10. Аневризматический синдром

Впервые синдром развития аневризмы аорты при НАА был описан A. Ueno в 1967 г. в виде диффузного аневризматического поражения аорты. Частота встречаемости этого синдрома значитель­но варьирует в различных публикациях. Большинство отечествен­ных и зарубежных авторов считают, что аневризматический синд­ром у больных с неспецифическим аортоартериитом наблюдается лишь в 2-13% случаев. Казуистически редко аневризматический синдром наблюдается изолированно. На основании 16-летнего

опыта ИССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, А.В. Покровским (1979) было установлено, что лишь у одного пациента аневризма брюшно­го отдела аорты была единственным клиническим проявлением неспецифического аортоартериита. В остальных случаях имелось сочетание аневризматического синдрома с вазоренальной гипертен­зией или поражением ветвей дуги аорты.

Особняком стоят данные индийских (S. Gupta, 1981; S. Kumar et al., 1990) и южноафриканских авторов (J. Robbs et al., 1994), которые наблюдали аневризматический синдром у 30- 70% больных. Наиболее высокая частота развития аневризмати­ческого синдрома отмечается в южноафриканском регионе. Так, J. Robbs (1994) сообщает, что из 81 пациента, оперированного по поводу различных проявлений неспецифического аортоартериита, аневризматические поражения аорты различной локализации на­блюдались у 70% больных.

М ы наблюдали аневризмы аорты лишь в 7 (4%) случаях, еще у одного пациента имелась эктазия восходящего отдела аорты и синуса Вальсальвы. У 3 больных аневризмы располагались в области дуги и нисходящем отделе аорты, а в 4 случаях — в торакоабдоминальном ее отделе. Во всех наблюдениях имела место истинная аневризма аорты диффузного характера (рис. 28).

Рис. 28. Ангиограмма больного Б., 31 год. Стрелкой обозначена аневризма инфра- и интерренального отделов аорты. Стеноз правой почечной артерии. Окклюзии чревного ствола и верхней брыжеечной артерии, расширенная и извитая дуга Риолана.

Как правило, аневризмы аорты локализуются в грудной (около 60%) и торакоабдоминальной аорте (40%). Однако аневризма может локализоваться и в восходящем отделе аорты. В этих случаях часто наблюдается сочетание развития аневризмы восходящего отдела аорты с аортальной недостаточностью. Описаны наблюдения у больных с НАА аневризмы восходящего отдела с медионекрозом и расслоением нисходящего отдела аорты (К. Kameyama et al., 1999). Для неспецифического аортоартериита характерно также наличие множественных анев­ризм. Как правило, наблюдаются аневризматические расширения диффузного характера, значительно реже выявляются мешотча­тые аневризмы.

Клиническая картина аневризматического синдрома склады­вается из симптомов сдавления аневризмой окружающих органов и вовлечения висцеральных и почечных артерий. Наиболее часто аневризматический синдром сочетался с поражением почечных артерий и стенозом торакоабдоминальной аорты.

Объективная диагностика основана на аускультации и паль­пации. Как правило, над аневризматическим расширением выс­лушивается систолический шум, а при локализации процесса в брюшном сегменте аорты при пальпации удается выявить расши­рение и усиленную пульсацию брюшной аорты.

В диагностике поражения важную роль играют обычное рентгенологическое исследование, ультразвуковая эхолокация, транспищеводная эхография, дуплексное сканирование, компью­терная томография, магнитно-резонансная томография, спираль­ная томография и ангиографическое исследование. Компьютер­ная и магнитно-резонансная томография позволяют не только оценить размеры и протяженность аневризматического расшире­ния аорты, но и определить степень кальциноза аорты. Транспи­щеводную эхографию целесообразно производить при локализа­ции процесса в грудном отделе аорты.

Для решения вопроса о состоянии висцеральных артерий при их отхождении от аневризматического мешка ангиографию целесообразно выполнять в 2 проекциях (переднезадней и левой боковой) или использовать магнитно-резонансную ангиографию.