3. Синдром стенозирования торакоабдоминальной аорты

Этот синдром в литературе называют также «синдромом средней аорты» (S. Gupta, 1979;). Он обусловлен поражением нисходящей грудной аорты, дистальнее отхождения левой под­ключичной артерии. У ряда больных вовлекается вся торакоаб- доминальная аорта с висцеральными ветвями и почечными артериями. В 50-70-е гг. об этой локализации НАА ошибочно писали как об «атипичной» коарктации аорты. Для НАА торакоабдоминальной локализации типичен прежде всего множе­ственный характер поражения. По нашим данным, у 111 (67,7%) пациентов имелось поражение торакоабдоминального сегмента аорты. Изолированное поражение нисходящего грудного или

Рис. 15. Магнитно-резонанс- ная ангиография. Окклюзия левой подключичной артерии.

С нимок предоставлен д.м.н.

Н.М. Чихладзе (КНЦ РАМН).

торакоабдоминального сегмента наблюдалось весьма редко лишь в 22 случаях (19,8%).

В подавляющем большинстве наблюдений — 89 (80,2%) случаев — в патологический процесс вовлекаются также висце­ральные и почечные артерии. В зависимости от локализации стеноза аорты, мы выделяем три варианта поражения торакоаб­доминального сегмента аорты (рис. 16).

Рис. 16. Варианты поражения торакоабдоминального отдела аорты.

■

Рис. 17. Ангиограмма больной И., 23 лет. Конусовидный стеноз над- и поддиафрагмального отделов грудной аорты.

Рис. 18. Ангиограмма больного Ж., 7 лет. Стрелками обозначены стеноз супра- и интерренального отделов аор­ты. Стеноз обеих почечных артерий, окклюзия чревного ствола, верхней бры­жеечной артерии, стеноз нижней бры­жеечной артерии. Резко расширенная и извитая дуга Риолана.

При I варианте пораже­ния в процесс вовлекается только нисходящая грудная аорта. При этом процесс на­чинается дистальнее левой подключичной артерии и за­канчивается чуть выше или на уровне диафрагмы. Этот тип встречался редко — у

4. (4,5%) больных (рас. 17). Несколько более высокие цифры приводят индийские авторы, по данным которых изолированное поражение наддиафрагмальной части грудной аорты встречалось у 12% больных (М. Panja et al., 1992).

Для II варианта пора­жения характерна локализа­ция патологического процес­са в супра-, интер- и инфра- ренальном сегментах аорты с практически обязательным одновременным вовлечением висцеральных и почечных артерий в различных комби­нациях (рис. 18). Этот наи­более типичный и часто встречающийся тип пораже­ния аорты наблюдался у 76 (68,5%) больных.

Самым тяжелым по про­тяженности является III ва­риант вовлечения торакоаб­доминальной аорты, когда в процесс одновременно были вовлечены нисходящая груд­ная аорта, ее супра-, интер-, и инфраренальный сегмен­ты, а также висцеральные и почечные артерии (рис. 19).

Этот тип поражения в общей сложности наблюдался у 30 (27%) пациентов. Как пра­вило, сужение носит конусо­видный характер. Коллате­ральная сеть развита зна­чительно хуже, чем при истинной коарктации аорты.

Н

Рис. 19. Ангиограмма больной К., 30 лет. Стеноз нисходящего отдела грудной аорты, супра-, интер- и инф- раренального отдела (нижняя стрел­ка), верхней брыжеечной артерии, стеноз обеих почечных артерий (верх­ние стрелки).

ередко наблюдаются мно­жественные деформации аор­ты, располагающиеся также в абдоминальном сегменте.

Основные жалобы боль­ных с синдромом стенозиро- вания грудной аорты: голов­ные боли, сердцебиение, одышка при нагрузке, реже быстрая утомляемость ниж­них конечностей при физи­ческой нагрузке.

