- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
Продукты |
мет |
лиз |
тир |
цис |
трп |
лей |
иле |
вал |
тре |
фен |
Овощи |
||||||||||
Баклажаны |
11 |
56 |
54 |
7 |
12 |
80 |
61 |
71 |
47 |
60 |
Зеленый горошек |
30 |
230 |
100 |
29 |
36 |
230 |
140 |
160 |
150 |
250 |
Капуста |
22 |
61 |
25 |
20 |
10 |
64 |
50 |
58 |
45 |
90 |
Картофель |
26 |
135 |
90 |
23 |
28 |
128 |
86 |
122 |
97 |
100 |
Лук репчатый |
16 |
60 |
30 |
19 |
20 |
44 |
23 |
25 |
22 |
70 |
Морковь |
9 |
38 |
18 |
12 |
8 |
44 |
35 |
43 |
32 |
65 |
Огурцы |
6 |
26 |
21 |
7 |
5 |
30 |
21 |
27 |
21 |
40 |
Кабачок |
6 |
26 |
21 |
7 |
8 |
30 |
21 |
27 |
21 |
40 |
Перец сладкий |
19 |
70 |
- |
- |
9 |
53 |
46 |
28 |
45 |
65 |
Редис |
11 |
41 |
18 |
11 |
14 |
52 |
39 |
55 |
35 |
60 |
Салат |
37 |
100 |
37 |
- |
14 |
71 |
53 |
75 |
70 |
75 |
Свекла |
27 |
92 |
50 |
20 |
13 |
67 |
60 |
53 |
53 |
75 |
Томаты |
7 |
40 |
25 |
5 |
8 |
36 |
26 |
24 |
29 |
55 |
Шпинат |
34 |
156 |
93 |
23 |
39 |
200 |
106 |
133 |
42 |
145 |
Фрукты, ягоды, бахчевые культуры |
||||||||||
Арбуз |
6 |
64 |
12 |
2 |
7 |
18 |
20 |
10 |
28 |
35 |
Абрикос |
4 |
23 |
10 |
8 |
9 |
23 |
14 |
19 |
16 |
45 |
Груша |
5 |
25 |
12 |
3 |
5 |
33 |
25 |
25 |
28 |
20 |
Персики |
7 |
27 |
22 |
8 |
9 |
25 |
11 |
35 |
24 |
45 |
Яблоки |
3 |
18 |
6 |
5 |
3 |
19 |
13 |
12 |
11 |
20 |
Апельсины |
13 |
36 |
14 |
9 |
6 |
20 |
22 |
35 |
13 |
45 |
Виноград |
10 |
13 |
10 |
15 |
2 |
12 |
5 |
17 |
50 |
30 |
Земляника |
1 |
33 |
27 |
7 |
9 |
42 |
18 |
23 |
25 |
40 |
Соки |
||||||||||
Виноград-ный |
7 |
9 |
7 |
7 |
1 |
9 |
3 |
12 |
33 |
25 |
Томатный |
7 |
42 |
25 |
5 |
9 |
42 |
29 |
28 |
33 |
40 |
Яблочный |
2 |
14 |
5 |
4 |
2 |
14 |
10 |
8 |
8 |
20 |
Крупы |
||||||||||
Рисовая |
130 |
260 |
290 |
100 |
100 |
620 |
330 |
420 |
240 |
350 |
Кукурузная |
200 |
300 |
350 |
170 |
60 |
1250 |
410 |
480 |
320 |
460 |
Овсяная |
140 |
420 |
410 |
240 |
170 |
780 |
500 |
580 |
350 |
550 |
Молочные продукты |
||||||||||
Йогурт |
112 |
390 |
242 |
42 |
72 |
450 |
300 |
323 |
216 |
225 |
Кефир |
81 |
230 |
155 |
29 |
43 |
277 |
160 |
135 |
100 |
140 |
Сливки 20% |
62 |
198 |
132 |
22 |
36 |
249 |
193 |
185 |
117 |
140 |
Сметана 30% |
54 |
170 |
117 |
19 |
31 |
217 |
139 |
153 |
100 |
120 |
*названия незаменимых аминокислот в таблице сокращены: мет- метионин, лиз- лизин, тир-тирозин, цис-цистин , трп-триптофан, лей-лейцин, иле- изолейцин, вал-валин, тре- треонин, фен-фенилаланин;
** таблица составлена на основании данных справочника «Химический состав пищевых продуктов» под ред. И.М.Скурихина, М.Н.Волгарева Москва 1987, Том 2.
Приложение 3
Рекомендуемый химический состав безбелкового сухого напитка
-
Ингредиенты
в 100 г сухого продукта
в 100 мл
продукта
Энергетическая ценность, ккал
475
57
Жир, г
21,0
2,5
в т.ч.: линолевая кислота, г
3,41
0,41
-линоленовая
кислота, г
0,35
0,042
Углеводы, г
71,5
8,6
в т.ч.: глюкоза, г
18,0
2,2
мальтодекстрин, г
53,5
6,4
минеральные вещества:
кальций, мг
625
75
фосфор, мг
483
58
калий, мг
698
84
натрий, мг
312
37
магний, мг
140
17
медь, мкг
333
40
марганец, мкг
333
40
железо, мг
6,9
0,8
цинк, мг
4,4
0,5
хор, мг
600
72
йод, мкг
58
7,0
селен, мкг
10
1,2
хром, мкг
6,7
0,8
молибден, мкг
13,3
1,6
Витамины:
А, мкг
560
67
Е, мг
8,5
1,0
Д, мкг
10
1,2
К, мкг
29
3,5
В1, мкг
500
60
В2, мкг
900
108
В5, мг
3,2
0,38
В6, мкг
650
78
РР, мг
7,8
0,9
Вс, мкг
100
12,0
В12, мкг
1,8
0,22
С, мг
56
6,8
Биотин, мкг
12
1,4
Инозит, мг
34
4,1
Холин, мг
69
8,3
Карнитин, мг
15
1,8
Приложение 3
Рекомендуемый химический состав сухих низкобелковых смесей для выпечки хлеба
Ингредиенты |
Хлеб |
Хлебобулочные изделия |
Кондитерские изделия |
Количество в 100 г сухого продукта |
|||
Белки, г |
1,0 |
1,0 |
1,0 |
Жир, г |
3,2 |
6,4 |
10,4 |
Углеводы г |
79,8 |
76,6 |
72,6 |
Энергетическая ценность, ккал |
352 |
368 |
388 |
Фенилаланин, мг |
50,0 |
50,0 |
50,0 |
Химический состав и энергетическая ценность исходного сырья
и готовой молочно-крахмальной смеси для выпечки «Оладышек»,
Ингредиенты |
Наименование компонентов |
100 г сухого продукт |
|
крахмал кукурузный |
подсырная сыворотка сухая |
||
Белок, г |
0,6 |
9,1 |
1,9 |
Жир, г |
0,7 |
2,7 |
1,0 |
Углеводы, г |
98,3 |
67,1 |
90,5 |
Минеральные вещества, г |
0,2 |
0,74 |
0,43 |
Влажность, % |
13,0 |
3,0 |
10,5 |
Энергетическая ценность, ккал |
384 |
518 |
417,5 |
Приложение 4
Способы приготовления продуктов из низкобелковых концентратов
для детей с наследственными нарушениями обмена
аминокислот и органических кислот
