Гемофилия

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр D 66, 67, 68

Обследование

1. Лабораторные исследования обязательные:

• анализ крови общий (с лейкоцитарной формулой, уровнем тромбоци тов)

• кровь на АЛТ, АСТ, билирубин, мочевину (креатинин)

• кровь на ВИЧ, маркеры гепатита

• время свертывания

• определение уровня VIII или/и IX факторов

• группа крови, резус

• анализ мочи общий

2. Лабораторные исследования дополнительные:

• АРРТ (активированное парциальное тромбопластиновое время)

• протромбин, фибриноген, ПДФ

3. Инструментальные исследования дополнительные:

• УЗИ печени, почек, селезенки

• ЭКГ

• ЭХО-КС

• рентгенография органов грудной клетки

• рентгенография костно-суставной системы

Лечение а. Основные принципы лечения

• Начинать заместительную терапию как можно раньше (в течение двух часов с момента появления самых ранних симптомов)

• Если есть сомнения – начинать лечение

• Беречь вены. «Бабочки» 23-25 G. Не резать вену! После пункции – вену сдавить пальцами в течение 3-5 минут

• Не использовать аспирин и другие нестероидные препараты

• Не делать внутримышечных инъекций

Б. Лечение гемофилии а

• Концентраты фактора VIII (см. инструкции к препаратам). Флаконы от 300 до 1600 МЕ.

• Каждая единица фактора VIII на кг тела поднимает уровень VIII фактора в крови  на 2%. Период полураспада  8-12 часов. Расчетную дозу соотнести с показателями фактора VIII в крови у пациента.

• Расчет: масса пациента х значение желаемого уровня фактора х 0,5

• Фактор вводить i.v., медленно, скорость 100 единиц в минуту.

• Всегда вводить весь объем флакона, даже если доза превышает расчетную.

• Не оптимальные препараты: криопреципитат (1 упаковка на 5 кг – повышает уровень фактора в крови  на 50%) или СЗП (15 мл на 1 кг повышает уровень  на 20%).

• Эпсилон-амнокапроновая кислота 50-100 мг/кг каждые 4-6 часов вместе с препаратом VIII для инвазивных работ с зубами или при кровотечениях слизистой полости рта. Не при внутренних кровотечениях (особенно почечных)!

В. Лечение гемофилии в

• Концентраты фактора IX (см. инструкцию к препаратам). Флаконы от 300 до 1200 МЕ.

• Каждая единица фактора IX на кг массы повышает уровень фактора в плазме  на 1%.

• Расчет: масса пациента х на желаемый уровень фактора

• Вводить i.v. медленно,  3 мл в минуту

• СЗП не должна использоваться, если только нет угрозы жизни или если нет фактора IX. (невозможно достичь при дозе 15 мл/кг уровня более 15%).

• КП не вводить.

• Аминокапроновую кислоту не вводить.

Требуемый уровень фактора плазмы и дозировка препарата

Доза препарата	Гемофилия А		Гемофилия В
Тип кровоизлияния	Требуемый уровень %	Доза (МЕ/кг)	Требуемый уровень %	Доза (МЕ/кг)
Сустав	40	20	40	40
Мышца (кроме подвздошной)	40	20	40	40
Подвздошная: начальная доза поддерживающая доза	80-100 30-60	40-50 15-30	60-80 30-60	60-80 30-60
ЦНС/голова/горло, шея/ЖКТ начальная доза поддерживающая доза	80-100 50	40-50 25	60-80 30	60-80 30
Почки	50	25	40	40
Глубокий порез	50	25	40	40
Операция: начальная доза поддерживающая доза	80-100 50	40-50 25	60-80 30	60-80 30