- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
Состав продуктов |
Продукт 14 -АК* |
Продукт 20 -АК |
Продукт 40-АК |
Продукт 70-АК |
Продукт Премиум-АК |
на 100 г сухого продукта |
|||||
Возраст (годы) |
0-1 |
1-3 |
1-6 |
старше 6 и взрос-лые |
Беремен-ность |
Энергетическая ценность, ккал/кДж, не менее |
460/1925 |
434/1817 |
389/1628 |
280/1172 |
264/1107 |
Белковый эквивалент, г |
13-15 |
19-21 |
39-41 |
65-70 |
60-65 |
Жир, г |
20-25 |
17-20 |
не более 13 |
не более 1,5 |
не более 1,5 |
Углеводы, г |
Не менее 50 |
не менее 48 |
не менее 28 |
0-12 |
0-8 |
Пищевые волокна |
|||||
инулин, г |
- |
- |
- |
- |
2,5-3 |
галактоолигосаха-риды, г |
2,5-2,7 |
- |
- |
- |
- |
фруктоолигосаха-риды, г |
0,3-0,4 |
- |
- |
- |
- |
Минеральные вещества: |
|||||
натрий, мг |
140-190 |
380-420 |
550-650 |
700-850 |
700-850 |
калий, мг |
380-550 |
300-480 |
600-800 |
800-1200 |
800-1200 |
кальций, мг |
300-420 |
850-950 |
800-1000 |
1500-1700 |
1500-1700 |
фосфор, мг |
250-350 |
770-900 |
600-900 |
1300-1500 |
1300-1500 |
магний, мг |
30-40 |
80-90 |
170-220 |
250-300 |
250-300 |
хлориды, мг |
400-500 |
500-700 |
700-1300 |
1300-2200 |
1300-2200 |
железо, мг |
5,3-6,5 |
7,5-8,8 |
9,0-12,0 |
15-20 |
15-20 |
цинк, мг |
3,6-4,0 |
4-7 |
6,0-7,0 |
7,0-10,0 |
7,0-10,0 |
медь, мкг |
380-420 |
450-600 |
600-730 |
800-1000 |
800-1000 |
йод, мкг |
70-80 |
55-75 |
72-90 |
100-140 |
100-140 |
молибден, мкг |
2,5-3,5 |
3,3-4,6 |
11-15 |
15-20 |
15-20 |
марганец, мкг |
130-180 |
600-680 |
800-900 |
1000-1400 |
1000-1400 |
селен, мкг |
10-14 |
12-18 |
18-25 |
25-33 |
25-33 |
хром, мкг |
3-6 |
10-14 |
12-17 |
15-25 |
15-25 |
Витамины: |
|||||
А, мкг |
430-450 |
400-430 |
600-650 |
800-880 |
800-880 |
Д3,мкг |
7,2-7,9 |
6,5-7,0 |
9,5-11,5 |
11,5-15,0 |
11,5-15,0 |
Е, мг) |
6,0-6,4 |
5,5-6,0 |
8,0-9,8 |
9,0-13,0 |
9,0-13,0 |
К1, мкг |
20-24 |
19-23 |
28-37 |
33-50 |
33-50 |
В1,мкг |
420-440 |
380-450 |
590-650 |
750-850 |
750-850 |
В2,мкг |
600-680 |
570-630 |
890-950 |
1000-1250 |
1000-1250 |
РР, мг |
5,0-6,0 |
5,0-5,5 |
6,0-10,0 |
9,0-12,0 |
9,0-12,0 |
С, мг |
37-45 |
35-40 |
52-60 |
65-90 |
65-90 |
В6,мкг |
480-530 |
450-500 |
690-750 |
900-1000 |
900-1000 |
В12 ,мкг |
1,1-1,4 |
1,0-1,2 |
1,7-1,9 |
2,0-2,8 |
2,0-2,8 |
фолиевая кислота, мкг |
70-75 |
65-70 |
95-120 |
110-150 |
200-290 |
пантотенат кальция, мг |
2,2-3,0 |
2,0-2,5 |
3,0-4,0 |
4,0-5,0 |
4,0-5,0 |
биотин, мкг |
9,0-9,5 |
8,4-9,0 |
11-15 |
15-20 |
15-20 |
Дополнительно: |
|||||
холин, мг |
45-53 |
60-80 |
100-140 |
190-250 |
190-250 |
мио-инозитол, мг |
17-22 |
50-60 |
80-120 |
190-250 |
190-250 |
карнитин, мг |
8-12 |
30-40 |
50-80 |
120-170 |
120-170 |
таурин, мг |
30-36 |
- |
- |
- |
- |
нуклеотиды мг |
22-26 |
- |
- |
- |
- |
лютеин |
95-130 |
- |
- |
- |
- |
* АК – исключаемая аминокислота (аминокислоты) в наименовании продукта
