В первые 6-8 часов возникают эпигастральные боли, тошнота, рвота (в том числе кровью), диарея, сонливость, бледность, акроцианоз, снижение АД, слабый пульс. В течение 12-24 часов возникают метаболический ацидоз, конвульсии, шок, через 2-4 дня - почечные и печеночные некрозы.

• Для купирования начальных симптомов передозировки применяют: промывание желудка, рвотные средства, дают внутрь молоко с яичным белком.

• Специфическая терапия: дефероксамин (десферал, 1 амп. содержит 0,5 г сухого вещества).

• При приеме препаратов железа внутрь десферал вводят в последние промывные воды в дозе 3-8 г. Если препарат уже всосался, десферал вводят внутримышечно или внутривенно капельно в 10 % растворе глюкозы из расчета 20-50 мг/кг в сутки.

• Симптоматическая терапия.

Продолжительность стационарного лечения

10-14 дней

Критерии выписки

Стабильный прирост уровня гемоглобина

Адаптация ребенка к своему состоянию