32. Злокачественные опухоли костей/хондросаркома, остеосаркома, саркома Юинга/.

Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса.

Первичныехондросаркомы могут возникнуть в любой кости, развивающейся из хряща путем энхондрального окостенения, и отличаются широким диапазоном клинических проявлений – от местно деструктирующей опухоли до новообразования с выраженной злокачественной потенцией, что зависит от ее морфологического строения. Чем менее выражена анаплазия, тем более благоприятно протекает заболевание.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боли, опухоль, нарушение функции). Имеет значение локализация опухоли в кости. При центральной форме сначала появляются боли, опухоль как первый признак отмечается в основном при периферическом варианте.

Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, сопровождается формированием ячеисто-трабекулярной структуры с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.

Лечение зависит от формы хондросаркомы и в основном направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз при радикальном лечении – процент 5-летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.

Вторичнаяхондросаркома развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Оллье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи). Описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита.

Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болей и бурным ростом.

Рентгенологически – характеризуется быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.

Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.

Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.

Остеогеннаясаркома – одна из наиболее частых первичных злокачественных опухолей костей, встречается в 80 % всех злокачественных опухолей костей.

Может возникать в любой кости скелета, наиболее часто поражая длинные кости, в основном метаэпифизы костей, составляющих коленный сустав (79,4 %). Прослеживается определенная связь опухоли с зонами роста костей. По всей видимости, в генезе этой опухоли играет роль возрастное ускорение роста скелета, когда под влиянием экзогенных или эндогенных факторов происходит нарушение энхондрального остеогенеза с последующим бластоматозным ростом.

Остеогеннаясаркома – монооссальное заболевание, чрезвычайно агрессивна, склонна к раннему, преимущественно гематогенному метастазированию, наиболее часто – в легкие (60–95 %), не исключено и в другие отделы скелета и лимфатические узлы.

Клинически различают два типа:

1) быстро развивающаяся, с острым началом, резкими болями и быстро развивающимся летальным исходом;

2) более медленно развивающиеся опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями.

У 45–50 % больных в анамнезе есть указание на травму, срок от момента последней варьирует от нескольких дней до 1,5 лет.

Основной симптом – боли, сначала умеренные и периодические, а потом более выраженные и постоянные. Появление болей связано с вовлечением в процесс надкостницы. Нередки ночные боли.

Второй важный симптом – появление пальпируемой опухоли. Общие симптомы развиваются в поздних стадиях в виде похудания, ухудшения сна, общего недомогания, слабости. Они сопровождаются прогрессирующей анемией, нередко повышением щелочной фосфатазы.

Патологические переломы встречаются нечасто и характерны для остеолитической формы.

Рентгенологически различают следующие разновидности:

1) остеолитическая;

2) смешанная;

3) остеобластическая:

а) центральный вариант;

б) периферический вариант.

Наиболее патогномоническими признаками являются своеобразные остеофиты, возникающие на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, они имеют вид характерного козырька или треугольной шпоры («козырек» Кодмана). Другой симптом – спикулы – тонкие игольчатые обызвествления, расположенные перпендикулярно к длинной оси кости.

Лечение комплексное, включающее лучевую и химиотерапию, хирургическое вмешательство. Оперативное пособие чаще всего заключается в ампутации, в последнее время выполняются сегментарные резекции с последующей костной пластикой или эндопротезированием. После проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60 %.

Опухоль Юинга (Ewing tumor).

Её основу составляет не остеогенная ткань, а ретикулоэндотелиальная, заполняющая костномозговое пространство. Более точное название опухоли должно бы быть «злокачественная мезенхимома кости». Встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Локализунется в длинных трубчатых костях, плоские кости поражаются редко.

Первыми симптомами может быть боль. Характер и интенсивность их такая же, как и при других саркомах. Только иногда болевому синдрому предшествует деформация. Средняя продолжительность болезни до поступления в клинику – 5-6 месяцев. Чаще начало процесса проявляется бурным воспалительным синдромом, как при гематогенном омтеомиелите (рис. 124), что нередко может приводить к ошибочному диагнозу. В общем анализе крови в это время определяется лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ. Значительно повышается уровень щелочной фосфатазы и мукопротеидов.

Рентгенологически опухоль локализуется в костномозговом канале трубчатых костей, занимая треть или половину диафиза (рис. 130). Структура опухоли неоднородна: рассеянный пятнистый остеопороз в теле кости, деструктивные изменения кортикального слоя в виде остеолиза, резко выраженная периостальная реакция в виде луковиного периостита. Выявляется сужение костномозгового канала по мере развития опухоли. При поражении плоских костей имеет место рассеянный пятнистый остеопороз, сочетающийся с пятнами неравномерно откладывающейся извести.

Лечение оперативное в сочетании с лучевой терапией дает стойкие длительные ремиссии. Продолжительность жизни детей при своевременно начатом комбинированном лечении удлиняется до 15 лет.