Класифікація ага

1. З неповними тепловими аглютинінами IgG - визначається за допомогою прямого тесту Кумбса, тому що антитіла фіксовані на еритроцитах

Викликається IgG (рідко IgА) - викликає внутрішньоклітинний гемоліз (сплено-, гепатомегалия). Причини - утворюються аутоантитіла проти одного з епітопів Rh-фактора (Rh-система складається із трьох різних аллелей Dd, Cc і Ee, найдужчий D, тобто Rh (+) кров позначає наявність тільки D-антигену на еритроцитах і нічого не говорить про інші аллелі резус системи. При цьому Rh (-) індивіди не мають природних анти-Rh-антитіл, але можуть розвивати імунну відповідь на різні епітопи Rh-антигену. Захворювання частіше вдруге, розвивається на тлі лимфолейкозу, інфекції, ревматичних хвороб.

2. З тепловими гемолізинами - визначається за допомогою непрямого тесту Кумбса, тому що утворюються антиеритроцитарні IgG у високому титрі, що викликає комплемент-залежний внутрішньосудинний гемоліз

Етіологія: частіше внаслідок лікарської алергії (хінін, хлорпромазин, ПАСК, ізоніазид, ріфампіцин, тетрациклін - непрямий тест Кумбса (+) при інкубації з ліками, що викликали утворення антитіл). Аналогічним чином може відбутися утворення антитіл проти лейкоцитів, тромбоцитів.

3. З повними холодовими аглютинінами - утворяться IgM проти антигенів системи АВО - це хвороба холодової гемагглютинації або гемолитичний акроцианоз Франка - вражає переважно літніх осіб.

Антитіла міцно зв'язуються з еритроцитами при температурі 0-4^ос, проявляється мікротромбозами, некрозами в дистальних ділянках тіла (тому що там нижче температура).

Зустрічається при: мікроманометрах, макроглобулінемії Вальденстрема (моноклональний синтез IgM), хронічний лимфолейкоз, міеломна хвороба, інфекційний мононуклеоз (вірус Епштейн-Барр виступає як поліклональний стимулятор).

Клінічно проявляється: раптовий кризовий гемоліз після переохолодження, гемоглобінурія, акроцианоз, феномен Рейно, гостра гангрена кінчиків пальців, помірна хронічна гемолітичнна анемія.

4. З холодовими гемолізинами (пароксизмальная холодова гемоглобінурія) - частіше зустрічається у дітей.

Обумовлена утворенням холодових IgG, які є двофазними (антитіла Доната-Ландштейнера).

Патогенез. При зниженні температури відбувається зв'язування антитіл IgG з антигеном Р (який локалізований на поверхні еритроцитів) + адсорбируеться комплемент. При наступному підвищенні температури тіла (уночі у ліжку дитина «відігрівається») відбувається активація комплементу й гемоліз еритроцитів.

Етіологія: інфекції кір, спірохетози. Проявляється через кілька годин після переохолодження. Визначається за допомогою (+) проби Кумбса (проби Доната-Ландштейнера – спонтанний гемоліз крові, якщо її спочатку остудити до 4⁰С, а потім нагріти до +37⁰С).

Ізоімунні гемолітичні анемії – анемії при переливанні крові, при цьому еритроцити донора лізуються антитілами реципієнта – імуноглобулінами класу М, які виробляються без попередньої імунізації, є тепловими антитілами..

1 група – 0 – на еритроцитах немає антигенів (А и В-Аглютиніни), але є антитіла α- і β -аглютиніни, тобто можна переливати усім (тому що на еритроцитах немає антигенів)

2 група – А на еритроцитах є антигени А, а в крові антитіла β (умовно можна переливати 1 і 2 групи)

3 група – В – на еритроцитах є антигени В, а в крові антитіла α (умовно можна переливати 1 і 3 групи)

4 група – АВ – на еритроцитах є антигени А и В, а в крові немає антитіл (умовно можна переливати 1, 2, 3 і 4 групи крові)

Гемолітична хвороба немовлят розвивається при проникненні через плаценту материнських антитіл, які проявляють активність проти антигенів еритроцитів плода (Rh і ABO) і руйнують їх. Гемолітична хвороба немовлят частіше спостерігається при Rh-несумісності, тому що анти-Rh антитіла в плазмі матері звичайно є IgG проти D-аллеля Rh-системи, які легко проникають через плаценту. Анти-А й антитілами В звичайно є IgM, які в нормі не можуть проникати через плаценту. При пологах і абортах матері вводять анти-резус-антитіла, які зв'язують і нейтралізують еритроцити плоду, що потрапили до матері.

Реакції з руйнуванням нейтрофілів – материнські антитіла до антигенів нейтрофілів плоду можуть викликати неонатальную лейкопенію, якщо вони проникають через плаценту. Іноді виникають посттрансфузійні реакції завдяки активності сироватки хазяїна проти лейкоцитарних HLA антигенів донора.

Реакції з руйнуванням тромбоцитів – посттрансфузійні пропасні реакції й неонатальная тромбоцитопенія можуть виникати у результаті факторів, описаних вище для лейкоцитів. Ідиопатична тромбоцитопенічна пурпуру – аутоімунне захворювання яке зустрічаеться досить часто, при якому утворюються антитіла проти власних антигенів мембрани тромбоцитів.

Реакції на базальній мембрані – антитіла проти антигенів базальних мембран у ниркових клубочках і легеневих альвеолах виникають при синдромі Гудпасчера. Ушкодження тканини виникає в результаті активації комплементу.

Стимуляція й інгібіровання при гіперчутливості: деякі автори класифікують інгібіровання і стимуляцію котрі пов'язані з гіперчутливістю, як V тип гіперчутливості.

Стимуляція – при утворенні антитіл (IgG), які зв'язуються з рецепторами до ТТГ на фолікулярних епітеліальних клітках щитоподібної залози розвивається хвороба Грейвса (первинний гіпертіреоідизм). Ця взаємодія веде до стимуляції ферменту аденілатциклази, що приводить до збільшення рівня цАМФ і до секреції підвищеної кількості гормонів щитоподібної залози.

Інгібіція – антитіла, що призводять до інгібіровання, відіграють ключову роль при важкій міастенії (myasthenia gravis) – захворюванні, що характеризується порушенням нервово-м'язової передачі й виникненням м'язової слабості. Хвороба викликається антитілами (IgG), спрямованими проти ацетілхолінових рецепторів на моторній кінцевій пластинці. Антитіла конкурують із ацетилхоліном за місце зв'язування на рецепторі, блокуючи в такий спосіб передачу нервового імпульсу.

Механізм інгібіровання також лежить в основі перніциозної анемії, при якій антитіла зв'язуються із внутрішнім фактором і інгібірують поглинання вітаміну B₁₂.