- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
Блюда |
Возраст |
||||
1-1,5 года |
1,5-3 года |
3-5 лет |
5-7 лет |
7-14 лет |
|
Завтрак |
|||||
Каша рисовая с яблоком |
150 |
150 |
- |
- |
- |
Оладьи из смеси «Оладышек» с джемом |
- |
- |
150 |
150 |
200 |
Пюре сливовое |
50 |
60 |
80 |
100 |
- |
Фрукты свежие |
- |
- |
- |
- |
150 |
Чай с сахаром |
150 |
150 |
150 |
200 |
200 |
Обед |
|||||
Салат из свежей капусты |
- |
- |
30 |
50 |
70 |
Суп вермишелевый |
100 |
150 |
150 |
200 |
200 |
Овощное пюре |
100 |
100 |
150 |
200 |
200 |
Компот из сухофруктов |
100 |
150 |
150 |
150 |
200 |
Полдник |
|||||
Абрикосово-яблочное пюре |
100 |
150 |
150 |
- |
- |
Фруктовый салат |
- |
- |
- |
150 |
200 |
Молочный безбелковый напиток |
50 |
100 |
150 |
200 |
200 |
Булочка из низкобелковой смеси для выпечки |
25 |
25 |
30 |
50 |
50 |
Ужин |
|||||
Овощное рагу |
100 |
150 |
150 |
200 |
200 |
Запеканка из безбелковой вермишели с вареньем |
50 |
70 |
100 |
150 |
150 |
Пюре фруктовое |
50 |
70 |
70 |
100 |
150 |
Клюквенный морс |
100 |
150 |
150 |
150 |
200 |
Хлеб на весь день |
|||||
Хлеб из низкобелковой смеси для выпечки |
40 |
70 |
100 |
150 |
200 |
Пример 6. Расчет питания ребенку 8 лет с гомоцистинурией. Масса тела 25 кг.
Показатели |
Расчёт |
Примечание |
Общее количество белка в сутки |
1,2х25=30 |
1,5 г/кг |
Общее допустимое суточное количество метионина |
8х 25= 200мг |
Допустимое количество метионина на 1 кг массы тела –10-8 мг |
Допустимое количество белка за счет естественных продуктов |
До10,0 г |
|
Количество белка за счет специализированного продукта Продукт 70 -met |
30-10=20г |
|
Суточное количество сухого специализированного продукта Продукт 70 -met |
(20х100):70= 28,5 |
100 г сухой смеси содержит 70 г белка |
Таблица 29
Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
Продукты |
Количество мл/ г |
Химический состав, г |
Энерго-ценность, ккал |
Метио-нин мг |
||
бел-ки |
жиры |
углево-ды |
||||
Хлеб б/б |
150 |
0,5 |
3,5 |
84,2 |
378 |
35 |
Хлебобулоч ные изделия |
30 |
0,23 |
2,7 |
19,4 |
105 |
7 |
Сухая смесь «Оладышек» |
60 |
0,9 |
2 |
55,5 |
88 |
30 |
Вермишель б/б |
18 |
0,15 |
0,1 |
12,0 |
50 |
5 |
Крупа овсяная |
30 |
2,0 |
1,45 |
12,5 |
72 |
45 |
Сухой б/б напиток |
24 |
- |
5,0 |
17,2 |
114 |
|
Масло сливочное |
25 |
0,14 |
20 |
0,2 |
190 |
3,5 |
Масло топленое |
15 |
0,04 |
10,2 |
0,07 |
120 |
|
Масло растительное |
30 |
- |
29,9 |
- |
269,7 |
- |
Сахар |
40 |
- |
- |
59,9 |
178,7 |
- |
Варенье |
30 |
|
|
19,5 |
74 |
- |
Картофель |
100/70 |
1,4 |
0,28 |
11,4 |
56 |
19 |
Капуста свежая |
100/80 |
1,5 |
0,1 |
4,0 |
23,8 |
19,3 |
Морковь |
95/76 |
0,98 |
0,07 |
4,8 |
25,8 |
6,84 |
Свекла |
60/48 |
0,7 |
0,05 |
3,8 |
16,9 |
12 |
Кабачки |
25/19 |
0,1 |
0,07 |
0,8 |
3,7 |
1,3 |
Огурцы |
25/22 |
0,18 |
0,025 |
0,6 |
3,1 |
1,5 |
Салат |
10/9 |
0,12 |
- |
0,18 |
1,4 |
3 |
Помидоры |
15/13 |
1,3 |
0,03 |
0,49 |
3,0 |
0,9 |
Томат-паста |
8/7 |
0,35 |
- |
1,33 |
7 |
0,35 |
Лук репчатый |
5/4 |
- |
- |
0,32 |
1,45 |
0,66 |
Клюква |
10 |
- |
- |
0,38 |
2,6 |
0,3 |
Соки |
100 |
0,5 |
- |
11,7 |
47 |
2,0 |
Фрукты свежие |
200/170 |
0,9 |
0,5 |
16,6 |
78,17 |
8 |
Фрукты сухие |
10 |
0,3 |
- |
5,05 |
22,7 |
2,0 |
За счет натур продуктов |
|
10,19 |
|
|
|
199 |
Продукт 70 -met |
28,5 |
20 |
- |
- |
114 |
- |
Всего |
|
30,2 |
72 |
329 |
1994 |
199 |
Таблица 30