Особенностью клиничес­кого течения заболевания яв­ляется артериальная гипер­тензия и наличие различных уровней систолического АД проксимальнее и дистальнее сужения аорты. Артериальная гипертензия в общей сложности была диагностирована у 89 больных (80,2%).

Диагностика поражения базируется на результатах аускуль­тации, определения пульсации на артериях нижних конечностей и измерения АД на верхних и нижних конечностях.

При аускультации характерны две локализации систоличес­кого шума: сзади и слева от позвоночника на уровне VI- XII грудных позвонков и спереди в эпигастральной области. При пальпации почти у всех пациентов отмечается ослабление или исчезновение пульсации на бедренных артериях. В отличие от коарктации аорты, усиление пульсации межреберных артерий наблюдается редко, что может служить одним из дифференци- ально-диагностических критериев между коарктацией аорты и НАА.

При измерении АД выше и ниже сужения почти всегда выявляется градиент АД. Так при измерении АД на верхних и нижних конечностях при изолированном поражении торакоаб-

доминального сегмента отмечается более низкий уровень систо­лического АД на нижних конечностях. Причем градиент давле­ния между верхними и нижними конечностями колеблется в пределах от 20 до 100 мм рт. ст.

Учитывая частое поражение левой подключичной артерии, для определения истинного градиента АД необходимо его изме­рять на всех четырех конечностях.

Таким образом, основными объективными симптомами пора­жения нисходящей и торакоабдоминальной аорты являются:

• наличие систолического шума сзади и слева от нижних грудных позвонков и в эпигастральной области;

• наличие градиента АД между верхними и нижними конечностями;

наличие кальциноза грудной аорты.

На госпитальном этапе в диагностике этого синдрома важную роль играют рентгеновское исследование, транспище­водная ультразвуковая эхолокация торакоабдоминальной аорты, дуплексное сканирование, электронно-лучевая и спи­ральная компьютерная томография. Однако решающая роль принадлежит рентгенконтрастной или магнитно-резонансной ангиографии.

При дуплексном сканировании характерным признаком неспецифического аортоартериита торакоабдоминальной аорты является резкое утолщение аортальной стенки, которое в ряде случаев достигает 12-14 мм (при норме 1,9-2 мм). Дуплексное сканирование играет весьма важную роль в дифференциальной диагностике аортоартериита и гипоплазии аорты. При неспеци­фическом аортоартериите имеется выраженная гипертрофия стенки аорты, которая не встречается при гипоплазии аорты. Наиболее точные данные о поражении аорты могут быть получе­ны при транспищеводной эхокардиографии. При этом может быть определена толщина стенок аорты, наличие турбулентного потока крови в месте сужения, определен градиент давления и степень стеноза.

При рентгеновском исследовании особенно в боковой проек­ции иногда удается выявить кальциноз грудной аорты, выявле­ние которого у лиц молодого возраста является патогномоничным рентгенологическим симптомом НАА. По мнению М. Sunamori et al. (1976), кальциноз аорты свидетельствует о давности возник­новения процесса не менее 5 лет.

Компьютерная томография с контрастированием использу­ется с целью уточнения степени и распространенности кальцино-

за аорты. Определение распространенности кальциноза аорты играет важную роль как для уточнения диагноза неспецифичес­кого аортоартериита, так и для выбора объема предстоящего оперативного вмешательства. Тотальный кальциноз аорты может явиться противопоказанием для выполнения реконструктивного вмешательства.

Большие диагностические возможности в выявлении этой локализации поражения имеют магнитно-резонансная ангиогра­фия, спиральная компьютерная томография и электрон но-луче- вая томография, позволяющие воссоздать объем поражения путем трехмерной реконструкции.

У больных с данным синдромом обязательным правилом является выполнение ангиографии как грудного, так и брюшного отдела аорты в двух проекциях, поскольку в большинстве случаев в процесс вовлекаются почечные и висцеральные артерии.