8. Синдром аортальной недостаточности

Развитие синдрома аортальной недостаточности диагности­руется в различных регионах мира с весьма неодинаковой частотой — от 2 до 55%. Наиболее часто он выявляется в Японии — в 20-55% случаев (Moriwaki, 1997). В России синдром аортальной недостаточности встречается чрезвычайно редко. В наших наблюдениях синдром аортальной недостаточности был выявлен у 3 пациентов (2%).. Возникновение синдрома, как правило, обусловлено поражением восходящей аорты, которое приводит к ее расширению с развитием в последую­щем дилатации аортального кольца и возникновению аорталь­ной недостаточности. Клиническая картина синдрома характе­ризуется жалобами больных на боли в области сердца и за грудиной, сердцебиением и одышкой. Для выраженной аор­тальной недостаточности характерен диастолический шум над аортой и в III—IV межреберьях слева от грудины, снижение диастолического АД.

Диагностика основана па выслушивании диастолического шума, определении низкого диастолического АД, выявлении расширения восходящей аорты при рентгенологическом иссле­довании. Точные данные о размерах восходящей аорты и функции аортального клапана могут быть получены при эхокар- диографии.

9. Синдром поражения легочной артерии

Впервые выявлен у больных с НАА в 1975 г. Е. Lupi- Herrera. Особенностью поражения легочной артерии является возможность вовлечения мелких ее ветвей, как правило, процесс локализуется в лобарных и субсегментарных ветвях легочной артерии. Обусловлено это строением легочной артерии, которая содержит эластические волокна на всем протяжении. Значитель­но реже поражается легочный ствол. Изолированное поражение легочной артерии при неспецифическом аортоартериите практи­чески не встречается. Наиболее часто вовлечение легочной артерии и ее ветвей выявляется в сочетании с локализацией патологического процесса в ветвях дуги аорты или торакоабдоми­нального ее сегмента.

Частота поражения легочной артерии при НАА, по данным литературы, различна. Наиболее высокую частоту вовлечения легочной артерии приводят авторы, выполняющие ангиопульмо- нографию. Так, по данным К. Talwar et al. (1991), частота вовлечения легочной артерии в целом составляет 9%, а среди тех больных, которым производится ангиопульмонография, — 20%.

При аутопсии поражение легочной артерии при НАА дости­гает 45% случаев. Гистологическая картина поражения легочной

*

Рис. 26. КТ-ангиограмма с контрастированием. Визуализируется конусо­видное сужение правой легочной артерии*.

Рис. 27. Трехмерная реконструкция данных электронно-лучевой томог­рафии. Нормальная левая легочная артерия, делящаяся на долевые и сегментарные ветви, расположена на переднем плане. Стрелка указывает на конусовидное сужение правой легочной артерии, от которой отходят две тонкие долевые артерии (обозначено стрелкой)*.

Исследование выполнено в отделе томографии Института кардиологии РКНПК М3 РФ (руководитель — академик РАМН проф. С.К. Терновой). Изображения предоставлены проф. В.Е. Синицыным и канд. мед. наук Т.Н. Веселовой.

артерии идентична морфологическим изменениям, наблюдаемым при поражении аорты, однако, как правило, в значительно меньшей степени выражены разрушения эластического каркаса.

Клиническими проявлениями могут быть интенсивный ка­шель, боли за грудиной и реже кровохарканье. У больных с хронической стадией процесса клиническая симптоматика может быть весьма скудной. Нередко единственным симптомом являет­ся сухой кашель, иногда с мокротой и примесью крови. Поражение легочной артерии может скрываться под маской тромбоэмболии легочной артерии. Описаны также случаи асимп- томного поражения легочной артерии при НАА.

Диагностика синдрома чрезвычайно затруднена. При обыч­ном рентгенологическом исследовании может выявляться повы­шенная прозрачность пораженных сегментов легких. Однако отсутствие этого признака вовсе не исключает поражения легоч­ной артерии. Основным методом диагностики является ангио- пульмонография, при помощи которой удается выявить стенозы или окклюзии ветвей легочной артерии, а также ее деформацию. В последние годы появляются работы, свидетельствующие о высокой информативности трехмерной магнитно-резонансной ангиографии и электронно-эмиссионной компьютерной томогра­фии в диагностике этого синдрома (J. Paul et al., 1999, Yamada et al., 2000).

Наличие синдрома поражения легочной артерии значительно отягощает течение НАА любой локализации. Наиболее сложным остается вопрос о показаниях к ангиопульмонографии. Мы не считаем целесообразным выполнение этого исследования у всех пациентов при отсутствии клинических проявлений синдрома. Появление в последние годы публикаций об эффективности компьютерной и магнитной-резонансной ангиографии позволяет рекомендовать эти неинвазивные методы исследования с целью выявления поражения легочной артерии (рис. 26, 27).