Глава 2

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОГО АОРТОАРТЕРИИТА

Клиническая картина НАА многолика и складывается из мозаичного наслоения тех или иных симптомов, обусловленных поражением различных артериальных бассейнов. Особенности клинического течения НАА нами изучены на основе наблюдения за 164 пациентами, находившимися на обследовании и лечении за период с января 1984 г. по январь 2001 г. в отделении хирургии сосудов Института хирургии им. А.В. Вишневского РАМН.

Средний возраст пациентов составил 32,5 года. В возрасте до 10 лет было 3 больных, от 10 до 20 лет — 28, от 21 до 30 — 44, от 31 до 40 — 57, от 41 до 50 — 28 и старше 50 лет

4. пациента. В наших наблюдениях явно преобладали женщины. При этом соотношение мужчин к женщинам составляло 1:3,8. Мужчин было 37 (22,6%), женщин — 127 (77,4%).

Данные литературы свидетельствуют о том, что в большин­стве регионов имеется явное преобладание женщин среди больных неспецифическим аортоартериитом. Так, в Японии это соотноше­ние мужчин и женщин колеблется от 1:8 до 1:24, в России — от 1:2 до 1:7 (Г.Г. Арабидзе с соавт., 1980; А.В. Покровский, 1990; К. Ishikawa, 1994).

В то же время в Индии, арабских странах, Китае и в странах Южной Африки наблюдается довольно незначительное преобла­дание лиц женского пола мужским — или соотношение примерно равно (R. Subramanyan et al., 1989; A. Al-Dalaan et al., 1994).

По нашим данным, согласно классификации A. Ueno (1967), у 47 (28,7%) больных наблюдался I тип поражения аорты, а II тип был диагностирован в 24 (14,6%) наблюдениях. Во всех остальных 93 (56,7%) случаях был выявлен III тип поражения.

Острая стадия заболевания на момент поступления имелась у 53 (32,3%) пациентов, подострая — у 38 (23,2%) больных, а в 73 (44,5%) наблюдениях выявлялась хроническая стадия воспа­лительного процесса. Причем острая стадия преобладала у больных с поражением брахиоцефальных артерий, а хроничес­кая — у пациентов с поражением торакоабдоминального отдела аорты.

Для неспецифического аортоартериита было характерно одновременное множественное и в то же время сегментарное поражение, с наличием стенозов и окклюзий и значительно реже образованием аневризм. При этом указанные поражения нередко наблюдались одновременно у одного и того же больного, что и обусловливало крайне многообразную и многоликую клиничес­кую манифестацию заболевания.

В то же время для НАА характерен явный диссонанс между довольно скудными клиническими проявлениями заболевания и грубыми морфологическими изменениями аорты и магистраль­ных артерий. Парадокс этого явления состоит в том, что у больных одновременно или последовательно развиваются тяже­лые ишемические расстройства в нескольких жизненно важных органах. В то же время, мощные компенсаторные возможности коллатерального кровообращения, обусловленные молодым воз­растом больных, сегментарным характером поражения аорты и магистральных артерий, чередованием высокой активности вос­палительного процесса и ремиссий, а также часто развивающаяся злокачественная артериальная гипертензия приводят к тому, что до определенного периода грубо нарушенная гемодинамика может быть полностью или частично компенсирована.

А.В. Покровский (1979) выделяет 10 клинических синдро­мов заболевания, из комбинации которых и складывается клини­ческая картина НАА:

• синдром общевоспалительных реакций; синдром поражения ветвей дуги аорты;

синдром стенозирования торакоабдоминальной аорты, или коарктационный синдром;

• синдром вазоренальной гипертензии;

• синдром абдоминальной ишемии; синдром поражения бифуркации аорты;

• коронарный синдром;

• синдром аортальной недостаточности;

• синдром поражения легочной артерии;

• аневризматический синдром.

Наиболее часто встречаются синдром поражения ветвей дуги аорты, коарктационный синдром, а также синдромы вазореналь­ной гипертензии и общевоспалительных реакций.