- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Свекольник холодный – 100 г.
Свеклу натереть на терке, залить кипятком, поставить варить на 30-40 минут, добавить сахар, соль, уксус. В готовый свекольник положить свежие, мелко нарезанные, огурцы, зеленый лук, укроп. Свекольник охладить. В готовое блюдо положить сметану.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-38,5, метионина-13,47, лейцина-39,05
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Свекла |
35 |
28 |
0,42 |
- |
2,8 |
11,17 |
Огурцы Свежие |
20 |
18 |
0,14 |
- |
0,59 |
2,52 |
Лук зеленый |
5 |
4 |
0,05 |
- |
0,17 |
1,32 |
Укроп |
5 |
4 |
0,1 |
- |
0,3 |
1,0 |
Сахар |
3 |
3 |
- |
- |
2,97 |
11,37 |
Сметана |
5 |
5 |
0,14 |
1,0 |
0,2 |
2,45 |
Уксус |
3 |
3 |
- |
- |
- |
- |
Всего |
|
|
0,77 |
1,0 |
6,76 |
29,83 |
Щи свежие вегетарианские – 100 г.
В кипящий овощной отвар положить нарезанные капусту и картофель, добавить предварительно поджаренные коренья. За 5 минут до окончания варки в щи положить лавровый лист и соль. В готовое блюдо добавить зелень петрушки или укропа, сметану.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-65,5, метионина-17,05, лейцина-59,8.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Капуста свежая |
30 |
24 |
0,5 |
- |
1,2 |
7,56 |
Картофель |
20 |
14 |
0,3 |
- |
2,7 |
12,8 |
Морковь |
10 |
8 |
0,1 |
- |
0,67 |
2,72 |
Лук |
5 |
4 |
0,05 |
- |
0,39 |
1,64 |
Томат – паста |
3 |
3 |
0,1 |
- |
0,37 |
1,9 |
Укроп |
5 |
4 |
0,12 |
- |
0,24 |
1,3 |
Масло растительное |
5 |
5 |
- |
4,99 |
- |
44,9 |
Сметана |
5 |
5 |
0,14 |
1,0 |
1,85 |
10,3 |
Всего |
|
|
1,31 |
5,99 |
7,42 |
72,82 |
Суп овощной вегетарианский – 100 г.
Овощи нарезать соломкой, опустить в овощной отвар на 10-15 минут. Поджарить лук и морковь. Добавить томат-пасту, затем поджаренные коренья, дают закипеть 5-6 минут. В готовый суп добавить сметану и мелко нарубленную зелень.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-61, метионина-15,5, лейцина-63,95
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Капуста свежая |
25 |
20 |
0,36 |
- |
1,14 |
5,4 |
Картофель |
20 |
14 |
0,3 |
- |
2,7 |
12,8 |
Морковь |
10 |
8 |
0,1 |
- |
0,67 |
2,72 |
Лук |
8 |
6 |
0,08 |
- |
0,6 |
2,4 |
Томат – паста |
3 |
3 |
0,1 |
- |
0,37 |
1,9 |
Петрушка |
5 |
4 |
0,14 |
- |
0,47 |
2,45 |
Масло растительное |
5 |
5 |
- |
4,99 |
- |
44,9 |
Сметана |
5 |
5 |
0,14 |
1,0 |
0,2 |
2,45 |
Всего |
|
|
1,22 |
5,99 |
6,15 |
75,02 |