- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Кабачки жареные – 100 г.
Кабачки очистить, нарезать кружочками толщиной примерно 1 см., посолить, обвалять в кукурузном крахмале, обжарить до образования румяной корочки. Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-31,5, метионина-8,1, лейцина-40,5.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Кабачки |
135 |
101 |
0,61 |
0,1 |
5,4 |
26,26 |
Масло растительное |
6 |
6 |
- |
5,99 |
- |
53,94 |
Крахмал набухающий |
3 |
3 |
0,03 |
- |
2,52 |
10,85 |
Всего |
|
|
0,64 |
6,09 |
7,92 |
91,05 |
Патиссоны жареные - 100 г.
Патиссоны очистить, нарезать ломтиками толщиной 1 см, посолить, обвалять в кукурузном крахмале, обжарить, залить томатным соком и поставить в духовой шкаф на 10-15 мин. Готовое блюдо посыпать зеленью петрушки или укропа. Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилалаинна-38, метионина-8,5, лейцина-40,5.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы г |
Энергоцен-ность, ккал |
Патиссоны |
135 |
101 |
0,61 |
0,1 |
5,4 |
19,19 |
Масло растительное |
6 |
6 |
- |
5,99 |
- |
53,94 |
Крахмал кукурузный |
3 |
3 |
0,03 |
- |
2,52 |
10,85 |
Укроп |
5 |
5 |
0,12 |
- |
0,38 |
1,55 |
Всего |
|
|
0,76 |
6,09 |
8,3 |
85,53 |
Пюре из кабачков – 100 г.
Кабачки очистить, удалить сердцевину, нарезать кусочками, варить в кипящей подсоленной воде до готовности в закрытой кастрюле. Затем размять, довести до кипения, в готовое блюдо добавить масло.Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилалаинна-30, метионина-9,0, лейцина-45.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы г |
Энергоцен-ность, ккал |
Кабачки |
150 |
98 |
0,58 |
0,2 |
5,1 |
22,5 |
Масло растительное |
4 |
4 |
0,02 |
3,28 |
- |
26,4 |
Всего |
|
|
0,6 |
3,48 |
5,1 |
48,9 |
Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
Морковь, нарезать ломтиками, положить в кастрюлю, добавить 2-3 столовые ложки горячей воды, сахар, соль, масло и тушить в закрытой посуде. Морковь размять, добавить нарезанные яблоки и, помешивая, прокипятить.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилалаинна-69,5, метионина-12,5, лейцина-6,5.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Морковь |
130 |
104 |
1,31 |
0,1 |
9,09 |
37,4 |
Яблоки |
20 |
17 |
0,06 |
- |
10,1 |
7,65 |
Масло сливочное |
4 |
4 |
0,02 |
3,28 |
- |
29,9 |
Сахар |
3 |
3 |
- |
- |
2,97 |
11,37 |
Соль |
На кончике ножа |
|||||
Всего |
|
|
1,39 |
3,38 |
22,11 |
86,32 |