- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Вермишель безбелковая – 100 г.
Вермишель безбелковую сварить в большом количестве кипящей подсоленной воды в течение 5-6 минут, оставить на 10 минут для набухания, откинуть на сито, добавить сливочное масло, хорошо перемешать.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы г |
Энергоцен-ность, ккал |
Вермишель безбелковая |
40 |
40 |
0,4 |
0,02 |
34,5 |
143,2 |
Масло сливочное |
4 |
4 |
0,02 |
3,3 |
- |
29,9 |
Всего |
|
|
0,42 |
3,32 |
34,5 |
173,1 |
Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
Подготовленную тыкву нарезают кусочками (или трут на терке) и варят 20 – 15 минут под крышкой в небольшом количестве подсоленной воды. В кипящую воду медленно всыпают рисовую крупу, постоянно помешивая, варят 10-15 минут, добавляют сахар, затем доводят до готовности на водяной бане. В готовую кашу добавляют сливочное масло.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилалаинна-39, метионина-18, лейцина-78.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы г |
Энергоцен-ность, ккал |
Крупа рисовая |
16 |
10 |
1,12 |
0,04 |
10,0 |
42,7 |
Сахар |
3 |
3 |
- |
- |
3,33 |
12,6 |
Масло сливочное |
3 |
3 |
0,01 |
2,2 |
- |
17,6 |
Тыква |
40 |
28 |
0,28 |
- |
1,12 |
7,0 |
Соль |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Вода |
100 |
- |
- |
- |
- |
- |
Всего |
|
|
1,41 |
2,24 |
14,45 |
80,0 |
Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
Ягоды размять, добавить 1/2 стакана кипяченой холодной воды, протереть через сито. Выжимки от ягод залить 1 стаканом воды, поставить на огонь и кипятить в течение 5 минут, после чего процедить, добавить сахар, вскипятить, влить разведенный кукурузный крахмал и, размешивая, дать закипеть. В готовый кисель влить отжатый сок и хорошо размешать.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы г |
Энергоцен-ность, ккал |
Клюква |
20 |
20 |
0,1 |
- |
1,78 |
5,2 |
Сахар |
10 |
10 |
- |
- |
9,98 |
37,9 |
Крахмал кукурузный |
5 |
5 |
0,05 |
- |
4,25 |
16,45 |
Всего |
|
|
0,15 |
- |
16,01 |
59,55 |