- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
К современным специализированным продуктам, предназначенным для детей первого года жизни, предъявляются особые требования: они должны быть максимально сбалансированы по всем основным пищевым ингредиентам, за исключением определенной аминокислоты в зависимости от вида наследственной аминоацидопатии.
Белковый компонент указанных продуктов должен представлять собой смесь L-аминокислот за исключением аминокислот, не переносимых больным (см. табл. 19,20). Содержание белка рекомендовано в пределах 13 - 15 г на 100 г сухого продукта. В состав продукта необходимо ввести аминокислоту таурин, которая положительно влияет на рост и развитие ребенка, созревание тканей головного мозга и зрительного анализатора.
Единственным источником естественного белка (следовательно, и незаменимых аминокислот) для детей до 4-х месячного возраста служит грудное молоко или детские молочные смеси. В более старшем возрасте, когда вводятся продукты прикорма, натуральный белок рациона расширяется в основном за счет фруктов, овощей и малобелковых продуктов на основе кукурузного крахмала.
В качестве жирового компонента должна использоваться смесь растительных масел (кукурузного, соевого, пальмового и кокосового), с которыми ребенок получает очень важные для организма полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК).
Входящее в состав данной композиции кукурузное (или подсолнечное) масло является источником эссенциальных полиненасыщенных жирных кислот семейства ω6, в первую очередь линолевой (18:2ω6). Рафинированное соевое масло является источником ПНЖК семейства 3, в первую очередь -линоленовой (18:33). Сбалансированное содержание указанных классов жирных кислот способствует нормализации физико-химических свойств биомембран клеток организма, а также обеспечивает синтез в оптимальных соотношениях ряда важных биологических медиаторов противовоспалительного и противоаллергического действия. Кокосовое и пальмовое масла, включаемые в состав продукта, являются источниками среднецепочечных жирных кислот, которые легко усваиваются у детей раннего возраста в качестве источника энергии.
В качестве эмульгаторов и стабилизаторов эмульсии жирового компонента используют эфиры глицерина и лимонной кислоты и жирных кислот (Е472с), моно- и диглицериды жирных кислот (Е471) или другие эмульгаторы, допущенные МОЗ Украины для детских продуктов. В качестве антиокислителя используется аскорбил пальмитат (Е304).
Продукты обязательно обогащаются L-карнитином, который улучшает всасывание жиров в кишечнике, способствует их усвоению в клетках, органах и тканях растущего организма.
В качестве основы углеводного компонента рекомендован мальтодекстрин, обладающий бифидогенный свойствами и благотворно влияющий на микрофлору кишечника.
Витаминно-минеральный состав смесей должен быть биодоступен и соответствовать возрастным физиологическим потребностям. Для обеспечения эффективного усвоения кальция, полноценного формирования костной ткани и структуры зубов соотношение Са:Р в продукте должно составлять не менее 1,2.
Для профилактики железодефицитной анемии содержание железа должно быть не ниже 5,5 мг на 100 г сухого продукта.
В продукте необходимо обеспечить оптимальное соотношение цинка и меди (10:1), что значительно улучшает их усвоение в желудочно-кишечном тракте, обеспечивает профилактику нарушений со стороны иммунной и кроветворной систем.
Йод должен содержаться в количествах, способствующих правильному формированию и становлению функции щитовидной железы и препятствующих развитию дефицита йода, что может быть обеспечено при содержании не менее 100 мкг йода на 100 г сухого продукта.
Введение холина, биотина, инозитола в продукты значительно повысит их биологическую ценность.
В диете больных старше года продолжают использоваться продукты на основе смесей L-аминокислот с исключением соотвествующей аминокислоты. Доля белкового эквивалента в продукте увеличивается по мере роста больных детей. Снижение квоты жирового и углеводного компонентов, а в дальнейшем полное исключение их из продуктов для старших детей и взрослых позволяет расширить рацион больных за счет натуральных продуктов.
В продуктах, предназначенных для детей от 1 до 3-х лет 100 г сухой смеси содержит 20 г белка, не менее 18 г жира и 51-52 г углеводов Жировой компонент должен быть представлен композицией кокосового, подсолнечного или кукурузного, соевого и пальмового масел.
За счет углеводов должно обеспечиваться не менее 42% его энергетической ценности. Углеводная композиция для продуктов всех возрастных групп должна состоять из декстринмальтозы в количестве не менее 90% (в пересчете на сухие вещества углеводного компонента), допускается добавление глюкозы и мальтозы в количестве не более 10% для обеспечения приятных органолептических свойств продукта. С целью повышения пищевой и биологической ценности специализированной смеси рекомендовано введение таурина, карнитина, инозитола, биотина и холина. Витаминно-минеральный состав должен соответствовать возрастным потребностям.
В специализиованных продуктах от 3 до 6-х лет на 100г сухой смеси белок составляет 40 г, углеводный компонент - 41-42 г, жировой компонент отсутствует. За счет углеводов должно обеспечиваться не более 51% энергетической ценности продукта. Все продукты обогащены витамино-минеральными комплексами и микроэлементами в количестве, удовлетворяющих потребности детей и биологически активными нутриентами (таурин, карнитин, инозитол, холин, биотин)
Продукты, предназначенные для детей старше 6 лет и взрослых содержат 70 г белка на 100г сухой смеси. Жировой компонент в них полностью отсутствует. Углеводный компонент резко снижен (3г/100г), что обеспечивает не более 4% общей энергетической ценности продукта. Биологически активные микронутриенты в продуктах для старших детей и взрослых представлены только биотином. Химический состав специализированных продуктов для диетотерапии гомоцистинурии, изовалериановой ацидемии и тирозинемии представлен в таблицах 3,4,5.
Продукты, предназначенные для питания женщин в преконцептуальный уровень и в период беременности, содержат 65 г белка на 100 г сухой смеси. Жировой компонент отсутствует. Содержание усвояемых углеводов (мальтодекстрин) – 3 г /100 г сухой смеси. Продукт дополнительно обогащается источником растворимых пищевых волокон (инулин) – 2 г/100 г сухой смеси, источником ω3 ПНЖК (концентрат жирных кислот из морепродуктов), фолиевой кислотой, йодом и железом.
Таблица 22